Hüftgelenkdysplasie und Hüftgelenkluxation

Die meist Mädchen betreffende Hüftgelenkdysplasie wird multifaktoriell vererbt und zeigt sich durch eine Reifestörung der Gelenkpfanne, die eine vollständige, physiologische Formung des Femurkopfes verhindert. Die Folge ist ein deutlich erhöhtes Luxationsrisiko. Prädisponierend sind intrauterine Lageanomalien. Die sonografische Bildgebung (z.B. Klassifikation nach Graf) hat die klassischen Untersuchungszeichen (Faltenasymmetrie, Ortolani-Zeichen) abgelöst und wird bei der 3. Vorsorgeuntersuchung (U3) routinemäßig durchgeführt. Dies ist insbesondere deshalb wichtig, weil die Erkrankung im Kindesalter oft schleichend, uncharakteristisch (Leisten-, Knieschmerzen) oder sogar asymptomatisch verlaufen kann. Schwerwiegenden Folgeerscheinungen wie Arthrose oder Hüftkopfnekrose kann durch frühzeitige Therapie mittels Bandagen (z.B. Spreizhose) oder Gipsverband entgegengewirkt werden, während bei fortgeschrittenem Befund operative Verfahren indiziert sind.

• Geschlecht: ♀ > ♂ (5:1)
• Häufigste kongenitale Skelettfehlentwicklung
• Stark regional unterschiedliche Häufigkeit, sogenannte "Luxationsnester"

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ätiologie/Risikofaktoren
  • Genetisch: Positive Familienanamnese (multifaktorieller Erbgang)
  • Weibliches Geschlecht: ♀:♂ = 5:1
  • Besonderheiten bei Schwangerschaft und Geburt
    • Fetale Zwangshaltungen (z.B. durch Zwillingsschwangerschaft oder Oligohydramnion)
    • Fetale Lageanomalien (insb. Beckenendlage)
• Gehäuft in Kombination mit anderen Fehlbildungen
  • Klumpfuß
  • Knick-Platt-Fuß
  • Wirbelsäulenanomalien

Azetabulumdysplasie mit verzögerter Verknöcherung → Zunehmende Dezentrierung des Hüftkopfes mit weiterer Schädigung des Pfannendaches → Bei Luxation: "Beinverkürzung", Hüftbeugekontraktur → Im Verlauf Beckenverkippung und sekundäre Hyperlordose der Lendenwirbelsäule

• Häufig asymptomatische und uncharakteristische Verläufe → Diagnosestellung schwierig!
• Symptomatik (erst beim Kleinkind auffallend)
  • Bewegungseinschränkung
  • Knieschmerzen
  • Trendelenburg-Zeichen durch Insuffizienz der Glutealmuskeln bei Hüftgelenkluxation
  • Duchenne-Hinken oder "Watschelgang" (bei beidseitiger Hüftgelenkluxation)

Die Früherkennung (z.B. im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung) ist essenziell, da mit zunehmendem Alter die Prognose immer schlechter wird!

Das Auftreten von Knieschmerzen beim Kind sollte immer an Erkrankungen der Hüfte denken lassen, z.B. Hüftgelenkdysplasie, Morbus Perthes oder Epiphyseolysis capitis femoris!

Klinische Untersuchung

• Frühzeichen beim Säugling
  • Abspreizhemmung
  • Galeazzi-Zeichen
  • Ludloff-Zeichen
  • Faltenasymmetrie
• Beinlängendifferenz
• Nicht mehr empfohlen ist die Prüfung der sog. Instabilitätszeichen im Säuglingsalter
  • Hierdurch ist eine unnötige zusätzliche Schädigung von Gelenkpfanne und Kopf nicht auszuschließen
  • Ortolani-Zeichen: Schnappzeichen in den ersten Tagen nach der Geburt.
    • Bei Abduktion des um 90° gebeugten Hüftgelenks springt ein subluxiertes Gelenk in die Hüftpfanne zurück
    • Untersucher fühlt ein deutliches Schnappen
  • Barlow-Zeichen

Sonografische Untersuchung

• Siehe: Hüftsonografie nach Graf

Weitere Diagnostik

• Arthrografie: Im Falle eines Repositionshindernisses
• Konventionelles Röntgen: Frühestens nach dem 1. Lebensjahr, vorher noch keine ausreichende Verknöcherung des Hüftgelenks

Die Sonografie ist das Diagnostikum der ersten Wahl!

Die häufigste Luxation ist die Luxatio iliaca nach hinten oben!

• Hüftgelenkdysplasie
  • Retention durch Halten des Hüftgelenkes in Beugung und Abduktion
    • Bandagen und Orthese (z.B. Tübinger Schiene oder Pavlik-Bandage )
    • Gipsverband
• Hüftgelenkluxation
  • Akutmaßnahme: Reposition!
    • Konservativ: Geschlossene Reposition des Hüftgelenks
      • Indikation: Bei jeder Hüftkopfluxation sollte zunächst eine geschlossene Reposition versucht werden
      • Vorbereitung bei kontraktem Gelenk: Ggf. Zug am Bein zur Vereinfachung der Reposition mittels Overhead-Extension
      • Durchführung unter Narkose und Muskelrelaxierung: Manuelle Reposition mit Hilfe verschiedener Manöver (z.B. Manöver nach Böhler) und Hilfsmittel (z.B. Bänder, die den Zug auf das Gelenk halten)
    • Operativ: Offene Reposition
      • Indikation: Repositionshindernisse (z.B. Knochenfragmente), andere Begleitverletzungen, Instabilität nach geschlossener Reposition
      • Häufigkeit: 5%
    • Nachbehandlung nach geschlossener und offener Reposition: Retentionsbehandlung mittels Bandagen und Orthesen
• Langfristiges Ziel bei Hüftgelenkdysplasie und -luxation: Verbesserung des Containments
  • Mögliche Operationsverfahren zur Verbesserung des Containments
    • Intertrochantäre Varisierungsosteotomie
    • Salter-Osteotomie
    • Bei älteren Kindern und Erwachsenen: Beckendreifachosteotomie (Triple-Osteotomie nach Tönnis)

• Coxa valga
• Hyperlordose (Hohlkreuz)
• Koxarthrose
• Hüftkopffraktur
• Hüftkopfnekrose durch häufige frustrane Repositionsmanöver (Luxations-Perthes) oder zu starke/zu geringe Abspreizung bei der Retentionsbehandlung

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose
  • Je früher die Diagnose, desto besser die Prognose
  • Bei frühem Therapiebeginn nimmt die Therapiedauer ab, da das Hüftgelenk noch formbarer ist!

• Q65.-: Angeborene Deformitäten der Hüfte
  • Exklusive: Schnappende Hüfte (R29.4)
  • Q65.0: Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, einseitig
  • Q65.1: Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, beidseitig
  • Q65.2: Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, nicht näher bezeichnet
  • Q65.3: Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, einseitig
  • Q65.4: Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, beidseitig
  • Q65.5: Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, nicht näher bezeichnet
  • Q65.6: Instabiles Hüftgelenk (angeboren)
    • Luxierbare Hüfte, Subluxierbare Hüfte
  • Q65.8: Sonstige angeborene Deformitäten der Hüfte
    • Angeborene Azetabulumdysplasie
    • Coxa valga oder vara congenita
    • Vermehrte Antetorsion des Schenkelhalses
  • Q65.9: Angeborene Deformität der Hüfte, nicht näher bezeichnet
• S73.-: Luxation, Verstauchung und Zerrung des Hüftgelenkes und von Bändern der Hüfte
  • Exklusive: Verstauchung und Zerrung von Muskeln und Sehnen in Höhe der Hüfte und des Oberschenkels (S76.‑)
  • S73.0-: Luxation der Hüfte
    • S73.00: Nicht näher bezeichnet
    • S73.01: Nach posterior
    • S73.02: Nach anterior
    • S73.08: Sonstige
  • S73.1-: Verstauchung und Zerrung des Hüftgelenkes
    • S73.10: Teil nicht näher bezeichnet
    • S73.11: Iliofemoral (Band)
    • S73.12: Ischiokapsulär (Band)
    • S73.18: Sonstige Teile

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.