Normaldruckhydrozephalus

Beim Normaldruckhydrozephalus (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) kommt es zu einer progredienten Symptomatik aus Gangstörung mit breitbasigem und kleinschrittigem Gangbild, Demenz und Harninkontinenz (Hakim-Trias). Die Ätiopathogenese der Erkrankung ist noch unzureichend verstanden. Der mittlere intrakranielle Druck ist normal, was namensgebend für die Erkrankung ist. In der Bildgebung des Kopfes kommen erweiterte innere Liquorräume bei normalen oder engen äußeren Liquorräumen zur Darstellung. Diagnostisch wegweisend ist ein Liquorablassversuch (Tap-Test), der zu einer vorübergehenden Besserung der Symptomatik führt. Durch eine dauerhafte Ableitung des Liquors über einen ventrikulo-peritonealen Shunt kommt es zur Besserung der Symptome.

• Inzidenz: ca. 5 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
• Prävalenz: ca. 20 Fälle/100.000 Einwohner
• Alter
  • Idiopathisch: Insb. >60 Jahre
  • Sekundär: Jedes Lebensalter

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Idiopathisch (auch primärer Normaldruckhydrozephalus, iNPH), in etwa der Hälfte der Fälle
• Sekundär (sNPH) nach:
  • Subarachnoidalblutung
  • Schädel-Hirn-Traumata
  • Meningitis

• Möglicher Erklärungsansatz: Liquorresorptionsstörung → Auftreten von Scherkräften → Erweiterung des Ventrikelsystems → Diffusion des Liquors durch Ventrikelwände (Liquordiapedese) → Periventrikuläre Ödembildung → Lokale Durchblutungsminderung → Reduzierter Abtransport neurotoxischer Substanzen
• Namensgebend für die Erkrankung: Normaler mittlerer intrakranieller Druck

• Hakim-Trias
  • Gangstörung (siehe Video unter Tipps & Links)
    • Verlangsamter, kleinschrittiger und breitbasiger Gang, die Füße sind nach außen rotiert; breitbasiges Stehen
    • Im Verlauf zunehmende Instabilität mit Fallneigung und Stürzen, Start- und Schritthemmung
  • Demenz
    • Subkortikale Demenz mit Antriebsstörung, psychomotorischer Verlangsamung, Aufmerksamkeitsdefiziten
  • Harninkontinenz
    • Neurogene Blasenentleerungsstörung mit erhöhter Miktionsfrequenz und imperativem Harndrang
    • Zunehmendes Einnässen durch Fortschreiten der Gangstörung (die Toilette wird nicht erreicht) und abnehmendes Bewusstsein für den Harndrang infolge einer Frontalhirnstörung
• Die Symptomatik ist chronisch progredient

Bei einer progredienten Gangstörung mit kognitiven Defiziten sollte die Differenzialdiagnose eines Normaldruckhydrozephalus abgeklärt werden!

• Diagnostische Prinzipien
  1. Klinisches Bild des Normaldruckhydrozephalus in der neurologischen Untersuchung
  2. Bildgebung des Kopfes
  3. Diagnostische Liquorpunktion → Nachweis einer vorübergehenden Besserung des Gangbildes (Diagnosis ex juvantibus)
• CT/MRT des Kopfes
  • Symmetrische Erweiterung der inneren Liquorräume bei normalen oder engen äußeren Liquorräumen (vergleichsweise enge oder verstrichene Sulci)
  • Abgerundete und ballonierte Vorder- und Temporalhörner der Seitenventrikel
  • Periventrikuläre Hypodensitäten („Polkappen“) im CT: Wahrscheinlich durch den Übertritt von Liquor (Liquordiapedese) und funktionelle Minderperfusion
    • Im MRT hypointens (T1-Wichtung) bzw. hyperintens (T2-Wichtung)
  • Sehr häufig mikroangiopathische Marklager-Veränderungen
  • Evans-Index
    • Durchmesser beider Frontalhörner/maximaler transversaler Schädeldurchmesser
    • Werte >0,3 suspekt für Normaldruckhydrozephalus
• Lumbalpunktion (Spinal-Tap-Test)
  • Durchführung
    • Gangtest über 10 Meter mit Messung der Geschwindigkeit und Schrittzählung
    • Entnahme von 30–50 mL Liquor cerebrospinalis
    • Erneute Gangprüfung (innerhalb der nächsten 24–48 h)
    • Alternative (wenig verbreitet): Kontinuierliche Liquordrainage mit Ableitung von 100–200 mL Liquor pro Tag über 2–5 Tage
  • Befunde
    • Klinisch: Vorübergehende Symptombesserung (erhöhte Schrittgeschwindigkeit bei geringerer Schrittanzahl)
      • Ausbleibende Besserung → Wiederholung der Lumbalpunktion am übernächsten Tag
    • Liquordiagnostik: Unauffällig bei Normaldruckhydrozephalus
• Neuropsychologische Diagnostik ^[1]
  • Sensitive und spezifische Testinstrumente
    • MoCA
    • Stroop-Test
  • Nicht geeignet: Mini-Mental-Status-Test, DemTect
• Zusatzdiagnostik außerhalb der klinischen Routine
  • Kontinuierliche Liquordruckmessung
  • Liquorflussuntersuchungen
  • Langzeitmessung des intrakraniellen Drucks

Die Differenzialdiagnosen des idiopathischen Normaldruckhydrozephalus umfassen v.a. verschiedene neurodegenerative Erkrankungen, die mit Gangstörungen einhergehen können. Komorbiditäten insb. mit einer Demenz vom Alzheimer-Typ oder einer vaskulären Demenz bestehen häufig.

• Demenz vom Alzheimer-Typ
• Vaskuläre Demenz
• Parkinson-Krankheit
• Demenz mit Lewy-Körperchen
• Progressive supranukleäre Blickparese

Demenzielle Veränderungen gehören nicht zum normalen Alterungsprozess. Eine frühzeitige Diagnostik ermöglicht die Einordnung und ggf. Behandlung der Erkrankung!

Gegen die Diagnose eines Normaldruckhydrozephalus sprechen asymmetrische motorische Defizite, Demenz ohne Gangstörung und dominierende Symptome einer kortikalen Demenz!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Operative Liquor-Shunt-Anlage

• Prinzip
  • Permanente Ableitung von Liquor aus dem Seitenventrikel in eine Körperhöhle, vorzugsweise in die Bauchhöhle.
  • Elektive Operation
• Indikation: Normaldruckhydrozephalus und Vorliegen positiver prädiktiver Faktoren für Therapie
  • Prädiktive Faktoren für Therapieerfolg
    • Gangstörung dominiert klinisches Bild und trat vor kognitiven Defiziten auf
    • Kognitive Defizite gering oder moderat
    • Kurze Krankheitsdauer (<2 Jahre)
    • Besserung der Symptomatik durch diagnostischen Liquorablass
    • Fehlende zerebrale Atrophie
  • Prädiktive Faktoren für schlechtes Ansprechen
    • Lange Krankheitsdauer (>2 Jahre)
    • Klinisches Bild von schwerer Demenz dominiert
    • Kortikale Demenz
    • Kognitive Defizite als Erstsymptomatik
    • Ausgeprägte zerebrale Atrophie
• Formen
  • Ventrikuloperitonealer Shunt (VP-Shunt)
    • Standardverfahren
    • Ventilformen
      • Hydrostatische Ventile (heute i.d.R. Gravitationsventile)
      • Einstellbare Ventile
      • Kombinierte Ventile mit Gravitationsventil und einstellbarer Komponente
  • Ventrikuloatrialer Shunt (VA-Shunt)
    • In Einzelfällen indiziert
    • Höhere Langzeitkomplikationsrate
  • Lumboperitonealer Shunt (LP-Shunt)
• Nachsorge
  • Klinische Vorstellung: 6 Wochen und 6 Monate nach Shunt-Anlage, dann jährlich (bei unkompliziertem Verlauf)
  • Eine Symptombesserung tritt innerhalb einiger Wochen ein
  • Verlaufsbildgebung:
    • Postoperativ: Kraniales CT und Röntgen des Shuntverlaufs
    • Im ersten Jahr nach Operation: Kraniales CT
    • Einige Wochen nach Änderung des Ventilöffnungsdrucks: Kraniales CT
• Komplikationen nach Shunt-Anlage
  • Überdrainage
  • Shunt-Dysfunktionen
  • Shunt-Infektionen

Alternativ

• Regelmäßige Lumbalpunktionen
  • Indikation: Multimorbide Patienten mit hohem Operationsrisiko, sonstige Kontraindikationen gegen OP
• Keine medikamentösen Therapieoptionen

• Nach Shunt-OP klinische Verbesserung bei 70–90% der Patienten
  • Bei begleitenden Demenzerkrankungen bessert sich häufig nur die Gangstörung
• Ohne OP: Progrediente Verschlechterung

• G91.-: Hydrozephalus
  • Inklusive: Erworbener Hydrozephalus
  • Exklusive: Angeborener Hydrozephalus (Q03.‑), erworbener Hydrozephalus beim Neugeborenen (P91.7), Hydrozephalus durch angeborene Toxoplasmose (P37.1)
  • G91.0: Hydrocephalus communicans
  • G91.1: Hydrocephalus occlusus
  • G91.2-: Normaldruckhydrozephalus
    • G91.20: Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus
    • G91.21: Sekundärer Normaldruckhydrozephalus
    • G91.29: Normaldruckhydrozephalus, nicht näher bezeichnet
  • G91.3: Posttraumatischer Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
  • G91.8: Sonstiger Hydrozephalus
  • G91.9: Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.