Mitralklappenstenose

Bei einer Mitralklappenstenose (syn. Mitralstenose) ist die Verbindung zwischen linkem Vorhof und Ventrikel verengt, sodass die diastolische Ventrikelfüllung erschwert wird. Sie tritt häufig nach rheumatischem Fieber auf und führt zu einem zunehmenden Rückstau vor der verengten Klappe. Vom Ausmaß des Rückstaus vor der Klappe hängt dann die klinische Symptomatik ab: Nach einer Vorhofdilatation (Komplikationen: Vorhofflimmern, Embolien) kommt es zu einer zunehmenden Lungenstauung (Husten, Dyspnoe) im Sinne eines „Asthma cardiale“, bei akuter Dekompensation auch zum Lungenödem. Therapeutisch wird bei höhergradigen und/oder symptomatischen Stenosen primär eine interventionelle Klappensprengung oder alternativ eine operative Versorgung (Klappenersatz) vorgenommen.

• Rheumatisches Fieber
  • Schleichender Verlauf, erste Symptome häufig erst Jahre bis Jahrzehnte später
  • Verwachsung der freien Klappenränder, Verkürzung und Verklebung der Chordae, fibrokalzifizierte Degenerationen
• Seltene Ursachen: Kongenital (mit kombiniertem Vorhofseptumdefekt), Vorhofmyxom, großer Thrombus, rein degenerative Veränderungen

• Stenosierung der Mitralklappe führt zu
  • Behinderung der diastolischen Füllung des linken Ventrikels → Vorwärtsversagen
  • Linksatrialer Drucksteigerung → Rückstau in die Lungengefäße → Pulmonale Hypertonie → Rechtsherzbelastung/-insuffizienz
• Symptomatik abhängig von Herzrhythmus/Frequenz, Ausmaß der Stenose, sekundären Lungenveränderungen
• Zunehmende Lungenstauung bis zum akuten Lungenödem mit pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzbelastung

• Symptome des Vorhofflimmerns
  • Palpitationen
  • Schwindel
• Symptome der Linksherzinsuffizienz, siehe auch: Lungenödem, pulmonale Hypertonie
  • Belastungsdyspnoe
  • Husten (v.a. nachts)
  • Hämoptysen/Hämoptoe
  • Leistungsminderung
  • Periphere Zyanose
  • Facies mitralis
• Symptome der Rechtsherzinsuffizienz
  • Venenstauung
  • Periphere Ödeme
  • Stauungsleber oder -niere

Die Symptomatik nimmt mit dem Ausmaß des Rückstaus zu!

Auskultation

• Paukender 1. Herzton
• P.m. über der Herzspitze (5. ICR links, medioklavikular)
• Diastolisches Decrescendogeräusch anschließend an Mitralöffnungston
• Präsystolisches Crescendo (durch Vorhofkontraktion → Fehlt bei absoluter Arrhythmie bei Vorhofflimmern)
• Differenzialdiagnostik
  • Siehe: Auskultationsbefunde nach Lokalisation des Herzgeräusches
  • Siehe: Klappenvitien und ihre Auskultationsbefunde

Echokardiografie

Die Echokardiografie ist die wichtigste Untersuchung zum Nachweis von Klappenveränderungen!

Weitere Untersuchungen

• EKG
  • P-mitrale
  • Evtl. Vorhofflimmern
  • Bei zunehmendem Rückstau: Zeichen der Rechtsherzhypertrophie (Sokolow-Lyon-Index)
• Röntgen-Thorax
  • p.a.-Bild
    • Verstrichene Herztaille: Vergrößerter linker Vorhof mit prominentem linken Herzohr
    • Doppelte Herzkontur rechts durch Überlagerung des rechten Atriums durch das linke Atrium
    • Vergrößerung des Winkels der Trachealbifurkation auf >90°
    • Zeichen der Lungenstauung
  • Seitbild
    • Dorsalverlagerung des mit Bariumbreischluck kontrastierten Ösophagus
    • Zeichen der rechtsventrikulären Hypertrophie
• Koronarangiografie: Präoperativ vor einem operativen Klappenersatz zum Ausschluss einer koronaren Herzerkrankung

• Bei Lungenstauung und konsekutiven alveolären Blutungen können Herzfehlerzellen im Sputum oder in der bronchoalveolären Lavage nachgewiesen werden

Allgemeines

• Asymptomatische Patienten ohne Risikofaktoren (siehe unten): Konservative Behandlung und regelmäßige Kontrollen
• Therapie der Herzinsuffizienz
  • Diuretika bei pulmonalvenöser Stauung
• Ggf. Digitalis-Präparate zur Frequenzregulierung
• Therapie des Vorhofflimmerns (siehe: Frequenzkontrolle, Rhythmuskontrolle und Thromboembolieprophylaxe bei Vorhofflimmern)
• Endokarditis-Prophylaxe beachten!

ACE-Hemmer und andere Nachlastsenker sind bei der Mitralklappenstenose kontraindiziert, da es durch die Nachlastsenkung zur Kreislaufdekompensation kommen kann!

Perkutane Mitralkommissurotomie

• Synonyme: Mitralvalvuloplastie, Mitralvalvulotomie
• Definition: Interventionelles Verfahren, bei dem die verschmolzenen Kommissuren der Mitralklappe, also die Ränder der Segelklappen, mithilfe eines Ballonkatheters gesprengt und damit aufgetrennt werden
• Indikationen
  • Symptomatische Patienten mit einer Klappenöffnungsfläche ≤1,5 cm²
  • Asymptomatische Patienten mit erhöhtem Risiko für Thromboembolien oder eine hämodynamische Dekompensation
• Kontraindikationen
  • Klappenöffnungsfläche >1,5 cm²
  • Linksatrialer Thrombus
  • Mittel- bis hochgradige Mitralklappeninsuffizienz
  • Schwere oder bikommissurale Kalzifizierung
  • Fehlende kommissurale Verschmelzung/Fusion
  • Schwere begleitende Aortenklappenerkrankung oder schwere kombinierte Trikuspidalklappenstenose und -insuffizienz
  • Begleitende, bypasspflichtige KHK

Operation

• Herzklappenersatz: Alternative bei Kontraindikation für eine perkutane Mitralkommissurotomie, siehe auch: Herzklappenprothese
• Chirurgische Mitralkommissurotomie: Bei Kontraindikation oder hohem Risiko für einen operativen Herzklappenersatz

• Herzinsuffizienz, kardiale Dekompensation und Lungenödem
• Endokarditis
• Herzrhythmusstörungen und arterielle Embolien

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Siehe: Fahrtauglichkeit bei Herzklappenerkrankungen

• I34.-:: Nichtrheumatische Mitralklappenkrankheiten
  • Exklusive: Als angeboren bezeichnet (Q23.2–Q23.9); Als rheumatisch bezeichnet (I05.‑) Mitralklappen: Fehler (I05.8), Krankheit (I05.9), Stenose (I05.0); Nicht näher bezeichnete Ursache, jedoch mit Angabe von: Krankheiten der Aortenklappe (I08.0), Mitralklappenstenose oder -obstruktion (I05.0)
  • I34.2: Nichtrheumatische Mitralklappenstenose
• I05.-:: Rheumatische Mitralklappenkrankheiten
  • Inklusive: Zustände, die unter I05.0 und I05.2–I05.9 klassifizierbar sind, unabhängig davon, ob als rheumatisch bezeichnet oder nicht
  • Exklusive: Als nichtrheumatisch bezeichnet (I34.‑)
  • I05.0: Mitralklappenstenose
    • Mitralklappenobstruktion (rheumatisch)
  • I05.2: Mitralklappenstenose mit Insuffizienz
    • Mitralstenose mit Insuffizienz oder Regurgitation
• Q23.-: Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe
  • Q23.2: Angeborene Mitralklappenstenose
    • Angeborene Mitralatresie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.