Zusammenfassung
Kraniosynostosen entstehen durch vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte. Je nachdem, welche der Schädelnähte betroffen ist, kommt es zu einem charakteristischen Fehlwachstum des Schädels mit verkleinertem Schädelumfang. Ist nur eine Schädelnaht betroffen, handelt es sich meist um ein rein kosmetisches Problem. Sobald aber mehrere Nähte befallen sind, drohen organische Komplikationen. Eine operative Korrektur ist spätestens dann indiziert, wenn durch die intrakranielle Volumenzunahme Hirndruckzeichen entstehen.
Ätiologie
- Primär [1]
- Idiopathisch
- Genetisch [2]
- Sekundär [1]
Klassifikation
Je nachdem, welche der Suturen betroffen ist, entwickelt sich ein asymmetrisches Kopfwachstum mit folgenden charakteristischen Ausprägungen (Bezeichnung der Schädelform bezieht sich auf die Perspektive von kranial auf den Schädel)
| Einzelne Naht betroffen | |
|---|---|
| Verschluss der Sutura sagittalis (häufigste Form mit ca. 60%) | Skaphozephalus (Synonyme: Kahnschädel; Langschädel, Dolichozephalus) |
| Verschluss der Sutura coronalis (zweithäufigste Form) | Frontaler Plagiozephalus (frontaler Schiefkopf) |
| Verschluss der Sutura lambdoidea | Okzipitaler Plagiozephalus (okzipitaler Schiefkopf) |
| Verschluss der Sutura frontalis | Trigonozephalus (Dreiecksschädel) |
| Mehrere Nähte betroffen | |
| Beidseitiger Verschluss der Sutura coronalis | Brachyzephalus (Kurzschädel) |
| Verschluss multipler Schädelnähte (z.B. beidseitig Sutura coronalis und Sutura lambdoidea betroffen) | Oxyzephalus (Turmschädel) |
Die Definitionen von Plagio-, Brachy- und Oxyzephalus differieren von Lehrbuch zu Lehrbuch ein wenig. Das Nelson Textbook of Pediatrics (2011) diente unseren Definitionen als Vorlage.[3]
Symptomatik
- Charakteristische Kopfform (siehe unter Klassifikation)
- Verschluss einer Schädelnaht ist meist lediglich ein kosmetisches Problem
- Vor allem bei Verschluss von mehreren Schädelnähten
-
Hirndruckzeichen durch Mikrozephalie
- Übelkeit, Erbrechen, Stauungspapille
- Optikusatrophie
-
Hirndruckzeichen durch Mikrozephalie
Diagnostik
- Röntgen
- Sonografie
- MRT zum Ausschluss intrakranieller Fehlbildungen
Therapie
- Operative Spaltung der Synostosen
- Indiziert bei erhöhtem intrakraniellen Druck oder aus kosmetischen Gründen
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025
- Q75.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Schädel- und Gesichtsschädelknochen
- Q75.0: Kraniosynostose
- Akrozephalie
- Oxyzephalie
- Trigonozephalie
- Unvollständige Verschmelzung von Schädelknochen
- Q75.0: Kraniosynostose
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.