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Uterine Sarkome

Letzte Aktualisierung: 26.2.2025

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Bei den uterinen Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe seltener uteriner Malignome, die aus dem Bindegewebe, der glatten Muskulatur oder dem endometrialen Stroma hervorgehen können. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 50–70 Jahren. Die häufigste Entität bildet das uterine Leiomyosarkom, gefolgt vom endometrialen Stromasarkom und dem undifferenzierten Uterussarkom. Typische (Früh‑)Symptome existieren nicht, wobei irreguläre vaginale Blutungen bzw. postmenopausale Blutungen sowie ein schnell an Größe zunehmender Uterus suspekt sind. Diagnostisch kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz (bspw. transvaginale Sonografie, MRT), wobei es jedoch keine sicheren Kriterien zur Bestätigung (oder zum Ausschluss) der Diagnose gibt. Die endgültige Sicherung der Diagnose bedarf einer histologischen Aufarbeitung des suspekten Befundes. Therapie der Wahl ist die Hysterektomie.

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Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: Insg. selten [1]
    • Ca. 1,5–3/100.000
    • 3% aller Uterusmalignome
  • Mittleres Erkrankungsalter: Ca. 50–70 Jahre [1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

  • Risikofaktoren [1]
    • (Stattgehabte) Einnahme von Tamoxifen
    • Häufigeres Vorkommen bei African-Americans [1][2][3]
  • Genetik: Zahlreiche molekularpathologische und somatische Veränderungen wie bspw. BRCA2-, ESR1-, BRAF-Mutationen, ALK-Fusion, Mikrosatelliteninstabilität (Gegenstand aktueller Forschung) [1]
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Klassifikationtoggle arrow icon

Histopathologische Klassifikation nach WHO [1][4]

Bei den uterinen Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe uteriner Malignome, die insg. selten auftreten. Sie können aus dem Bindegewebe, der glatten Muskulatur des Uterus oder dem endometrialen Stroma entstehen. Dazu zählen u.a.:

Klassifikation des uterinen Leiomyosarkoms und des endometrialen Stromasarkoms nach TNM und FIGO [1]

Die Stadieneinteilung der uterinen Sarkome erfolgt auf Basis der TNM-Klassifikation (FIGO-Stadium: optional).

Klassifikation des uterinen Leiomyosarkoms und des endometrialen Stromasarkoms nach TNM und FIGO
TNM-Klassifikation FIGO-Stadien Tumorausbreitung
T1, FIGO I: Auf Uterus begrenzter Tumor
T1a IA Größte Ausdehnung ≤5 cm
T1b IB Größte Ausdehnung >5 cm
T2, FIGO II: Ausbreitung des Tumors im Becken
T2a IIA Befall der Adnexe (ein- oder beidseitig)
T2b IIB Ausbreitung auf andere Strukturen des Beckens mit/ohne Befall der Adnexe
T3, FIGO III: Tumor infiltriert Strukturen des Abdomens
T3a IIIA Eine Lokalisation
T3b IIIB Mehrere Lokalisationen
N1 IIIC Lymphknotenmetastasen (regionär )
T4, FIGO IV: Weitere Ausbreitung (Blase, Rektum, Fernmetastasen)
T4 IVA Infiltration von Blase und/oder Rektumschleimhaut
T4 IVB Fernmetastasen

Klassifikation des uterinen Adenosarkoms nach TNM und FIGO [1]

Klassifikation des uterinen Adenosarkoms nach TNM und FIGO
TNM-Klassifikation FIGO-Stadien Tumorausbreitung
T1, FIGO I: Auf Uterus begrenzter Tumor
T1a IA Tumor auf Endometrium oder Endozervix begrenzt
T1b IB Infiltration des Myometriums <50%
T1c IC Infiltration des Myometriums ≥50%
T2, FIGO II: Ausbreitung des Tumors im Becken
T2a IIA Befall der Adnexe (ein- oder beidseitig)
T2b IIB Ausbreitung auf andere Strukturen des Beckens mit/ohne Befall der Adnexe
T3, FIGO III: Tumor infiltriert Strukturen des Abdomens
T3a IIIA Eine Lokalisation
T3b IIIB Mehrere Lokalisationen
N1 IIIC Lymphknotenmetastasen (regionär )
T4, FIGO IV: Weitere Ausbreitung (Blase, Rektum, Fernmetastasen)
T4 IVA Infiltration der Schleimhaut von Blase und/oder Rektumschleimhaut
T4 IVB Fernmetastasen
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Symptomatiktoggle arrow icon

Es gibt keine spezifischen (Früh‑)Symptome (daher i.d.R. Zufallsbefund, häufig einer Hysterektomie )! In ca. ⅔ der Fälle treten jedoch irreguläre vaginale Blutungen auf. [1][5]

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Diagnostiktoggle arrow icon

Übersicht [1][6]

  • Die Diagnostik entspricht weitestgehend der Diagnostik bei Myomen
  • Keine Risikoscores oder spezifischen Kriterien in der Bildgebung für die eindeutige Diagnose uteriner Sarkome!
  • Äußerst suspekt sind wachsende Myome in der Postmenopause!
  • Keine sichere Diagnosestellung ohne intraoperative histologische Sicherung!

Apparative Diagnostik [1]

Sowohl bei V.a. uterines Sarkom als auch bei histologisch gesicherter Diagnose sind die folgenden bildgebenden Verfahren indiziert.

Die sichere Beurteilung der Dignität einer uterinen Raumforderung (Myom oder uterines Sarkom) ist präoperativ nicht möglich! Eine sichere Diagnosestellung geht nur über die Histologie (meist postoperativ)!

Kein Morcellement bei V.a. ein uterines Sarkom!

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Therapietoggle arrow icon

Jeder Fall eines uterinen Sarkoms soll in einer interdisziplinären Tumorkonferenz in einem DKG-zertifizierten Krebszentrum besprochen werden. [1]

Operative Therapie [1][7]

Bei befallenen Lymphknoten liegt i.d.R. bereits eine hämatogene oder extrauterine Metastasierung vor, weshalb bei endometrialem Stromasarkom (Low Grade) oder uterinem Leiomyosarkom keine systematische Lymphadenektomie (pelvin, paraaortal) empfohlen wird (keine verbesserte Prognose!) [1]

Kein Morcellement bei V.a. ein uterines Sarkom oder bei postmenopausalen Patientinnen mit V.a. Myome! Ein Morcellement verschlechtert das lokoregionäre rezidivfreie Überleben! Der Einfluss auf das Gesamtüberleben ist bisher nicht ausreichend untersucht. [1]

Adjuvante Chemotherapie [1][7]

Eine adjuvante Chemotherapie wird nicht standardmäßig eingesetzt. Je nach Risikofaktoren und Tumorstadium kann sie jedoch unter bestimmten Voraussetzungen erwogen werden .

Adjuvante Strahlentherapie [1]

Eine adjuvante Strahlentherapie wird lediglich in Einzelfällen (bspw. beim lokal fortgeschrittenen uterinen Leiomyosarkom in einer R1/2-Situation) in Erwägung gezogen.

Adjuvante endokrine Therapie [1]

Eine adjuvante endokrine Therapie wird nicht standardmäßig eingesetzt. Je nach Risikofaktoren und Tumorstadium kann sie jedoch unter bestimmten Voraussetzungen individuell erwogen werden .

Therapeutischer Algorithmus bei uterinen Sarkomen

Therapeutischer Algorithmus bei uterinen Sarkomen [1]
Endometriales Stromasarkom (Low Grade) Endometriales Stromasarkom (High Grade) Uterines Leiomyosarkom Uterines Adenosarkom
Operative Therapie des Primärtumors
  • Auf Uterus begrenzt
  • Fortgeschrittene Stadien: Maximale operative Zytoreduktion individuell abwägen
  • Bei Kinderwunsch im Stadium T1a (ausschließlich bei isoliertem polypoiden Tumor)
    • Hysteroskopische Resektion (R0)
    • Ausschließlich nach ausführlicher Risikoaufklärung!
  • Auf Uterus begrenzt: Hysterektomie (Empfehlung zur Adnexektomie fehlt)
  • Fortgeschrittene Stadien: Max. operative Zytoreduktion
  • Bei Kinderwunsch im Stadium T1a (ausschließlich bei isoliertem polypoiden Tumor )
    • Hysteroskopische Resektion (R0)
    • Ausschließlich nach ausführlicher Risikoaufklärung!
Operative Therapie der Lymphknoten
Adjuvante Chemotherapie
  • Nur bei Risikofaktoren (bspw. höheres Tumorstadium) in Erwägung ziehen
  • Nur bei Risikofaktoren (bspw. höheres Tumorstadium) in Erwägung ziehen
Adjuvante Strahlentherapie
  • Ggf. in R1/2-Situation in lokal fortgeschrittenen Stadien
Adjuvante endokrine Therapie
  • Nur bei Risikofaktoren (bspw. höheres Tumorstadium oder M1) in Erwägung ziehen (Tamoxifen kontraindiziert!)
  • Keine adjuvante HRT
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Prognosetoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

  • C55: Bösartige Neubildung des Uterus, Teil nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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