Juveniles Angiofibrom

Das juvenile Angiofibrom (früher: juveniles Nasenrachenfibrom) ist ein benigner gefäßreicher Tumor, der sich durch aggressives Wachstum auszeichnet. Betroffen ist nahezu ausschließlich das männliche Geschlecht. Leitsymptome sind wiederholtes spontanes Nasenbluten, (einseitig) behinderte Nasenatmung und eitrige Nasensekretion. Diagnostisch ist ein palpatorisch harter, knolliger Tumor charakteristisch, der seinen Ausgang vom Foramen sphenopalatinum nimmt und verdrängend wächst. Der Tumor bildet sich gelegentlich nach der Pubertät zurück; wegen der hohen Blutungsneigung kann eine operative Tumorresektion jedoch oft nicht vermieden werden.

• Seltener mesenchymaler Tumor: Gefäßreiches Fibrom, das typischerweise vom Foramen sphenopalatinum ausgeht und sich sekundär in Nasopharynx und Nase ausdehnt ^[1][2][3]
  • Dignität: Benigne, jedoch lokal verdrängendes Wachstum
  • Zusammensetzung: Irreguläre Gefäße, Fibroblasten, Bindegewebe, glatte Muskelzellen

• Häufigkeit: 0,05% aller HNO-Tumoren ^[1][2][3]
• Geschlecht: Nahezu ausschließlich beim männlichen Geschlecht
• Altersverteilung: Am häufigsten zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr ^[4][5]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ätiologie: Unklar, verschiedene Ursprungstheorien ^[2][3]
  • Am ehesten vaskuläre Malformation
• Risikofaktoren
  • Familiäre adenomatöse Polyposis und Gardner-Syndrom ^[6]
  • Umstritten
    • Hormonelle Einflüsse, insb. Testosteron ^[2][3][6][7]
    • HPV ^[3]
• Molekulargenetische Besonderheiten: Überexpression verschiedener Transkriptions- und Wachstumsfaktoren sowie Wachstumsregulatoren ^[3][8]
• Entwicklung ^[2]
  • Typischerweise vom Foramen sphenopalatinum ausgehend
    • Verwachsung mit dem Periost der Schädelbasis
  • Von dort ausgehend Ausbreitung
    • In Nasenhaupthöhle und Nasopharynx
    • Nach lateral: In die Fossa pterygopalatina und Fossa infratemporalis
    • Nach kranial: In den Sinus sphenoidalis , seltener in die mittlere Schädelgrube
    • Über die Fissura orbitalis inferior in die Orbita

• Nasenatmungsbehinderung (ggf. mit Rhinophonia clausa): Etwa 80–90% der Fälle, meist einseitig ^[1][2][6]
• Rezidivierende, teils ausgeprägte Epistaxis: Etwa 60% der Fälle
• Eitrige Nasensekretion
• Seltener ^[6]
  • Verlegung der Tuba auditiva mit Paukenerguss und Schallleitungsstörung
  • Verlegung der Nasennebenhöhlen mit Kopfschmerzen
• Bei fortgeschrittenem Tumor ^[2][6]
  • Auftreibung des Gaumens oder der Wange mit Gesichtsasymmetrie
  • Visusminderung, Exophthalmus, neurologische Ausfälle

Die klinische Symptomatik kann der einer Rachenmandelhyperplasie ähneln! Daher muss vor einer Adenotomie immer der Nasenrachenraum palpiert werden!

Die Stadieneinteilung des juvenilen Angiofibroms ist uneinheitlich, am gebräuchlichsten sind die Radkowski- und die Andrews-Fisch-Klassifikation. Bedeutsam sind die Einteilungen für die Entscheidung über das chirurgische Vorgehen und für die Prognoseabschätzung, moderne Operationsmethoden (insb. die endoskopische Resektion) sind gegenwärtig allerdings nicht ausreichend berücksichtigt. ^[9]

• Nasenendoskopie und posteriore Rhinoskopie: Knolliger rötlicher Tumor mit glatter Schleimhautoberfläche ^[1][2]
  • Lokalisation: Posterolaterale Wand der Nasenhaupthöhle mit sekundärer Tumorausdehnung in den Nasopharynx
  • Endoskopischer Palpationsbefund: Harter Tumor
• Bildgebung: Zur Diagnosestellung, Beurteilung der Tumorausdehnung und Therapieplanung ^[2][6]
  • (Angio‑)MRT: Zur Beurteilung der Ausdehnung und zuführenden Gefäße
  • CT: Zur Beurteilung der Ausdehnung und möglicher Knochendestruktionen

Das juvenile Angiofibrom wird klinisch und radiologisch diagnostiziert! Eine Biopsie, insb. in Lokalanästhesie, sollte wegen der massiven Blutungsgefahr unterbleiben!

• Primär operative Therapie: Möglichst vollständige Tumorexstirpation ^[1][2][6]
  • Zugangsweg: Abhängig von Tumorgröße und -lokalisation
    • Transnasal (mikroskopisch/endoskopisch) ^[12]
    • Offener Zugang ^[6]
      • Laterale Rhinotomie
      • Transmaxillär/transpalatinal
      • Midfacial Degloving ^[13]
    • Ggf. Kombination beider Zugangswege (endoskopischer + umschriebenen offener Zugang) ^[14]
  • Aufgrund hoher Blutungsgefahr ^[2][6][14]
    • Präoperative Eigenblutspende empfehlenswert
    • Präoperative neuroradiologische Embolisation der zuführenden Gefäße
    • Frühzeitig Autotransfusionssystem (Cell Saver) erwägen
• In Einzelfällen: Spontanremissionen beschrieben ^[1][2][15]
• Bei inoperablen Tumoren: Strahlentherapie möglich
  • Risiken: Malignomrisiko, Schädigung naher Risikoorgane wie Auge, Gehirn und Ohr

• Komplikationen ^[1]
  • Parästhesien und chronische Schmerzen
  • Kiefergelenksarthropathien
  • Wachstumsstörungen des Gesichtsschädels
  • Tubenfunktionsstörung
• Rezidive: In ca. 20–45% der Fälle ^[6]
  • Auftreten überwiegend 6–36 Monate nach Primärerkrankung
  • Erhöhtes Risiko bei unvollständiger Resektion
  • Nachsorge mit engmaschiger klinischer Diagnostik und MRT-Bildgebung ^[14]
• Prognose nach Abschluss der Pubertät ^[14]
  • Bei residuellem Tumor: Häufig stabiler, seltener spontan regredienter Befund
  • Bei vollständig reseziertem Tumor: Sehr geringes Rezidivrisiko

• D10.-: Gutartige Neubildung des Mundes und des Pharynx
  • D10.6: Nasopharynx
    • Hinterrand des Nasenseptums und der Choanen
    • Rachentonsille

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.