Volvulus und Malrotation

Als Volvulus wird die Verdrehung eines gastrointestinalen Abschnitts um dessen eigene mesenteriale Achse bezeichnet. Neben dem Magen können verschiedene Bereiche des Darms (Mitteldarm, Zäkum, Sigma) betroffen sein, wodurch es zu einem mechanischen Ileus und einer Abschnürung der Mesenterialgefäße mit Durchblutungsstörung des Darms kommen kann. Die typischen Symptome entsprechen denen eines Ileus (Bauchschmerzen, galliges Erbrechen, Meteorismus), in schweren Fällen denen einer Darmnekrose (Hämatochezie, Hämatemesis, Peritonismus) sowie eines Schocks (Tachykardie, Hypotonie). Diagnostischer Goldstandard ist die Magen-Darm-Passage nach oraler Kontrastmittelgabe. Therapie der Wahl ist das sog. Ladd-Verfahren, bei dem die Darmschlingen operativ entdreht und ggf. nekrotische Darmanteile reseziert werden.

Eine Malrotation ist eine Störung der Darmdre­hung während der Embryonal­ent­wicklung. Sie gehört insb. bei Neugeborenen und Säuglingen zu den häufigsten Ursachen eines Volvulus, kann aber auch asymptomatisch verlaufen oder zu intermittierenden gastrointestinalen Beschwerden führen.

• Malrotation
  • Inzidenz: 1 von 500 Neugeborenen
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀ (2:1) ^[2]
• Volvulus
  • Altersgipfel: Neugeborene und Säuglinge

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Risikofaktoren für einen Volvulus
  • Darmbänder/Adhäsionen
  • Intestinale Malrotation
  • Megakolon
  • Andere anatomische Veränderungen
• Assoziierte Anomalien
  • Häufig
    • Angeborene Zwerchfellhernie (ca. 100%)
    • Angeborene Herzfehler (bis zu 90%)
    • Omphalozele (bis zu 45%)
    • Heterotaxiesyndrom
  • Selten
    • Gastroschisis
    • Meckel-Divertikel
    • Ösophagusatresie
    • Gallengangsatresie

Malrotation

• Normale Darmdrehung in der Embryonalzeit (bis zur 12. SSW)
  • Darmdrehung, -rückverlagerung und -fixierung in der Bauchhöhle (siehe auch: Mitteldarm)
  • Breite mesenteriale Verankerung
    • Vom Treitz-Band (Duodenum) bis zur Ileozäkalklappe (Zäkum)
    • Verhindert ein Verdrehen
• Intestinale Malrotation
  • Definition: Angeborene fehlerhafte Rotation des Mitteldarms um die A. mesenterica superior und mangelnde Befestigung des Mesenteriums
  • Folge: Schmale mesenteriale Wurzel an der hinteren Bauchwand
  • Risiko
    • Volvulus
    • Duodenale Obstruktion durch Ladd-Bänder
  • Formen
    • Non-Rotation
      • Dünndarm vollständig rechtsseitig
      • Dickdarm vollständig linksseitig
    • Unvollständige Rotation
      • Zäkum durch Ladd-Bänder im rechten oberen Quadranten oder Epigastrium fixiert
      • Dünndarm liegt vor dem Dickdarm
• Ladd-Bänder
  • Definition: Pathologische angeborene Adhäsionen zwischen Zäkum und rechtslateralem Retroperitoneum aus peritonealem Bindegewebe
  • Auftreten: Häufig im Rahmen einer Malrotation
  • Folge: Duodenalkompression möglich

Volvulus

• Definition: Verdrehung eines gastrointestinalen Abschnitts um seine eigene mesenteriale Achse
• Folgen
  • Abschnürung der Mesenterialgefäße: Ischämie und Gangrän
  • Mechanischer Ileus
• Formen
  • Mitteldarmvolvulus
  • Zäkumvolvulus
  • Sigmavolvulus
  • Magenvolvulus

Volvulus

• Symptome eines Ileus
  • Akutes Abdomen (starke Bauchschmerzen, Abwehrspannung, ausladendes Abdomen)
  • Übelkeit
  • Galliges Erbrechen
  • Ggf. Schocksymptomatik (u.a. Hypotonie, Tachykardie)
• Ggf. Hämatochezie, Hämatemesis

Ein Volvulus führt i.d.R zu einem akuten Abdomen!

Bei jedem Neugeborenen mit galligem Erbrechen muss zügig ein Volvulus ausgeschlossen werden!

Malrotation

• Häufig asymptomatisch
• Bei akuter Obstruktion
  • Starke Bauchschmerzen, ggf. Abwehrspannung
  • Ausladendes Abdomen
  • Übelkeit, galliges Erbrechen
• Bei intermittierender Obstruktion
  • Unspezifische abdominelle Beschwerden
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Ikterus
  • Postprandialer Meteorismus
  • Gedeihstörung
  • Proteinverlust (Ödeme)
  • Bakterielle Überwucherung des Dünndarms

Eine Malrotation kann lange asymptomatisch bleiben, unspezifische oder intermittierende abdominelle Beschwerden verursachen und in jedem Alter zum Volvulus führen!

• Blutentnahme : Großes Blutbild, Elektrolyte, Blutgasanalyse, Lactat, Blutzucker
• Bildgebung siehe: Bildgebung bei Malrotation und/oder Volvulus
• Ggf. Laparoskopie

• Jedes Alter
  • Ileus anderer Genese
  • Gastroenteritis
  • Appendizitis
• Neugeborene/Säuglinge
  • Duodenalatresie oder -stenose
  • Hypertrophe Pylorusstenose
  • Neugeboreneninfektion
  • Nekrotisierende Enterokolitis
• Kleinkinder
  • Darminvagination
• Ältere Kinder / Erwachsene
  • GERD
  • Mesenteriale Ischämie anderer Ursache
  • Nahrungsmittelallergien

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Volvulus

• Allgemeine Notfallmaßnahmen
  • Nahrungskarenz
  • Magensonde legen
  • Flüssigkeitssubstitution (i.v.)
  • Ggf. Elektrolytentgleisungen korrigieren
  • Ggf. Breitbandantibiotika (i.v.)
• Notfalloperation (Ladd-Verfahren)
  • Zugangsweg: Offen
  • Durchführung
    • Volvulus entdrehen
    • Ggf. Ladd-Bänder entfernen
    • Ggf. gangränöse/nekrotische Darmabschnitte resezieren und Anastomose oder Stoma anlegen
    • Prophylaktische Appendektomie
  • Ergebnis
    • Physiologische Darmpassage und -durchblutung
    • Bei Malrotation weiterhin pathologische Anatomie
    • Geringes Rezidivrisiko

Malrotation

• Ggf. elektive Operation
  • Zugangsweg: Offen oder laparoskopisch
  • Durchführung
    • Entfernung der Ladd-Bänder
    • I.d.R. prophylaktische Appendektomie
  • Ergebnis
    • Physiologische Darmpassage
    • „Entspanntere“ Lage des Darms

• Abhängig vom Ausmaß der Ischämie: Unbehandelt hohes Risiko für Darminfarkt und ggf. Kurzdarmsyndrom

Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für ein gutes Outcome! Die Prognose hängt von der Dauer der Mesenterialischämie ab!

• Q43.3: Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen
  • Rotation: unvollständig Zäkum und Kolon
  • Rotation: ungenügend Zäkum und Kolon
  • Rotation: ausbleibend Zäkum und Kolon
  • Mesenterium ileocolicum commune
  • Malrotation des Kolons
  • Jackson-Membran
  • Angeborene Adhäsionen [Bänder]: vom Peritoneum ausgehend
  • Angeborene Adhäsionen [Bänder]: vom Netz ausgehend, anomal
• K56.2: Volvulus
  • Torsion Kolon oder Intestinum
  • Strangulation Kolon oder Intestinum
  • Achsendrehung Kolon oder Intestinum

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.