Morbus Perthes

Der Morbus Perthes ist eine idiopathische selbstlimitierende aseptische Knochennekrose des Femurkopfes. Im Verlauf deformiert und dezentralisiert der Femurkopf häufig, was unbehandelt im Erwachsenenalter meistens zu einer Koxarthrose führt. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise im Alter zwischen 3 und 7 Jahren. Je jünger das Kind bei Erkrankungsbeginn ist, desto besser ist die Prognose.
Betroffene Kinder beklagen belastungsabhängige Hüftschmerzen, die häufig ins gleichseitige Knie ausstrahlen und zu Schonhinken führen. Frühstadien lassen sich nur mittels MRT nachweisen. Erst im weiteren Verlauf sind Veränderungen in der konventionellen Röntgenaufnahme sichtbar. Es gibt mehrere radiologische Klassifikationen zur Beurteilung des Erkrankungsausmaßes, um bei prognostisch ungünstigen Zeichen ggf. operativ einzugreifen. Ziel ist es hierbei, den Femurkopf durch die Gelenkpfanne möglichst vollständig zu überdachen („Containment“) und somit eine weitgehend physiologische Formung des Kopfes zu gewährleisten. Bei leichten Formen des Morbus Perthes sind v.a. im Alter <6 Jahren häufig eine Belastungsreduktion und Verlaufskontrollen ausreichend.

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• Inzidenz: Ca. 1/10.000 Kinder ^[1][2][3]
  • Geografische Unterschiede ^[2]
• Alter: Häufigkeitsgipfel 3–7 Jahre
• Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1)
• Bilaterales Auftreten: Zeitversetzt in ca. 10% der Fälle ^[4]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Unklare Genese: Vermutlich multifaktoriell → Durchblutungsstörung → Mechanische Schwächung der Epiphyse ^[2][3][4][5]
• Risikofaktoren
  • Veränderte Gefäßversorgung
  • Mikrotrauma
  • Gerinnungsstörung
  • Skelettretardierung
  • Positive Familienanamnese
  • Exposition von Zigarettenrauch

Klassifikationen des Morbus Perthes

• Grundlage: Konventionelle Röntgenbilder (auch mit MRT-Bildern möglich)
• Stadienabhängigkeit
  • Anfangsstadium: Klassifikation nach Salter und Thompson
  • Ab dem Fragmentationsstadium: Herring-Klassifikation (hohe klinische Relevanz)
  • Ausheilungsstadium: Stulberg-Klassifikation
• Prinzipien
  • Einteilung in Krankheitsstadien : Waldenström-Klassifikation
  • Einteilung nach semi-quantitativem Femurkopfbefall: Herring-Klassifikation, Catterall-Klassifikation, Klassifikation nach Salter und Thompson
  • Einteilung nach Morphologie des Femurkopfes im Ausheilungsstadium: Stulberg-Klassifikation

Herring-Klassifikation

Waldenström-Klassifikation

Catterall-Klassifikation

Klassifikation nach Salter und Thompson

Stulberg-Klassifikation

• Risikofaktoren: Multifaktorielle Genese, siehe auch: Morbus Perthes - Ätiologie
• Folge: Durchblutungsstörung des Femurkopfes → Nekrose → Ggf. subchondrale Fraktur → Deformation
• Ablauf ^[4]
  1. Initialstadium (4–6 Wochen): Rezidivierende Durchblutungsstörung des Femurkopfes → Subchondrale Nekrose → Fraktur der subchondralen Trabekelstruktur → Ggf. beginnende Schmerzen (ohne röntgenradiologische Veränderungen )
  2. Kondensationsstadium (6–12 Monate): Nekrotischer Knochenanteil kollabiert → Femurkopf flacht ab und sklerosiert → Femurkopfknorpel ggf. bei Dezentrierung/Extrusion verformt und/oder sekundär geschädigte knöcherne Epiphyse/Wachstumsfuge
  3. Fragmentationsstadium (18–24 Monate): Avaskulärer Knochen wird resorbiert und durch faserknorpeliges Gewebe ersetzt → Steigende Gefahr einer Femurkopffehlstellung in der Pfanne und -deformierung
  4. Reparationsstadium: Wiederaufbau des Femurkopfes durch Verknöcherung des faserknorpeligen Gewebes → Rasche Abnahme der Plastizität →
     • Spontane Restitutio ad integrum (ca. 50% der Fälle): Spontane Reossifizierung des Femurkopfes mit passender sphärischer Form oder
     • Weitere Deformierungen während des Wachstums mit
       • Coxa magna: Übermäßig großer Femurkopf oder
       • Schwere Kopfdeformität

• Leitsymptom: (Belastungsabhängiges) Schonhinken
• Weitere Symptome
  • Bewegungseinschränkung
    • Eingeschränkte Abduktion und Rotation (insb. Innenrotation) im Hüftgelenk
    • Ermüdbarkeit, Laufunlust
  • Schmerzen: Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie (Knieschmerzen)

Bei Knieschmerzen im Kindesalter muss auch an Morbus Perthes gedacht werden!

Anamnese ^[4]

• Symptombeginn
  • Erinnerliches Trauma
  • Vorausgegangener Infekt
• Akutes Krankheitsgefühl
• Beschwerden
  • Belastungsabhängigkeit der Beschwerden
  • Ermüdbarkeit oder Lauffaulheit
  • Symptomfreie Intervalle
• Vorerkrankungen
• Familienanamnese

Körperliche Untersuchung ^[4][5]

• Inspektion und Palpation
  • Hinkendes Gangbild
  • Beinlängendifferenz und Beckenfehlstellung
  • Leistendruckschmerz
  • Muskelatrophien
• Überprüfung des Bewegungsumfangs
  • Typischerweise eingeschränkte Innenrotation und ggf. Abduktion
  • Hinge Abduction (eher im Spätstadium): Lateraler Femurkopf stößt bei Abduktion am ventrolateralen Acetabulum an → Schmerzhaftes, spürbares Schnappen und Bewegungseinschränkungen
• Funktionstests
  • Trendelenburg-Zeichen: Absinken des Beckens bei Insuffizienz der Hüftabduktoren
  • Überprüfung des Vierer-Zeichens
  • Thomas-Handgriff: Extensionsdefizit im Hüftgelenk bei Beugekontraktur
  • Siehe auch: Orthopädische Untersuchung der Hüfte

Apparative Diagnostik ^[4][11]

• Konventionelle Röntgenaufnahme: Ausgangsuntersuchung ^{[5][6][11][12]}
  • Durchführung: Hüftgelenk in zwei Ebenen
    • Beckenübersicht und
    • Axiale Aufnahme beidseits, bspw. Lauenstein-Aufnahme oder Froschaufnahme
  • Typischer Befund
    • Zunahme des Gelenkspalts
    • Abflachung des Femurkopfes
    • Subchondrale Aufhellung mit scholligem Zerfall der Epiphyse (Fragmentationsstadium)
    • Kondensation der Epiphyse
    • Lateralisation der Epiphyse
  • Risikofaktoren für einen prognostisch ungünstigen Verlauf: Head-at-Risk-Zeichen
  • Einteilung
    • Nach Krankheitsstadium: Bspw. Modifizierte Waldenström-Klassifikation
    • Nach Ausmaß der Nekrose: Bspw. Herring-Klassifikation oder Catterall-Klassifikation
    • Nach Sphärizität und Gelenkkongruenz: Bspw. Stulberg-Klassifikation
• Ggf. Sonografie: Untersuchung zum differenzialdiagnostischen Ausschluss einer Coxitis fugax ^[13]
  • Typischer Befund: Gelenkerguss
  • Wiedervorstellung nach 5–7 Tagen: Erguss- und Beschwerdepersistenz → Morbus Perthes wahrscheinlicher → MRT
• MRT
  • Vorteil: Osteonekrotische Veränderungen auch im Frühstadium erkennbar
  • Typischer Befund
    • Frühstadium: Intraossäres Ödem und reaktive Veränderungen der Epiphyse
    • Spätstadium: Größenbestimmung des Nekroseareals in der Femurkopfepiphyse und Metaphyse möglich
  • Häufig genutzte Einteilung: Herring-Klassifikation
• Arthrografie: Insb. zum Ausschluss einer Hinge Abduction

Differenzialdiagnosen

• Epiphyseolysis capitis femoris
• Coxitis fugax
• Bakterielle Koxitis
• Juvenile idiopathische Arthritis
• Hüftgelenkdysplasie
• Meyer-Dysplasie
• Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
• Tumorerkrankungen, akute Leukämien im Kindes- und Jugendalter
• Siehe auch: Häufige Differenzialdiagnosen bei Hüftbeschwerden im Kindes- und Jugendalter

Coxitis fugax (transiente Synovitis) ^[4]

• Definition: Flüchtige nicht-infektiöse Arthritis des Hüftgelenks unklarer Genese
• Alter: Häufigkeitsgipfel im Alter von 2–10 Jahren
• Klinisches Bild
  • Beginn: Häufig 1–2 Wochen nach einem viralen Infekt der oberen Atemwege oder Gastroenteritis
  • Ähnliche Symptome wie beim Morbus Perthes
    • Leisten- und Knieschmerzen
    • Schmerzbedingt eingeschränkte Beweglichkeit im Hüftgelenk: Insb. Innenrotation
• Diagnostik
  • Körperliche Untersuchung: Eingeschränkte Innenrotation im Hüftgelenk
  • Ggf. Blutuntersuchung: BSG↑, CRP(↑)
  • Sonografie: Intraartikulärer Erguss
    • Bei ausbleibender klinischer Besserung: Verlaufskontrolle ^[11]
  • Konventionelle Röntgenaufnahme: I.d.R. unauffällig (Abgrenzung zum Morbus Perthes im fortgeschrittenen Stadium)
• Wichtige Differenzialdiagnose: Bakterielle Koxitis
• Therapie
  • Entlastung durch Gehhilfen und Bettruhe
  • Analgesie, z.B. mit Paracetamol oder NSAR
• Verlauf
  • Bei konsequenter Entlastung Beschwerdefreiheit i.d.R. in ≤7 Tagen
  • Bei progredientem Verlauf (>14 Tage) Differenzialdiagnosen (bakterielle Koxitis und Morbus Perthes) wahrscheinlicher

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapieschema Morbus Perthes

• Problematik bei der Entscheidungsfindung ^[1]
  • Indikationsstellung abhängig von multiplen Faktoren, bspw. Erkrankungsstadium, Skelettalter und Prognosefaktoren bei Morbus Perthes
  • Bisher keine kausale Therapie bei unklarer Ätiologie möglich
  • Bisher kein Goldstandard vorhanden
• Ziel
  • Während der Erkrankung: Schmerzfreiheit, Erhalt der Mobilität und Beweglichkeit
  • Nach Ausheilung der Erkrankung: Erreichen eines sphärischen Gelenks bei möglichst freier Beweglichkeit
• Aufklärung: Mögliche Erkrankungsdauer, notwendige regelmäßige Verlaufskontrollen, gelenkschonende Sportmöglichkeiten

Eine kausale Therapie ist bisher nicht möglich!

Therapieprinzip: Containment-Therapie

• Physiologische Wechselwirkung: Acetabulum und Femurkopf beeinflussen während des Wachstums gegenseitig ihre Form
• Gefahr bei Morbus Perthes: Verlagerung des Femurkopfes nach lateral → Unzureichende Überdachung durch das Acetabulum (unzureichendes „Containment“) → Femurkopf durch Pfannenrand deformiert
• Ziel: Gelenkkongruenz von Femurkopf und Acetabulum verbessern („Containment“)
• Prinzip: Femurkopf so überdachen bzw. im Acetabulum zentrieren, dass ein laterales Abgleiten während der Neubildung des Femurkopfes verhindert wird
• Resultat: Möglichst physiologische Nachbildung des Femurkopfes durch gleichmäßige Druckverteilung

Konservative Therapie ^{[4][5][6][14]}

• Typische Indikation: Adäquates Containment
  • Frühes Stadium der Erkrankung bei
    • Kindern <6 Jahre
    • Kindern 6–8 Jahre und <50% Femurkopfnekrose
  • Späteres Stadium der Erkrankung und
    • Gute Beweglichkeit
    • Keine bzw. wenig Beschwerden
• Vorgehen
  • Symptomatische Schmerztherapie
  • Physiotherapie: Bewegung ohne Belastung → Beweglichkeit im Hüftgelenk ↑
  • Vermeidung vertikaler Kräfte auf das Hüftgelenk → Belastung für das Hüftgelenk ↓
  • Ggf. temporäre Entlastung durch Unterarmgehstützen
  • Ggf. Injektion von Botulinumtoxin in die Adduktoren
  • Ggf. Bisphosphonate und vasoaktive Substanzen
• Radiologische Verlaufskontrolle
  • Aktives Stadium: Alle 3 Monate
  • Nach Abheilung: Alle 6–12 Monate bis zum Wachstumsabschluss

Bei Containment-Verlust während der konservativen Therapie muss die Operationsindikation überprüft werden! ^[15]

Operative Therapie ^{[1][4][5][6][14][15]}

• Typische Indikation
  • Kein adäquates Containment
  • Kinder <8 Jahre und >50% Femurkopfnekrose
  • Kinder >8 Jahre und <50% Femurkopfnekrose
• Auswahl an operativen Techniken ^[1][16]
  • Arthrodiastase ^[17]
    • Ziel: Entlastung des Hüftgelenks in den frühen Stadien der Erkrankung
    • Prinzip: Fixateur externe im Os ilium und Femur → Distraktion → Druckentlastung des Femurkopfes → Unterstützung der Heilung
  • Intertrochantäre Varisierungsosteotomie ^[18]
    • Ziel: Mediale Verlagerung des Femurkopfes → Spitzerer CCD-Winkel → Zentrierung im Acetabulum (Containment-Therapie)
    • Indikation: Eher geringer Containment-Verlust mit Lateralisierung des Femurkopfes
    • Prinzip: Keilartige Exzision eines Knochenstücks am Femurkopf zwischen den Trochanteren mit anschließender Osteosynthese
  • Salter-Osteotomie ^[19]
    • Ziel: Verbesserung der Hüftgelenküberdachung durch flacheres Pfannendach (Containment-Therapie)
    • Indikation: Eher geringer Containment-Verlust bei noch offener Y-Fuge
    • Prinzip: Keilförmige Osteotomie des Os ilium
  • Triple-Osteotomie des Beckens ^[20]
    • Ziel: Zentrierung des Acetabulums über dem Femurkopf (Containment-Therapie)
    • Indikation: Eher schwerer Verlauf und/oder Lateralisierung des Femurkopfes
    • Prinzip: Komplettes Lösen des Acetabulums aus dem Becken und dreidimensionales Zentrieren über dem Femurkopf
  • Femurkopfreduktionsosteotomie ^[20]
    • Ziel: Bildung eines sphärischen Femurkopfes
    • Indikation: Inkongruenter asphärischer Femurkopf mit <50% Nekrose
    • Prinzip: Chirurgische Hüftluxation, Resektion des nekrotischen Kopfanteils und Schraubenosteosynthese

Es ist weiterhin unklar, mit welchem Therapieverfahren das beste Outcome erreicht werden kann!

Prinzipiell wird ein konservatives Vorgehen bei Kindern <6 Jahre und eher mildem Verlauf bei erhaltenem Containment empfohlen, wogegen eine operative Therapie bei Containment-Verlust und/oder späterem Erkrankungsbeginn (Alter ≥6 Jahre) indiziert ist. ^[1]

• Persistierende Fehlstellung
  • Beinlängendifferenz
  • Hinge Abduction
  • Koxarthrose
  • Trendelenburg-Zeichen als Insuffizienzhinken bei Glutealinsuffizienz
• Operationsbedingte Komplikationen
  • Implantatversagen oder -dislokation
  • Periimplantäre Fraktur
  • Pseudarthrose
  • FAIS
  • Fehlstellung
  • Nervenläsionen
  • Weichgewebeirritation über dem Implantat
  • Wundheilungsstörung, Infektion
  • Siehe auch: Komplikationen nach Osteosynthese

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Individuelle Prognose: Abschätzung durch Prognosefaktoren bei Morbus Perthes
• Nach Ausheilung: Bestimmung des Koxarthroserisikos anhand der Stulberg-Klassifikation

Je jünger das Alter bei Erkrankungsbeginn, desto besser die Prognose!

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Morbus Perthes (Video frei verfügbar)

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

• M91.-: Juvenile Osteochondrose der Hüfte und des Beckens
  • M91.1: Juvenile Osteochondrose des Femurkopfes [Perthes-Legg-Calvé-Krankheit]
  • M91.2: Coxa plana
    • Inklusive: Hüftdeformität durch vorangegangene juvenile Osteochondrose
• M12.86: Coxitis fugax (Sonstige näher bezeichnete Arthropathien, anderenorts nicht klassifiziert [5. Stelle: 0-9] Transitorische Arthropathie)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.