Autoimmun bedingte, ANCA-assoziierte Vaskulitis, die zur nekrotisierenden Entzündung kleiner bis mittelgroßer Gefäße führt sowie zu ulzerierenden, nicht-verkäsenden Granulomen der Atemwege. Innerhalb weniger Wochen kann ein lokalisiertes Stadium der oberen Atemwege in ein Generalisationsstadium übergehen. Bspw. Cyclophosphamid kann die Lebenserwartung deutlich erhöhen. Die Benennung der Erkrankung nach Friedrich Wegener (1907–1990) wird aufgrund dessen Rolle als Arzt in der Zeit des Nationalsozialismus nicht mehr empfohlen.