Syndrom der reaktionslosen Wachheit

Es handelt sich beim Syndrom der reaktionslosen Wachheit um eine schwerwiegende Schädigung des Großhirns bei gleichzeitig erhaltener vegetativer Funktion von Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark (daher auch der Begriff "permanent vegetative state"). Die Ursache ist meist traumatisch, gelegentlich aber auch auf neurodegenerative, toxische oder entzündliche Prozesse zurückzuführen. Die Patienten scheinen wach zu sein, sind aber wahrscheinlich nicht bei Bewusstsein und haben so gut wie keine Mitteilungsmöglichkeiten. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Eine Remission ist möglich, das Syndrom kann aber auch über Jahre persistieren. Eine kurative Therapie existiert nicht.

• Verletzungen (→ Traumatisches Hirnödem)
• Folgen eines temporären zerebralen Sauerstoffmangels
  • Nach Atemstillstand, Aspiration oder Herzstillstand
• Vergiftungen/Metabolisch
  • Schwerste Hypoglykämie
• Entzündungen/Neurodegenerativ
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
  • Subakute sklerosierende Panenzephalitis
  • Parkinson-Syndrom

Weiträumiger Untergang der Großhirnrinde, des Thalamus bilateral oder der Formatio reticularis kann zu einer Reduktion der Hirnaktivität auf mesodienzephale Funktionen führen. Dabei sind Zentren der vegetativen und der Atmungsregulation im Hirnstamm nicht betroffen.

1. Akutes Trauma → Komatöser Zustand mit intensivmedizinischer Betreuung
2. Stabilisierungsphase mit langsamer Erholung der gestörten vegetativen Funktionen (mit Hypertonie, Tachykardie und Hyperhidrosis → Sog. sympathikotone Stressreaktion) sowie evtl. Wachheit
3. Dann aber keine Erholung höherer Hirnfunktionen → Permanent vegetative state

Dieser scheinbar wache, kreislauf- und atmungsstabile Zustand geht dann einher mit typischen Erscheinungen wie

• Keine bewusste Wahrnehmung
• Keine oder nur äußerst begrenzte Kommunikationsmöglichkeiten
• Gestörter Tag-Nacht-Rhythmus
• Orale Automatismen
• Primitivreflexe
• Massenbewegungen bei Schmerzreizen
• Diskonjugierte Bulbusbewegungen ohne Fixieren

Primär klinische Diagnose mit Evaluation eines erfahrenen Untersuchers über einen längeren Beobachtungszeitraum.

Apparative Diagnostik

MRT, EEG, evozierte Potenziale (somatisch, akustisch): Können unterstützend eingesetzt werden, befähigen isoliert betrachtet aber nicht zur Diagnosestellung

• Mortalität ist hoch
• Patienten, die über ein Jahr in diesem Zustand überlebt haben, haben noch eine durchschnittliche Lebenserwartung von 10 Jahren
• Eine Remission ist noch nach Monaten möglich
• Günstige Faktoren: Junge Patienten, traumatische Ursache, initial nur kurze komatöse Phase
• Bei einem Verbleib von 6 Monaten in diesem Zustand ist fast nicht mehr von einer Remission auszugehen

• G93.-: Sonstige Krankheiten des Gehirns
  • G93.8-: Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Gehirns
    • G93.80: Apallisches Syndrom
    • G93.88: Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Gehirns
      • Enzephalopathie nach Strahlenexposition
• P91.-: Sonstige zerebrale Störungen beim Neugeborenen
  • P91.8-: Sonstige näher bezeichnete zerebrale Störungen beim Neugeborenen
    • P91.80: Locked-in-Syndrom und apallisches Syndrom beim Neugeborenen
    • P91.88: Sonstige näher bezeichnete zerebrale Störungen beim Neugeborenen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.