Zusammenfassung
Multiple endokrine Neoplasien (MEN) sind autosomal-dominant vererbte Krankheitsbilder. Es gibt vier Untergruppen, die durch eine jeweilige Leiterkrankung gekennzeichnet sind: Beispielsweise sind MEN Typ 2 und MEN Typ 3 durch das Auftreten eines medullären Schilddrüsenkarzinoms geprägt. Verwandte von Betroffenen sollten humangenetisch beraten werden – und auch bei bisher gesunden Personen kann das Auftreten eines typischen Tumors aus dem Formenkreis (z.B. medulläres Schilddrüsenkarzinom) auf ein MEN-Syndrom zurückzuführen sein.
Übersicht
| MEN 1 (Wermer-Syndrom) | MEN 2 (Sipple-Syndrom) Veraltet: MEN 2a | MEN 3 (Gorlin-Vickers-Syndrom) Veraltet: MEN 2b | MEN 4 | |
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| Genetik |
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| Weitere Manifestationen |
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MEN 1: 3 „P“ = Parathyroid, Pancreas, Pituitary gland (Hypophyse auf engl.)
MEN 2: 2 „P“, 1 „M“ = Medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, Parathyroid (Nebenschilddrüsen auf engl.)
MEN 3: 1 „P“, 2 „M“ = Medulläres Schilddrüsenkarzinom, Marfanoider Habitus/Multiple Neurinome, Phäochromozytom
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025
- D44.-: Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen
- D44.8: Beteiligung mehrerer endokriner Drüsen
- Multiple endokrine Adenomatose
- D44.8: Beteiligung mehrerer endokriner Drüsen
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.