ambossIconambossIcon

Phäochromozytom

Letzte Aktualisierung: 22.1.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Das Phäochromozytom ist ein hormonell aktiver Tumor (meist im Nebennierenmark), der Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) produziert und unkontrolliert freisetzt. Man unterscheidet dabei zwischen benignen und malignen Phäochromozytomen, wobei die benigne Form deutlich häufiger ist (meist adrenal). Typisch sind paroxysmale Blutdruckkrisen in Kombination mit Gesichtsblässe, Kopfschmerzen und Tachykardie, doch sind auch Formen mit persistierender Hypertonie häufig. Die Diagnostik des Phäochromozytoms besteht primär in der Bestimmung von Katecholaminmetaboliten im Plasma und im Urin sowie der apparativen Tumorsuche. Eine operative Entfernung des Phäochromozytoms sollte nach effektiver Blockade der α-Adrenozeptoren mit Phenoxybenzamin angestrebt werden. Bei Inoperabilität kommen die dauerhafte Gabe von Alphablockern und bei malignen Befunden strahlentherapeutische Verfahren zum Einsatz.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Alter: Häufigkeitsgipfel im 30.–50. Lebensjahr
  • Häufigkeit: Auslöser von 0,2% aller Hypertonien

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Ätiologietoggle arrow icon

Grob gerundet gilt: Jeweils 10% der Phäochromozytome liegen extraadrenal, 10% treten beidseitig auf und 10% sind maligne!

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Symptomatiktoggle arrow icon

Die Symptome sind wesentlich gekennzeichnet durch die Überproduktion von Katecholaminen und durch die Wirkung der Katecholamine auf die einzelnen Organe. Typischerweise treten die Symptome anfallsartig auf.

Blutdruckkrisen können durch Palpation des Abdomens ausgelöst werden!

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Diagnostiktoggle arrow icon

Ein Phäochromozytom sollte in folgenden Fällen vermutet werden:

Labor

  • Blutplasma: Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite), heutzutage sensitivste Methode
  • 24-h-Urin
  • Bestätigungstest: Clonidinhemmtest
    • Testprinzip: Bei gesunden Probanden sinken nach Clonidingabe die Plasmakatecholamine normalerweise deutlich um mind. 30%
    • Auswertung: Bei Vorliegen eines Phäochromozytoms bleibt nach Gabe von Clonidin das Abfallen des Katecholaminspiegels infolge der autonomen Katecholaminsekretion aus
  • Evtl. genetische Analyse: Bei Verdacht auf MEN-2-Syndrom und Zweittumorsuche

Bildgebung

Nachdem mithilfe der oben genannten Tests ein Phäochromozytom diagnostiziert wurde, sollte eine Bildgebung mittels CT oder MRT zur Lokalisationsdiagnostik erfolgen. Erst wenn dabei keine Läsion gefunden wird, sollte eine Szintigrafie durchgeführt werden.

  • CT
    • Indikation: Meist nur zur Lokalisationsdiagnostik, kann auch ohne Kontrastmittel durchgeführt werden
    • Befund: Gut abgrenzbarer, großer und inhomogener Tumor
      • Kräftige Kontrastmittelaufnahme mit bis zu 110 HE in der arteriellen Phase
  • MRT
    • Indikation
      • Bei chirurgischen Clips, die Artefakte in der CT hervorrufen
      • Kontrastmittelallergie
      • Bei Patienten, bei denen eine CT aufgrund der Strahlenbelastung zurückhaltend eingesetzt werden sollte
    • Befund: Typischerweise hyperintense, scharf begrenzte Läsion in der T2-Wichtung („Lightbulb Sign“)
  • Szintigrafische Verfahren

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Pathologietoggle arrow icon

Ursprungsgewebe

Pathologischer Befund

  • Makroskopisch: Wächst meist abgekapselt und hat eine gelblich-graue bis rötlich-braune Schnittfläche
  • Histopathologisch
    • Tumorzellen sind zum Teil in sog. Zellballen angeordnet (kleinere Verbände mehrerer Tumorzellen)
    • Zwischen den Zellballen verlaufen viele kleine Blutgefäße
    • Tumorzellballen werden von sog. Sustentakularzellen umgeben

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Therapietoggle arrow icon

Operabel

  • Verfahren: Tumorentfernung
  • Besonderheiten bei der Durchführung und präoperativen Vorbereitung
    • Präoperative Gabe eines unselektiven Alphablockers : Phenoxybenzamin blockiert in gleichem Maße irreversibel den α1- und α2-Adrenozeptor (siehe auch: Alphablocker)
      • Bei auftretenden Tachyarrhythmien: Kombination mit Betablockern
      • CAVE: Die alleinige Gabe eines Betablockers ist ohne suffiziente Alphablockade kontraindiziert!
    • „No touch“-Technik

Inoperabel

  • Benigne: Dauerhafte Gabe von Phenoxybenzamin
  • Maligne: Bei 123Iod-MIBG-Positivität → 131MIBG-Therapie, alternativ Palliation (Chemotherapie, Tumorembolisation)

Mehr als die Hälfte der Patienten mit benignem Phäochromozytom werden postoperativ normotensiv!

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Phäochromozytom

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Probiere die Testversion aus und erhalte 30 Tage lang unbegrenzten Zugang zu über 1.400 Kapiteln und +17.000 IMPP-Fragen.
disclaimer Evidenzbasierte Inhalte, von festem ärztlichem Redaktionsteam erstellt & geprüft. Disclaimer aufrufen.