Rheumatisches Fieber

Beim rheumatischen Fieber handelt es sich um eine Autoimmunreaktion, die als Folgeerkrankung etwa zwei bis drei Wochen nach einer Infektion des Rachenraums auftritt und zu einer exsudativen Entzündungsreaktion an Herz, Gelenken und Haut führt. Verantwortlich sind dabei β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, die den Körper zur Bildung von Autoantikörpern gegen myo- und endokardiale Strukturen provozieren (molekulare Mimikry). Neben allgemeinen Symptomen wie Fieber, Schwäche und Müdigkeit entsteht dabei typischerweise eine Pankarditis, die ein deutlich erhöhtes Risiko für Klappenvitien (insbesondere der Mitralklappe) mit sich bringt. Weitere mögliche Symptome sind eine asymmetrische Polyarthralgie sowie Hautmanifestationen wie subkutane Knoten oder das Erythema anulare. Diagnostisch lassen sich erhöhte Entzündungsparameter sowie Antikörpertiter gegen Streptokokken-Bestandteile feststellen – zusätzlich können in der Echokardiografie Klappenläsionen festgestellt werden. Neben der antibiotischen Therapie mit Penicillin (Goldstandard) können symptomatisch Antiphlogistika und gegebenenfalls Glucocorticoide verabreicht werden.

• Systemisch-entzündliche Erkrankung, die als Komplikation zwei bis drei Wochen nach einer Streptokokkentonsillitis durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A auftreten kann.

• Erkrankungsalter: I.d.R. zwischen dem 3. und 16. Lebensjahr
• Häufigkeit
  • Länder des Globalen Südens: Häufigste Ursache für eine Herzerkrankung im Kindesalter
  • Länder des Globalen Nordens: Selten
  • ZNS-Beteiligung: ♀ >> ♂

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A
• Infektion des Pharynx oder der Tonsillen (z.B. Angina tonsillaris, Scharlach) → Zweiterkrankung durch infektassoziierte Autoimmunreaktion
  • Immunkomplex-Manifestation an den Gelenken
  • Antikörper, die mit Nervenzellen (Strukturen der Basalganglien, v.a. Striatum ) und Herzmuskelzellen kreuzreagieren

Nach Streptokokken-Infekt kommt es in 1–3% der Fälle zum rheumatischen Fieber!

Allgemeine Symptome

• Fieber
• Müdigkeit
• Schwäche

Spezifische Symptome

• Herzbeteiligung: Pankarditis (Endo-, Myo- und Perikarditis)
  • Prognose wird durch die Endokarditis bestimmt
  • Komplikationen: Herzklappenveränderungen durch postentzündliche Vernarbungen und Verkalkungen
    • Mitralklappe (ca. 70%)
      • Mitralklappenstenosen sind in den meisten Fällen Folge eines rheumatischen Fiebers
      • Häufig kombinierte Vitien (Mitralklappenstenose und -insuffizienz)
    • Aortenklappe (ca. 30%)
• Gelenke
  • Wandernde, asymmetrische Polyarthritis (insb. der großen Gelenke)
• Haut
  • Rheumatische subkutane Knötchen
  • Erythema anulare rheumaticum
    • Effloreszenz: Randbetonte, leicht erhöhte Plaques mit rascher Ausbreitung
    • Entsteht bei ca. 10% der Patienten zu Beginn des rheumatischen Fiebers, meist am Stamm (periumbilikal)
    • Schubweise auftretend, verschwindet nach Wochen bis Monaten
  • Erythema nodosum
• ZNS: Chorea minor
  • Distal betonte Hyperkinesien
  • Häufig nur Hemichorea und Hyperkinesien der distalen Extremitäten (kann wie Ungeschicklichkeit erscheinen)
  • Unruhe, Ängstlichkeit, Apathie und Affektlabilität
  • Ggf. weitere Symptome wie bei Chorea Huntington (Sakkadenhypometrie, Gordon-II-Zeichen, Chamäleonzunge)

Das rheumatische Fieber leckt die Gelenke und beißt in das Herz.

Labor

• Entzündungsparameter↑
• Antikörper gegen Stoffwechselprodukte von A-Streptokokken
  • Antistreptolysin-O-Titer (ASL)↑: Anstieg insb. nach Infektion im Rachenraum
  • Anti-DNaseB-Titer (Antikörper gegen Desoxyribonukleotidase B, ADB)↑: Anstieg nach Hautweichteilinfektion (z.B. Erysipel)

Jones-Kriterien

• Hauptkriterien
  • Subkutane Knoten
  • Polyarthritis
  • Erythema anulare
  • Chorea
  • Karditis

SPECK: S=Subkutane Knoten, P=Polyarthritis, E=Erythema anulare, C=Chorea, K=Karditis

• Nebenkriterien: Fieber, Polyarthralgien, BSG/Leukozyten↑, verlängerte PQ- oder PR-Zeit
• Interpretation
  • Bei Erstdiagnose zwei Hauptkriterien oder ein Haupt- und zwei Nebenkriterien zur Diagnosestellung erforderlich
  • Je nach Ausbreitungsmuster (z.B. Erst- oder Rezidivmanifestation, Begleitsymptome) davon abweichende Bedingungen zur Diagnosestellung

• Herz
  • Anitschkow-Zellen: Histiozyten mit eulenaugenartig-aussehenden Zellkernen
  • Aschoff-Knötchen: Konglomerat aus Rund- und Riesenzellen um fibrinoide Nekrose

• Antibiotikagabe zur Streptokokken-Eradikation
  • Mittel der ersten Wahl: Penicillin V, Cephalosporine
  • Alternativen bei Penicillin-Allergie: Makrolide
• Therapie der systemischen Inflammation
  • Antiphlogistika (Ibuprofen, Naproxen)
  • Bei schwerer Beeinträchtigung der kardialen Funktion: Zusätzlich Glucocorticoide
• Bei Herzklappenschädigung: Ggf. elektive chirurgische oder interventionelle Rekonstruktionsmaßnahmen frühestens ein Jahr nach der akuten Entzündungsphase
• Bei rheumatischer Chorea
  • Bettruhe, ruhige Umgebung
  • Ggf. Sedativa, ggf. Antipsychotika
• Rezidivprophylaxe (Sekundärprävention): (Depot‑)Penicillin im Zeitraum von 5-10 Jahren, ggf. auch lebenslang ^[1]

• Rezidive sind häufig und erhöhen das Risiko für die Entwicklung eines Herzklappenfehlers
• Für die langfristige Prognose stellt die Herzbeteiligung den entscheidenden Faktor dar
• Rheumatische Chorea: Heilt bei entsprechender Therapie in 90% der Fälle innerhalb von ca. 10 Wochen aus
  • Residuen (z.B. Bewegungsunruhe) können bleiben, Rezidive sind sogar trotz Prophylaxe möglich

• Antibiotikagabe (z.B. Penicillin V) nach positivem Streptokokkenschnelltest (z.B. bei Angina tonsillaris)
• Antibiotische Reinfektionsprophylaxe
  • Dauer der Antibiotikaprophylaxe
    • Rheumatisches Fieber ohne Karditis: I.d.R. bis zum 21. Lebensjahr, mindestens aber für 5 Jahre
    • Rheumatisches Fieber mit Karditis: I.d.R. bis zum 21. Lebensjahr, mindestens aber für 10 Jahre
    • Rheumatisches Fieber mit Karditis und bleibendem Herzklappenschaden: I.d.R. bis zum 40. Lebensjahr, mindestens aber für 10 Jahre

• Studientelegramm 196-2021-1/3: AHA I: GOAL – Prophylaktische Antibiotikatherapie bei latenter rheumatischer Herzerkrankung

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Rheumatisches Fieber

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Akutes rheumatisches Fieber (I00–I02)

• I00: Rheumatisches Fieber ohne Angabe einer Herzbeteiligung
  • Inklusive: Akute oder subakute Arthritis bei rheumatischem Fieber
• I01.-: Rheumatisches Fieber mit Herzbeteiligung
  • Exklusive: Chronische Krankheiten rheumatischen Ursprungs (I05–I09), es sei denn, es liegt gleichzeitig rheumatisches Fieber vor, oder es gibt Hinweise dafür, dass der rheumatische Prozess rezidiviert oder aktiv ist.
  • I01.0: Akute rheumatische Perikarditis
    • Jeder Zustand unter I00 mit Perikarditis
    • Rheumatische Perikarditis (akut)
    • Exklusive: Nicht als rheumatisch bezeichnet (I30.‑)
  • I01.1: Akute rheumatische Endokarditis
    • Akute rheumatische Valvulitis
    • Jeder Zustand unter I00 mit Endokarditis oder Valvulitis
  • I01.2: Akute rheumatische Myokarditis
    • Jeder Zustand unter I00 mit Myokarditis
  • I01.8: Sonstige akute rheumatische Herzkrankheit
    • Akute rheumatische Pankarditis
    • Jeder Zustand unter I00 mit sonstigen oder mehreren Arten der Herzbeteiligung
  • I01.9: Akute rheumatische Herzkrankheit, nicht näher bezeichnet
    • Jeder Zustand unter I00 mit nicht näher bezeichneter Art der Herzbeteiligung
    • Rheumatische:
      • Herzkrankheit, aktiv oder akut
      • Karditis, akut
• I02.-: Rheumatische Chorea
  • Inklusive: Chorea minor [Chorea Sydenham]
  • Exklusive: Chorea: progressiva hereditaria [Chorea Huntington] (G10), o.n.A. (G25.5)
  • I02.0: Rheumatische Chorea mit Herzbeteiligung
    • Chorea o.n.A. mit Herzbeteiligung
    • Rheumatische Chorea mit Herzbeteiligung jeder Art, klassifizierbar unter I01.-
  • I02.9: Rheumatische Chorea ohne Herzbeteiligung
    • Rheumatische Chorea o.n.A.
    • Chronische rheumatische Herzkrankheiten (I05–I09)
• I05.-: Rheumatische Mitralklappenkrankheiten
  • Inklusive: Zustände, die unter I05.0 und I05.2-I05.9 klassifizierbar sind, unabhängig davon, ob als rheumatisch bezeichnet oder nicht
  • Exklusive: Als nichtrheumatisch bezeichnet (I34.‑)
  • I05.0: Mitralklappenstenose
    • Mitralklappenobstruktion (rheumatisch)
  • I05.1: Rheumatische Mitralklappeninsuffizienz
  • I05.2: Mitralklappenstenose mit Insuffizienz
    • Mitralstenose mit Insuffizienz oder Regurgitation
  • I05.8: Sonstige Mitralklappenkrankheiten
    • Mitralklappenfehler
    • Mitralvitium
  • I05.9: Mitralklappenkrankheit, nicht näher bezeichnet
    • Mitralklappenkrankheit (chronisch) o.n.A.
• I06.-: Rheumatische Aortenklappenkrankheiten
  • Exklusive: Nicht als rheumatisch bezeichnet (I35.‑)
  • I06.0: Rheumatische Aortenklappenstenose
    • Rheumatische Aortenklappenobstruktion
  • I06.1: Rheumatische Aortenklappeninsuffizienz
  • I06.2: Rheumatische Aortenklappenstenose mit Insuffizienz
    • Rheumatische Aortenstenose mit Insuffizienz oder Regurgitation
  • I06.8: Sonstige rheumatische Aortenklappenkrankheiten
  • I06.9: Rheumatische Aortenklappenkrankheit, nicht näher bezeichnet
    • Rheumatische Aortenklappenkrankheit o.n.A.
• I07.-: Rheumatische Trikuspidalklappenkrankheiten
  • Inklusive: Als rheumatisch bezeichnet, Ursache nicht näher bezeichnet
  • Exklusive: Als nichtrheumatisch bezeichnet (I36.‑)
  • I07.0: Trikuspidalklappenstenose
    • Trikuspidalklappenstenose (rheumatisch)
  • I07.1: Trikuspidalklappeninsuffizienz
    • Trikuspidalklappeninsuffizienz (rheumatisch)
  • I07.2: Trikuspidalklappenstenose mit Insuffizienz
  • I07.8: Sonstige Trikuspidalklappenkrankheiten
  • I07.9: Trikuspidalklappenkrankheit, nicht näher bezeichnet
    • Trikuspidalklappenkrankheit o.n.A.
• I08.-: Krankheiten mehrerer Herzklappen
  • Inklusive: Als rheumatisch bezeichnet, Ursache nicht näher bezeichnet
  • Exklusive: Endokarditis, Herzklappe nicht näher bezeichnet (I38), Erkrankungen mehrerer Herzklappen nichtrheumatischer Ursache (I34–I38, Q22–Q23, Q24.8), Rheumatische Krankheiten des Endokards, Herzklappe nicht näher bezeichnet (I09.1)
  • I08.0: Krankheiten der Mitral- und Aortenklappe, kombiniert
    • Beteiligung von Mitral- und Aortenklappe, unabhängig davon, ob als rheumatisch bezeichnet oder nicht näher bezeichnet
  • I08.1: Krankheiten der Mitral- und Trikuspidalklappe, kombiniert
  • I08.2: Krankheiten der Aorten- und Trikuspidalklappe, kombiniert
  • I08.3: Krankheiten der Mitral-, Aorten- und Trikuspidalklappe, kombiniert
  • I08.8: Sonstige Krankheiten mehrerer Herzklappen
  • I08.9: Krankheit mehrerer Herzklappen, nicht näher bezeichnet
• I09.-: Sonstige rheumatische Herzkrankheiten I09.0 Rheumatische Myokarditis
  • Exklusive: Myokarditis, nicht als rheumatisch bezeichnet (I51.4)
  • I09.1: Rheumatische Krankheiten des Endokards, Herzklappe nicht näher bezeichnet
    • Rheumatische:
      • Endokarditis (chronisch)
      • Valvulitis (chronisch)
    • Exklusive: Endokarditis, Herzklappe nicht näher bezeichnet (I38)
  • I09.2: Chronische rheumatische Perikarditis
    • Chronische rheumatische:
      • Mediastinoperikarditis
      • Myoperikarditis Perikardverwachsung, rheumatisch
    • Exklusive: Nicht als rheumatisch bezeichnet (I31.‑)
  • I09.8: Sonstige näher bezeichnete rheumatische Herzkrankheiten
    • Rheumatische Krankheit der Pulmonalklappe
  • I09.9: Rheumatische Herzkrankheit, nicht näher bezeichnet
    • Herzversagen, rheumatisch Rheumatische Karditis
    • Exklusive: Karditis bei seropositiver chronischer Polyarthritis (M05.3‑)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.