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Ichthyosen

Letzte Aktualisierung: 8.7.2021

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Die Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die mit Störungen der Keratinozytendifferenzierung und vermehrter Schuppenbildung einhergehen. Es wird ein Vorkommen im Rahmen anderer Syndrome sowie idiopathisches Auftreten beschrieben.

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Ichthyosis vulgaristoggle arrow icon

  • Epidemiologie: Häufigste hereditäre Ichthyose
  • Ätiologie: Autosomal-dominante Vererbung, Assoziation mit atopischer Diathese
  • Klinik
    • Subjektiv kaum Beschwerden
    • Effloreszenz
      • Feine, weißliche Schuppung des gesamten Körpers
      • Die Haut wirkt trocken und rau (Xerosis cutis ), Gelenkbeugen bleiben ausgespart, typische grobe Handfurchung („Ichthyosis-Hand“)
      • Beschwerdebesserung im Sommer
  • Therapie: Rückfettende und keratolytische Externa (z.B. Harnstoff, Dexpanthenol, Retinoide)
  • Prognose: Gut, in der Regel ab der Adoleszenz rückläufig

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Ichthyosis congenita mitis (kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie)toggle arrow icon

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Lamelläre Ichthyosentoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

  • L85.-: Sonstige Epidermisverdickung
    • L85.0: Erworbene Ichthyosis
    • Exklusive: Ichthyosis congenita (Q80.‑)
  • Q80.-: Ichthyosis congenita
    • Exklusive: Refsum-Krankheit (G60.1)
    • Q80.0: Ichthyosis vulgaris
    • Q80.1: X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
    • Q80.2: Lamelläre Ichthyosis
      • Kollodium-Baby
    • Q80.3: Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
    • Q80.4: Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
    • Q80.8: Sonstige Ichthyosis congenita
    • Q80.9: Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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