Pupillenstörungen

Die Pupille ist die Öffnung im Zentrum der Iris, durch deren Weite der Lichteinfall ins Auge reguliert wird. Die Pupillen verengen sich bei zunehmender Helligkeit (Miosis) und erweitern sich bei zunehmender Dunkelheit (Mydriasis). Auch im Rahmen der Konvergenzreaktion kommt es zur Verengung der Pupillen. Physiologischerweise sind die Pupillen beider Augen gleich weit (isokor). Störungen der Pupillenweite/Pupillenreaktion können unterschiedlichste - meist neurologische oder ophthalmologische - Ursachen haben, von denen im Folgenden einige dargestellt sind.

• Direkte Lichtreaktion: Durch Beleuchtung eines Auges kommt es zur gleichseitigen Verengung der Pupille
• Indirekte Lichtreaktion: Durch Beleuchtung eines Auges kommt es zur Verengung der Pupille des anderen Auges
• Isokorie: Beide Pupillen sind gleichweit
• Anisokorie: Größendifferenz der Pupillen >1 mm (physiologische Anisokorie: Pupillendifferenz <0,5–1 mm)
• Afferenter Schenkel: Aufnahme des Lichtreizes im Auge und Weiterleitung ins ZNS
• Efferenter Schenkel: Vermittlung der Innervation der Irismuskulatur
• Innervation
  • Parasympathikus → Motorische Innervation des M. sphincter pupillae
  • Sympathikus → Motorische Innervation des M. dilatator pupillae
• Isolierte einseitige Störung des efferenten Schenkels (z.B. bei gestörter Innervation der Pupillenweite) → Pupillen anisokor
• Isolierte einseitige Störung des afferenten Schenkels (z.B. bei Blindheit) → Pupillen isokor durch konsensuelle/indirekte Lichtreaktion

• Siehe: Horner-Syndrom

• Definition: Fehlen der Pupillenreaktion (durch Lichtreiz oder Konvergenz)
• Drei Formen
  • Absolute Pupillenstarre
  • Amaurotische Pupillenstarre
  • Reflektorische Pupillenstarre

Absolute Pupillenstarre

• Definition: Fehlen der Pupillenreaktion
• Ätiologie: Beschädigung parasympathischer Efferenzen im intrakraniellen Verlauf (z.B. Schädigung des N. oculomotorius)
• Klinik
  • Krankes Auge: Mydriasis, keine Lichtreaktion (weder direkt noch indirekt)
  • Gesundes Auge: Normalbefund, Lichtreaktion erhalten (sowohl direkt als auch indirekt)
  • Visus ist beidseits erhalten
• Sonderformen
  • Klivuskanten-Syndrom: Druckschaden des N. oculomotorius durch Hirndruck → Mydriasis und ggf. Augenmuskellähmung auf der betroffenen Seite
  • Pupillotonie: Harmlose, meist einseitige Störung der Pupillomotorik
    • Ätiologie: Häufig idiopathisch oder im Rahmen eines Adie-Syndroms, einer Ganglionitis ciliaris oder einer Polyneuropathie
    • Pathophysiologie: Degeneration der parasympathischen Nervenfasern der Pupille → Überempfindlichkeit der denervierten Muskeln
    • Symptome
      • Anisokorie : In heller Umgebung stärker ausgeprägt als in dunkler
      • Träge oder fehlende Lichtreaktion der Pupille mit langsamer Redilatation
      • Langsam ablaufende, jedoch ausgeprägte Verengung der Pupille bei Nahakkommodation
    • Diagnostik: Verabreichung von 0,25%igen oder 0,1%igen Pilocarpin-Augentropfen → Verengung der betroffenen Pupille, die gesunde Pupille reagiert nicht
    • Therapie: Nicht erforderlich ^[1][2]
  • Adie-Syndrom: Pupillotonie und Areflexie der unteren Extremität

Amaurotische Pupillenstarre

• Ätiologie: Durch Blindheit (Amaurose) afferente Störung der Nervenleitung
• Klinik
  • Krankes Auge: Keine direkte Lichtreaktion; indirekte Pupillenreaktion erhalten; Konvergenzreaktion erhalten
  • Gesundes Auge: Direkte Lichtreaktion erhalten, keine indirekte Pupillenreaktion

Reflektorische Pupillenstarre

• Definition: Erloschene direkte und indirekte Lichtreaktion bei erhaltener (evtl. überschießender) Konvergenzreaktion und Miosis (meist beidseitig)
• Ätiologie
  • Meist: Neurolues (Syphilis) (→ Schädigung der Afferenz des Ncl. Edinger-Westphal) → Argyll-Robertson-Phänomen
  • Seltener: Multiple Sklerose, Borreliose

Die reflektorische Pupillenstarre ist eine Differenzialdiagnose zur Pupillotonie!

• H57.-: Sonstige Affektionen des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • H57.0: Pupillenfunktionsstörungen
  • H57.1: Augenschmerzen
  • H57.8: Sonstige näher bezeichnete Affektionen des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • H57.9: Affektion des Auges und der Augenanhangsgebilde, nicht näher bezeichnet
• H58.-*: Sonstige Affektionen des Auges und der Augenanhangsgebilde bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H58.0*: Anomalien der Pupillenreaktion bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Argyll-Robertson-Phänomen oder reflektorische Pupillenstarre, syphilitisch (A52.1†)
  • H58.1*: Sehstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H58.2-*: Beteiligung des Auges und der Augenanhangsgebilde bei der chronischen Graft-versus-Host-Krankheit
    • H58.21* Stadium 1 der chronischen Augen-Graft-versus-Host-Krankheit (T86.05†, T86.06†)
    • H58.22* Stadium 2 der chronischen Augen-Graft-versus-Host-Krankheit (T86.06†)
    • H58.23* Stadium 3 der chronischen Augen-Graft-versus-Host-Krankheit (T86.07†)
  • H58.8*: Sonstige näher bezeichnete Affektionen der Augen und der Augenanhangsgebilde bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Syphilitische Okulopathie, anderenorts nicht klassifiziert, bei: Frühsyphilis (sekundär) (A51.4†), konnataler Frühsyphilis (A50.0†), konnataler Spätsyphilis (A50.3†), Spätsyphilis (A52.7†)
• H21.-: Sonstige Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers
  • H21.2: Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
    • Miotische Pupillenzyste
    • Degeneration: Pupillensaum, Iris (Pigment)
    • Durchleuchtbarkeit der Iris, Iridoschisis, Irisatrophie (essentiell) (progressiv)
• Q13.-: Angeborene Fehlbildungen des vorderen Augenabschnittes
  • Q13.2: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Iris
    • Atresie der Pupille, Angeborene Fehlbildung der Iris o.n.A., Anisokorie, angeboren, Korektopie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.