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Hörminderung

Letzte Aktualisierung: 20.11.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Als ein- oder beidseitige Hörminderung bezeichnet man einen akuten oder langsam progredienten Verlust des Hörvermögens, der in jedem Lebensalter auftreten und verschiedenste Ursachen und Schweregrade haben kann. Diagnostisch relevant sind insbesondere Anamnese, Ohrmikroskopie und Hörtest, die Therapie richtet sich nach der Ursache. Aufgrund der meist starken Beeinträchtigung Betroffener sollten Diagnostik und Therapie zügig erfolgen.

Als Sonderform werden hier die hereditären und pränatal erworbenen Hörstörungen behandelt.

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Definitiontoggle arrow icon

Formen der Hörminderung

Schweregrade der Hörminderung

  • Hypakusis = Hörminderung
  • Surditas = Ertaubung
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Ätiologietoggle arrow icon

Schallleitungsschwerhörigkeit

Schallempfindungsschwerhörigkeit

Kombinierte Schwerhörigkeit

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Angeborene (hereditäre) Hörstörungentoggle arrow icon

Isolierte Schwerhörigkeit

  • Ätiologie: Verschiedene Erbgänge möglich
  • Alter: Häufig Erstmanifestation im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter
  • Therapie: Je nach Progression der Hörminderung, bspw. Hörgeräteversorgung, Cochlea-Implantat

Syndrome mit Hörstörungen [1][2]

Es gibt über 100 Syndrome, die eine Innenohrschwerhörigkeit beinhalten. Hier werden nur einige Syndrome dargestellt, bei denen die Schwerhörigkeit ein Leitsymptom ist.

Franceschetti-Syndrom

Crouzon-Syndrom

Klippel-Feil-Syndrom

Usher-Syndrom

Alport-Syndrom

  • Ätiologie: 6 verschiedene Typen (I-VI) mit unterschiedlichem Erbgang (autosomal-dominant oder X-chromosomal)
  • Alter: Erstmanifestation meist erst ab dem 10. Lebensjahr
  • Klinik
    • Symmetrische beidseitige Innenohrschwerhörigkeit
    • Häufig auch beidseitige Untererregbarkeit des Vestibularorgans
    • Chronisch progrediente Nephritis
    • Typ I, II und VI leiden außerdem unter Augenanomalien (bspw. Linsentrübungen, Katarakt, Veränderungen des Augenhintergrundes und Lentikonus )
  • Therapie

Pendred-Syndrom

Waardenburg-Syndrom

Goldenhar-Syndrom

Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom

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Fehlbildungen von Ohrmuschel, Gehörgang und Mittelohrtoggle arrow icon

Ohrmuscheldysplasien [1]

  • Definition: Fehlbildung oder Fehlen von Teilen der Ohrmuschel
  • Vorkommen
    • Kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen auftreten
    • Kann ein oder beide Ohren betreffen
  • Klinik/Befund: 4 Schweregrade
  • Therapie
    • Grad I: Operativ, z.B. Otopexie (= Ohranlegeplastik)
    • Grad II: Je nach Ausprägung kann ein Versuch der operativen Rekonstruktion erfolgen
    • Ab Grad III: Ohrepithese (= z.B. aus Silikon geformtes künstliches Ohr)

Gehörgangsstenose [1]

  • Definition: Angeborene oder erworbene (durch Entzündung, Trauma) Verengung des äußeren Gehörgangs. Als Gehörgangsatresie bezeichnet man einen kompletten Verschluss des Gehörgangs. Dieser kann bindegewebig und/oder knöchern sein
  • Vorkommen
    • Kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen auftreten
    • Kann ein oder beide Ohren betreffen
  • Klinik/Befund: Schallleitungsschwerhörigkeit (ein- oder beidseitig)
    • Typen nach Weerda
      • Typ A: Gehörgangsverengung
      • Typ B: Durch eine Atresieplatte vom Mittelohr getrennter Gehörgang
      • Typ C: Fehlen des Gehörgangs
  • Therapie

Mittelohrfehlbildungen

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Prä- und perinatal erworbene Hörstörungentoggle arrow icon

Zu den prä- und perinatal erworbenen Hörstörungen gehören alle kongenitalen Pathologien, die nicht genetisch bedingt sind.

Hörstörungen durch pränatale Infektionen [3]

Hörstörungen durch teratogene Medikamente

  • Auftreten heute nur noch selten
  • Teratogene Medikamente mit ototoxischer Wirkung (bspw. Aminoglycoside und Chinin)
    • Für weitere Informationen siehe auch: Embryotox
  • Bekanntester Fall: Thalidomid (Contergan®)

Hörstörungen durch Asphyxie

  • Ätiologie: Schädigung des Innenohres durch Plazentainsuffizienz oder Sauerstoffmangel unter der Geburt
  • Klinik: Ausprägung der Hörminderung korreliert mit Dauer des Sauerstoffmangels – von gering ausgeprägter Hochtonschwerhörigkeit für Frequenzen >4 kHz bis zur kompletten Gehörlosigkeit

Hörstörungen durch Frühgeburtlichkeit [4]

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Anamnesetoggle arrow icon

  • Ein- oder beidseitige Hörminderung, bzw. wechselhaftes Hörvermögen?
  • Plötzliche Hörminderung auf einer Seite mit oder ohne Tinnitus?
  • Seit mehreren Jahren progrediente Hörminderung beidseits?
  • Hörminderung nach starker Lärmbelastung ein- oder beidseitig?
  • Zusätzlich Ohrenschmerzen?
  • Zusätzlich Tinnitus?
  • Zusätzlich Drehschwindel?
  • Drehschwindel nach schwerer körperlicher Belastung oder Sport?
  • Neurologische Symptome
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Diagnostiktoggle arrow icon

Basisdiagnostik

Erweiterte Diagnostik

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Differenzialdiagnosen und Therapietoggle arrow icon

Anamnestisch nur akute Hörminderung

Verdachtsdiagnose Cerumen obturans

  • Befund: Verlegung des Gehörgangs mit Cerumen
  • Therapie:
    • Mechanische Entfernung durch einen HNO-Arzt (durch Warmwasser-Spülung oder instrumentell durch Kürette oder Häkchen)
    • Falls mechanische Entfernung nicht möglich: Topische Anwendung auflösender Substanzen (z.B. Otowaxol®)

Verdachtsdiagnose Hörsturz

Verdachtsdiagnose Paukenerguss

Anamnestisch akute Hörminderung plus Ohrenschmerzen

Verdachtsdiagnose Otitis externa

Verdachtsdiagnose Otitis media

Anamnestisch seit längerem Ein- oder beidseitige Hörminderung

Verdachtsdiagnose Presbyakusis, hereditäre Schwerhörigkeit oder Lärmtrauma

  • Befund
    • Progrediente beidseitige Schwerhörigkeit insbesondere der hohen Töne
    • Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell
    • Weber mittig oder in besser hörendes Ohr lateralisiert
    • Rinne beidseitig positiv
    • Bei Lärmschwerhörigkeit typischerweise C5-Senke
  • Therapie

Anamnestisch Hörminderung und Schwindel

Verdachtsdiagnose M. Menière

  • Anamnese: Anfallsweise Drehschwindel mit Tinnitus; im Verlauf progredienter Hörverlust
  • Befund
    • Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell
    • Zunächst fluktuierender Hörverlust, im Verlauf meist progredienter Hörverlust bis zur Ertaubung
      • Oft zunächst nur tiefe Frequenzen betroffen
      • In 10–15% beidseitig
    • Während des Anfalls: Starker Drehschwindel und Spontannystagmus
    • In Videonystagmografie (VNG): Kalorische Untererregbarkeit des betroffenen Vestibularorgans
  • Therapie
    • Akuttherapie symptomatisch, siehe auch: Therapie Morbus Menière
    • Langfristige Therapie: Verschiedene operative und konservative Therapieansätze, da die Ursache der Erkrankung noch nicht eindeutig geklärt ist

Verdachtsdiagnose Perilymphfistel oder Innenohrbarotrauma

  • Anamnese: Plötzlicher Hörverlust, Tinnitus und starker Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen
    • Bei Perilymphfistel: Nach starkem Pressen (bspw. Geburt) oder Tragen schwerer Lasten, aber auch traumatisch oder postoperativ (bspw. nach Stapesplastik) möglich
    • Bei Barotrauma: Bspw. nach Tauchgang oder Fliegen mit Problemen beim Druckausgleich
  • Befund
  • Therapie
    • Sofortige Vorstellung in einer HNO-Klinik!
    • Tympanoskopie und operative Abdeckung des runden, in seltenen Fällen des ovalen Fensters

Verdachtsdiagnose Akustikusneurinom [1]

Verdachtsdiagnose Schlaganfall

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Hörgeräteversorgungtoggle arrow icon

Luftleitungshörhilfe (konventionelles Hörgerät) [5]

  • Indikationen (für ein- oder beidseitige Hörgeräteversorgung)
    • Hörverlust im Tonschwellenaudiogramm ≥30 dB in mind. einer Frequenz zwischen 0,5 und 4 kHz
    • Und Sprachverstehen im Freiburger Einsilbertest bei 65 dB ≤80% auf dem besser hörenden Ohr bzw. bei einseitiger Versorgung des schlechter hörenden Ohres
    • APHAB-Bogen (Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit) ausgefüllt
  • Ablauf der Hörgeräteversorgung
    1. Verordnung (HNO-Fachärzt:in)
    2. Hörgeräteauswahl und -einstellung (Hörgeräteakustiker:in)
    3. Bestätigung der Zweckmäßigkeit des Hörgerätes (HNO-Fachärzt:in)

Bei Innenohrschwerhörigkeit im Kindesalter soll die Hörgeräteversorgung so schnell wie möglich erfolgen, um eine sprachliche Entwicklungsverzögerung zu verhindern!

Implantierbare Hörgeräte mit mechanischer Stimulation[7][8]

  • Indikationen
    • Versorgung mit Luftleitungshörhilfen nicht zielführend aus audiologischer oder medizinischer Sicht (unzureichende Hörverbesserung oder Unverträglichkeiten (bspw. therapieresistente Hautreizungen, Schmerzen oder chronische Otitis/Otorrhö))
    • Unzureichendes Sprachverstehen mit konventionellen Hörgeräten trotz bestmöglicher Anpassung
    • Hochgradige Schallleitungsschwerhörigkeit
      • Keine Hörverbesserung mehr möglich durch chirurgische Mittelohrrekonstruktion
    • Sonderfall: Einseitige Ertaubung ohne Möglichkeit zur Cochlea-Implantat-Versorgung (bspw. bei defektem Hörnerv)
    • Erwartete Hörverbesserung (Verstärkung) durch das zu implantierende Hörgerät von mind. 30–35 dB
  • Kontraindikation
  • Diagnostik
  • Postoperative Erstanpassung und Rehabilitation
    • Programmierung und Verwendung des Audioprozessors etwa 4–6 Wochen postoperativ
    • Schrittweise technische Optimierung der Audioprozessor-Einstellungen
    • Lebenslange Nachsorge, mind. einmal jährlich

Mittelohrimplantat [7][8]

  • Prinzip
    • Übertragung des Schalls als mechanische Schwingungen im Mittelohr über Kopplungselemente oder zusätzliche Prothesen an die
  • Bauformen
    • Teilimplantierbare Mittelohrimplantate: Extern getragener Audioprozessor mit Haltemagnet über dem Implantat
    • Vollimplantierbare Mittelohrimplantate: Vollständige Implantation aller Bauteile

Knochenleitungshörgerät [7][8]

  • Prinzip
    • Signalübertragung: Mechanische Schwingungen werden auf die Schädelkalotte übertragen → Fortleitung der mechanischen Schwingungen durch den Knochen zur Cochlea
    • Kontralaterale frequenzabhängige Dämpfung
  • Bauformen
  • Implantierbare Hörgeräte mit elektrischer Stimulation

Cochlea-Implantat (CI) [9] [7][8][10]

  • Prinzip
    • Elektrische Innenohrprothese: Implantat zur elektrischen Reizung des Hörnervs bei hochgradiger Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit
    • Voraussetzung: Hörnerv und Hörbahn intakt
    • Funktion: Elektrische Stimulation der Spiralganglienneurone in der Cochlea → Erregung des Hörnervs und Erzeugung eines Höreindrucks im Gehirn
  • Aufbau
    • Mikrofon im außen am Kopf getragenen CI-Prozessor zum Empfang akustischer Signale
    • Verarbeitung der Signale im CI-Prozessor sowie transkutane elektromagnetische Übertragung über die Magnetspule an das Cochlea-Implantat
    • Dekodierung im Cochlea-Implantat und elektrische Reizung der entsprechenden Hörnervenabschnitte durch den Elektrodenträger
  • Sonderform: Elektrisch-akustische Stimulation (EAS)
    • Kombinationsgerät aus akustischer Stimulation eines Hörgerätes und einer elektrischen Stimulation der Cochlea durch kochleäre Elektrode
  • Indikationen zur CI-Versorgung: [10]
  • Kontraindikationen
    • Aplasie der Cochlea oder des Hörnervs
    • Fehlende Möglichkeit zur CI-Folgetherapie und -Nachsorge
  • Diagnostik
  • Präoperative Maßnahme: Impfempfehlung gemäß den aktuellen STIKO-Empfehlungen, insb. Pneumokokken sowie Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ B
  • Implantation
    • Mastoidektomie und Eröffnung zum Tympanon
    • Einbringen des Cochlea-Implantats in ein gebohrtes Knochenbett dorsal des Mastoids
    • Insertion des Elektrodenträgers in die Cochlea
    • Intraoperative Implantatkontrolle der Lage und Funktion mittels Impedanzmessung sowie Ableitung von Summenaktionspotenzialen der Spiralganglien
    • Postoperative Lagekontrolle mittels CT/DVT
  • Postoperative Erstanpassung und CI-Rehabilitation
    • Programmierung und Verwendung des CI-Prozessors etwa 4–6 Wochen postoperativ
    • Schrittweise technische Optimierung der Einstellungen des CI-Prozessors
    • Logopädisch orientierte Hör- und Sprachtherapie
    • Lebenslange Nachsorge, mind. einmal jährlich
  • Komplikationen

Hirnstamm-Implantat (Auditory Brainstem Implant) [12]

  • Resultierender Höreindruck
    • Verbesserung des Lippenlesens
    • Unterscheidung von Alltagsgeräuschen

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Patienteninformationentoggle arrow icon

  • Schwerhörigkeit und Gehörlosigkeit bei Erwachsenen
  • Schwerhörigkeit und Gehörlosigkeit bei Kindern
  • Ohrenschmalz-Propf
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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

H90.- Hörverlust durch Schallleitungs- oder Schallempfindungsstörung

H91.- Sonstiger Hörverlust

  • Exklusive: Abnorme Hörempfindung (H93.2), Hörverlust, verschlüsselt unter H90.-, Lärmschwerhörigkeit (H83.3), Psychogene Schwerhörigkeit oder Taubheit (F44.6), Transitorische ischämische Schwerhörigkeit oder Taubheit (H93.0), Zeruminalpfropf (H61.2)
  • H91.0 Ototoxischer Hörverlust
    • Info: Soll die toxische Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
  • H91.1 Presbyakusis
  • H91.2 Idiopathischer Hörsturz
    • Inklusive: Akuter Hörverlust o.n.A.
  • H91.3 Taubstummheit, anderenorts nicht klassifiziert
  • H91.8 Sonstiger näher bezeichneter Hörverlust
  • H91.9 Hörverlust, nicht näher bezeichnet
    • Inklusive: Schwerhörigkeit oder Taubheit: hohe Frequenzen betroffen, Schwerhörigkeit oder Taubheit: niedrige Frequenzen betroffen, Schwerhörigkeit oder Taubheit: o.n.A.

Q16.-: Angeborene Fehlbildungen des Ohres, die eine Beeinträchtigung des Hörvermögens verursachen

  • Exklusive: Angeborene Schwerhörigkeit oder Taubheit (H90.‑)
  • Q16.0: Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel
  • Q16.1: Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Striktur des (äußeren) Gehörganges
    • Atresie oder Striktur des knöchernen Gehörganges
  • Q16.2: Fehlen der Tuba auditiva (angeboren)
  • Q16.3: Angeborene Fehlbildung der Gehörknöchelchen
  • Q16.4: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Mittelohres
    • Angeborene Fehlbildung des Mittelohres o.n.A.
  • Q16.5: Angeborene Fehlbildung des Innenohres
  • Q16.9: Angeborene Fehlbildung des Ohres als Ursache einer Beeinträchtigung des Hörvermögens, nicht näher bezeichnet
    • Angeborenes Fehlen eines Ohres o.n.A.

Q17.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Ohres

  • Exklusive: Präaurikuläre Zyste (Q18.1)
  • Q17.0: Akzessorische Ohrmuschel
    • Akzessorischer Tragus, Aurikularanhang, Polyotie
    • Überzählig: Ohr, Ohrläppchen
  • Q17.1: Makrotie
  • Q17.2: Mikrotie
  • Q17.3: Sonstiges fehlgebildetes Ohr
    • Spitzohr
  • Q17.4: Lageanomalie des Ohres
    • Ohrtiefstand
    • Exklusive: Halsanhang (Q18.2)
  • Q17.5: Abstehendes Ohr
  • Q17.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Ohres
    • Angeborenes Fehlen des Ohrläppchens
  • Q17.9: Angeborene Fehlbildung des Ohres, nicht näher bezeichnet
    • Angeborene Anomalie des Ohres o.n.A.

Q18.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses

  • Exklusive: Angeborene Fehlbildung der Schädel- und Gesichtsschädelknochen (Q75.‑), Dentofaziale Anomalien [einschließlich fehlerhafter Okklusion] (K07.‑), Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes (Q87.0), Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte (Q35-Q37), Persistenz des Ductus thyreoglossus (Q89.2), Zustände, die unter Q67.0-Q67.4 klassifiziert sind, Zyklopie (Q87.0)
  • Q18.0: Branchiogene(r) Sinus, Fistel und Zyste
    • Branchiogenes Überbleibsel
  • Q18.1: Präaurikuläre(r) Sinus und Zyste
    • Fistel: aurikulär, angeboren, zervikoaurikulär
    • Prätragale(r) Sinus und Zyste
  • Q18.2: Sonstige branchiogene Fehlbildungen
    • Branchiogene Fehlbildung o.n.A.
    • Halsanhang
    • Otozephalie
  • Q18.3: Flügelfell des Halses
  • Q18.4: Makrostomie
  • Q18.5: Mikrostomie
  • Q18.6: Makrocheilie
    • Lippenverdickung, angeboren
  • Q18.7: Mikrocheilie
  • Q18.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses
    • Medial: Fistel, Sinus, Zyste (an Gesicht und Hals)
  • Q18.9: Angeborene Fehlbildung des Gesichtes und des Halses, nicht näher bezeichnet
    • Angeborene Anomalie o.n.A. an Gesicht und Hals

Q75.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Schädel- und Gesichtsschädelknochen

Q76.-: Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule und des knöchernen Thorax

Q87.-: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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