Otosklerose

Die Otosklerose ist i.d.R. eine zunehmende Sklerosierung des knöchernen Labyrinths. Sie führt zu einer Fixierung der Steigbügelplatte am ovalen Fenster (Stapesankylose). Es resultiert eine zunehmende Schallleitungsschwerhörigkeit durch Verminderung der Schwingungsfähigkeit der Gehörknöchelchen. Häufig erkrankt im Verlauf auch das zweite Ohr. Unbehandelt führt die Erkrankung langsam progredient zu einer hochgradigen Schwerhörigkeit. Therapie der Wahl ist ein Ersatz des oberen Teils des Steigbügels durch eine Prothese (Stapedotomie).

• Geschlecht: ♀ > ♂ (2:1)
• Alter: Häufigkeitsgipfel 20.–40. Lebensjahr
• Prävalenz: 0,3–0,4%
• Inzidenz: Klinisch 8–12 Fälle/100.000 Einwohner/Jahr
• Selten bei Menschen mit afrikanischen oder asiatischen Vorfahren sowie American Indians

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Unregelmäßig autosomal-dominant vererbt mit inkompletter Penetranz von 25%
• Mögliche (unklare) auslösende/modulierende Faktoren
  • Persistierende Maserninfektion
  • Hormonelle Beeinflussung in der Schwangerschaft oder Menopause durch z.B. Östrogene
  • Inflammatorische Zytokine, z.B. TNF-α
  • Autoimmunologische Prozesse

• Gesteigerte Knochenabbau- und Knochenumbauprozesse des Labyrinths, sog. „Remodelling“ ^[5]
  • 1. Phase: Perivaskuläre Resorption des Knochens mit hoher Osteoklastenaktivität
  • 2. Phase: Aufbau von aberrantem, unreifem Geflechtknochen durch Osteoblasten mit dilatierten Markräumen
  • 3. Phase: Umbau zu kompaktem Lamellenknochen
• Vorkommen
  • Am Vorderrand des ovalen Fensters / der Stapesfußplatte (80%)
  • Im runden Fenster (30%)
  • In der perikochleären Region (19%)
  • Anterior des inneren Gehörgangs (21%)

• Zunehmende Schwerhörigkeit
  • Bei Lärm wird teilweise besser gehört = Paracusis Willisii
  • Trotz Schwerhörigkeit wird oft auffallend leise gesprochen
• Tinnitus bei etwa 50%
• Keine Ohrenschmerzen
• Im Verlauf bei 70% zweites Ohr betroffen
• Selten Schwindel

Die Symptome nehmen bei hormonellen Umstellungen während oder nach der Schwangerschaft zu!

• Stimmgabelprüfungen
  • Weber-Versuch/Rinne-Versuch
    • Lateralisation in das hörgeschädigte (oder Rinne-negativ getestete) Ohr als Hinweis für eine Mittelohrschädigung dieser Seite (Schallleitungsschwerhörigkeit)
  • Gellé-Versuch: Test zur Beweglichkeit der Gehörknöchelchen
• Otoskopie: Meist unauffällig
  • Schwartze-Zeichen: Durchscheinende hypervaskularisierte Schleimhaut der Paukenhöhle als Zeichen eines floriden otospongiösen Umbaus
• Tonschwellenaudiometrie
  • Schallleitungsschwerhörigkeit mit herabgesetzter Luftleitung (wie bei jeder Schallleitungsschwerhörigkeit) v.a. der tiefen Töne
  • Bei ca. 20% zusätzliche Senke der Knochenleitungsschwellenkurve bei etwa 2.000 Hertz durch die otosklerotische Fixation des Stapes (Carhart-Senke)
• Impedanzaudiometrie
  • Tympanogramm: Meist regelrecht
  • Stapediusreflexmessung: Fehlender Stapediusreflex
• Felsenbein-Computertomografie
  • In hoher Auflösung
  • Zum Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen bei Schallleitungsschwerhörigkeit
  • Hyperdense Ablagerungen/Umbauprozesse am Knochen im Bereich des ovalen Fensters

• Das Fortschreiten der Otosklerose lässt sich durch eine konservative Therapie nicht entscheidend beeinflussen
• Hörgeräteversorgung einleiten
  • Cochlea-Implantat: Bei hochgradiger Schwerhörigkeit

Operationsverfahren ^[6][7]

• Stapeschirurgie: Der Steigbügel wird teilweise (Stapedotomie) oder vollständig (Stapedektomie) durch eine Prothese ersetzt
  • Stapedotomie: Entfernung der Stapessuprastruktur , Laser-Perforation der Stapesfußplatte sowie Einsetzen einer Nickel-Titan-Prothese
  • Stapedektomie: Entfernung des gesamten Stapes einschließlich Stapesfußplatte und Einsetzen einer Nickel-Titan-Prothese

OP-Indikationen

• Progrediente Schallleitungskomponente, ab >20 dB sowie negativem Rinne-Versuch
• Fixierung der Stapesfußplatte
• Ausgeprägte Tympanosklerose

Operatives Vorgehen

1. Lagerung: Rückenlage mit zur Seite gedrehtem Kopf
2. Endauraler Zugangsweg durch Anlage eines tympanomeatalen Hautlappens
3. Eröffnung der Paukenhöhle im hinteren oberen Quadranten unter Schonung der Chorda tympani
4. Darstellung der Nische des ovalen Fensters
5. Testen der Stapesfixation durch leichtes Berühren des langen Ambossschenkels
6. Ausmessen der Prothesenlänge
7. Lösung des Amboss-Stapes-Gelenks, Durchtrennung der Stapediussehne und Frakturierung/Entnahme der beiden Steigbügelschenkel
8. Perforation der Stapesfußplatte, ggf mit dem CO₂-Laser, zur Eröffnung des Vestibulums und im Falle der Stapedektomie Extraktion der Fußplatte
9. Einbringen der Stapesprothese
   • Ankopplung am langen Ambossschenkel
   • Eintauchen der Prothese ins Vestibulum für maximal 0,2 mm
   • Periprothetische Abdichtung des Fensters zum Vestibulum mit Bindegewebe
10. Rückverlagerung des tympanomeatalen Lappens, Einlage von Silikonfolie und Gehörgangstamponade

Komplikationen

• Fazialisparese
• Geschmacksveränderungen
• Schwindel
• Prothesendislokation
• Postoperative Hörverschlechterung bis zur Ertaubung
• Perilymphfistel bis hin zum Gusher-Phänomen

Vorgehen bei postoperativen Komplikationen

• Lockerung der Gehörgangstamponade
• I.v. Gabe von Prednisolon sowie Antibiotikum, meist Ceftriaxon
• Ggf. CT des Felsenbeins
• Ggf. Revisionsoperation

Postoperative Nachbehandlung

• Bettruhe am OP-Tag
• Knochenleitungskontrolle am ersten postoperativen Tag
• Gehörgangstamponade meist für eine Woche
• Schnäuzverbot für mind. eine Woche sowie Sportverbot für 3 Wochen

• H80.-: Otosklerose
  • Inklusive: Otospongiose
  • H80.0: Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, nichtobliterierend
  • H80.1: Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, obliterierend
  • H80.2: Otosclerosis cochleae
    • Innenohrotosklerose, Otosklerose mit Beteiligung: der Fenestra cochleae, des knöchernen Labyrinths
  • H80.8: Sonstige Otosklerose
  • H80.9: Otosklerose, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.