Zusammenfassung
Die Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) kann die Folge einer verstärkten Aktivität der Milz, eines verminderten Blutabflusses oder einer Infiltration des Milzgewebes sein. Klinisch fällt sie nur bei sehr starker Vergrößerung durch Palpation auf, zumeist ist sie eine Zufallsentdeckung in bildgebenden Verfahren. Unabhängig von der Ätiologie kann eine Volumenzunahme der Milz wiederum zu einem vermehrten Blutabbau einzelner Zellreihen oder aller Zellreihen mit Panzytopenie führen (sog. Hypersplenismus). Als Ultima Ratio kann eine Splenektomie erwogen werden, die allerdings mit einem erhöhten Risiko für ein OPSI-Syndrom einhergeht.
Pathogenetischer Mechanismus
Ursache | Pathophysiologie | Assoziierte Krankheitsbilder |
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Siehe auch: Sonografische Untersuchung der Milz
Extreme Splenomegalie
- Definition: Mehr als 8 cm unter dem Rippenbogen tastbar und/oder Organgewicht über 1000 g
- Vorkommen
Insbesondere myeloproliferative Erkrankungen gehen mit einer massiven Splenomegalie einher!
Hypersplenie-Syndrom (Hypersplenismus)
Die Vergrößerung der Milz kann unabhängig von der Ätiologie einen vermehrten Blutabbau einzelner Zellreihen oder aller Zellreihen mit Panzytopenie bedingen. Die Panzytopenie führt zu einer reaktiven Hyperplasie des Knochenmarks (Ausnahme: Knochenmarkinsuffizienz als Ursache der Splenomegalie)
- Definition: Splenomegalie, Zytopenie, hyperplastisches Knochenmark
- Klinik: Panzytopenie
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Hämolytische Anämie mit Blässe und Müdigkeit
- In der Regel keine Retikulozytose
- Leukopenie mit Infektneigung
- Thrombozytopenie mit petechialer Blutungsneigung
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Hämolytische Anämie mit Blässe und Müdigkeit
- Therapie
- Behandlung der Grunderkrankung
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Splenektomie bei symptomatischer Zytopenie
- Erhöhtes Risiko für ein OPSI → Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025
- D73.-: Krankheiten der Milz
- D73.2: Chronisch-kongestive Splenomegalie
- Q89.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
- R16.-: Hepatomegalie und Splenomegalie, anderenorts nicht klassifiziert
- R16.1: Splenomegalie, anderenorts nicht klassifiziert
- Splenomegalie o.n.A.
- R16.2: Hepatomegalie verbunden mit Splenomegalie, anderenorts nicht klassifiziert
- Hepatosplenomegalie o.n.A.
- R16.1: Splenomegalie, anderenorts nicht klassifiziert
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.