Uterine Sarkome

Bei den uterinen Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe seltener uteriner Malignome, die aus dem Bindegewebe, der glatten Muskulatur oder dem endometrialen Stroma hervorgehen können. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 50–70 Jahren. Die häufigste Entität bildet das uterine Leiomyosarkom, gefolgt vom endometrialen Stromasarkom und dem undifferenzierten Uterussarkom. Typische (Früh‑)Symptome existieren nicht, wobei irreguläre vaginale Blutungen bzw. postmenopausale Blutungen sowie ein schnell an Größe zunehmender Uterus suspekt sind. Diagnostisch kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz (bspw. transvaginale Sonografie, MRT), wobei es jedoch keine sicheren Kriterien zur Bestätigung (oder zum Ausschluss) der Diagnose gibt. Die endgültige Sicherung der Diagnose bedarf einer histologischen Aufarbeitung des suspekten Befundes. Therapie der Wahl ist die Hysterektomie.

• Inzidenz: Insg. selten ^[1]
  • Ca. 1,5–3/100.000
  • 3% aller Uterusmalignome
• Mittleres Erkrankungsalter: Ca. 50–70 Jahre ^[1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Risikofaktoren ^[1]
  • (Stattgehabte) Einnahme von Tamoxifen
  • Häufigeres Vorkommen bei African-Americans ^[1][2][3]
• Genetik: Zahlreiche molekularpathologische und somatische Veränderungen wie bspw. BRCA2-, ESR1-, BRAF-Mutationen, ALK-Fusion, Mikrosatelliteninstabilität (Gegenstand aktueller Forschung) ^[1]

Histopathologische Klassifikation nach WHO ^[1][4]

Bei den uterinen Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe uteriner Malignome, die insg. selten auftreten. Sie können aus dem Bindegewebe, der glatten Muskulatur des Uterus oder dem endometrialen Stroma entstehen. Dazu zählen u.a.:

• Uterines Leiomyosarkom (ca. 60–70%): Ausgehend von polymorphen glatten Muskelzellen
• Endometriales Stromasarkom
  • Low Grade (ca. 10%): Ausgehend von mesenchymalen Zellen, meist östrogenabhängig (Hormonrezeptor positiv)
  • High Grade (ca. 10%): Ausgehend vom endometrialen Stroma
• Undifferenziertes Uterussarkom (ca. 10%)
• Weitere: Uterines Adenosarkom (epithelial-mesenchymaler Ursprung), malignes PECom, Rhabdomyosarkom

Klassifikation des uterinen Leiomyosarkoms und des endometrialen Stromasarkoms nach TNM und FIGO ^[1]

Die Stadieneinteilung der uterinen Sarkome erfolgt auf Basis der TNM-Klassifikation (FIGO-Stadium: optional).

Klassifikation des uterinen Adenosarkoms nach TNM und FIGO ^[1]

Es gibt keine spezifischen (Früh‑)Symptome (daher i.d.R. Zufallsbefund, häufig einer Hysterektomie )! In ca. ⅔ der Fälle treten jedoch irreguläre vaginale Blutungen auf. ^[1][5]

• Schnell wachsender/s Uterus bzw. Myom
• (Atypische) vaginale Blutungen
  • Zwischenblutungen (Metrorrhagien)
  • Postmenopausale Blutungen
  • Hypermenorrhö
• Fortgeschrittenes Sarkom
  • Schmerzen bei Harnstau und/oder Ileus
  • Dyspnoe bei Lungenmetastasen

Übersicht ^[1][6]

• Die Diagnostik entspricht weitestgehend der Diagnostik bei Myomen
• Keine Risikoscores oder spezifischen Kriterien in der Bildgebung für die eindeutige Diagnose uteriner Sarkome!
• Äußerst suspekt sind wachsende Myome in der Postmenopause!
• Keine sichere Diagnosestellung ohne intraoperative histologische Sicherung!

Apparative Diagnostik ^[1]

Sowohl bei V.a. uterines Sarkom als auch bei histologisch gesicherter Diagnose sind die folgenden bildgebenden Verfahren indiziert.

• Transvaginale Sonografie: Suspekter Befund ist ein inhomogener Tumor (unregelmäßig begrenzte echoreiche und echoarme/echofreie Bereiche (Nekrosen)) ^[1]
• Hysteroskopie und Abrasio (bei atypischer vaginaler Blutung)
  • Keine sichere Diagnose (bzw. Ausschluss) eines Sarkoms
  • Oftmals falsch-negativ
• MRT-Becken: Höchste, dennoch „nur“ moderate Diagnosesicherheit ^[1]
• CT-Thorax und Abdomen: Staging/Detektion extrauteriner Metastasen

Die sichere Beurteilung der Dignität einer uterinen Raumforderung (Myom oder uterines Sarkom) ist präoperativ nicht möglich! Eine sichere Diagnosestellung geht nur über die Histologie (meist postoperativ)!

Kein Morcellement bei V.a. ein uterines Sarkom!

Jeder Fall eines uterinen Sarkoms soll in einer interdisziplinären Tumorkonferenz in einem DKG-zertifizierten Krebszentrum besprochen werden. ^[1]

Operative Therapie ^[1][7]

• Indikation: I.d.R. bei allen uterinen Sarkomen Methode der Wahl
• Durchführung
  • Hysterektomie, Salpingektomie, ggf. mit Oophorektomie
  • Ggf. max. Zytoreduktion in fortgeschrittener Situation
  • Lymphonodektomie
    • Endometriales Stromasarkom (Low Grade) und uterines Leiomyosarkom: Nur Entfernung intraoperativ suspekter Lymphknoten
    • Endometriales Stromasarkom (High Grade): Systematische Lymphonodektomie erwägen
• Für detailliertere Informationen siehe: Therapeutischer Algorithmus bei uterinen Sarkomen

Bei befallenen Lymphknoten liegt i.d.R. bereits eine hämatogene oder extrauterine Metastasierung vor, weshalb bei endometrialem Stromasarkom (Low Grade) oder uterinem Leiomyosarkom keine systematische Lymphadenektomie (pelvin, paraaortal) empfohlen wird (keine verbesserte Prognose!) ^[1]

Kein Morcellement bei V.a. ein uterines Sarkom oder bei postmenopausalen Patientinnen mit V.a. Myome! Ein Morcellement verschlechtert das lokoregionäre rezidivfreie Überleben! Der Einfluss auf das Gesamtüberleben ist bisher nicht ausreichend untersucht. ^[1]

Adjuvante Chemotherapie ^[1][7]

Eine adjuvante Chemotherapie wird nicht standardmäßig eingesetzt. Je nach Risikofaktoren und Tumorstadium kann sie jedoch unter bestimmten Voraussetzungen erwogen werden .

• Mögliche Indikationen: Bei Risikofaktoren (bspw. höheres Tumorstadium) diskutieren bei
  • Uterinem Leiomyosarkom
  • Endometrialem Stromasarkom (High Grade)
• Für detailliertere Informationen siehe: Therapeutischer Algorithmus bei uterinen Sarkomen

Adjuvante Strahlentherapie ^[1]

Eine adjuvante Strahlentherapie wird lediglich in Einzelfällen (bspw. beim lokal fortgeschrittenen uterinen Leiomyosarkom in einer R1/2-Situation) in Erwägung gezogen.

Adjuvante endokrine Therapie ^[1]

Eine adjuvante endokrine Therapie wird nicht standardmäßig eingesetzt. Je nach Risikofaktoren und Tumorstadium kann sie jedoch unter bestimmten Voraussetzungen individuell erwogen werden .

• Mögliche Indikationen
  • Höheres Tumorstadium oder M1 bei endometrialem Stromasarkom (Low Grade)
  • Z.n. (akzidentellem) Morcellement bei endometrialem Stromasarkom (Low Grade)
• Mögliche Substanzen ^[1]
  • Gestagene
    • Medroxyprogesteronacetat
    • Megesterolacetat
  • Aromatasehemmer

Therapeutischer Algorithmus bei uterinen Sarkomen

• 5-JÜR: Jeweils abhängig von Tumortyp und Tumorstadium, sehr unterschiedliche Prognosen! ^[1]
  • Uterines Leiomyosarkom: 40–50% [21888;452]
  • Endometriales Stromasarkom (Low Grade): 80–90%
  • Endometriales Stromasarkom (High Grade)/Undifferenziertes Uterussarkom: 30–37%

• C55: Bösartige Neubildung des Uterus, Teil nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.