Zusammenfassung
Vaskulitiden sind eine inhomogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch entzündliche Prozesse an Gefäßen bedingt sind und zur Schädigung des Organs führen, welches durch diese Gefäße versorgt wird. Eine Hautbeteiligung ist typisch, theoretisch kann aber jedes Organ betroffen sein. Wegweisend ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Blut, wobei es auch ANCA-negative Vaskulitiden gibt.
Übersicht
Einteilung der Vaskulitiden
Nomenklatur der Vaskulitiden gemäß Chapel Hill Consensus Conference von 2012 [1][2] | ||
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Beispiele | ||
Vaskulitis der großen Gefäße | ||
Vaskulitis der mittleren Gefäße | ||
Vaskulitis der kleinen Gefäße | ANCA-assoziierte Vaskulitiden | |
Immunkomplex-Vaskulitiden | ||
Vaskulitis variabler Gefäßgröße |
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Vaskulitis einzelner Organe |
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Vaskulitis mit systemischer Erkrankung |
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Vaskulitis mit wahrscheinlicher Ätiologie |
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Vaskulitis der großen Gefäße
Vaskulitis der mittleren Gefäße
Kawasaki-Syndrom
- Für Details siehe: Kawasaki-Syndrom
Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa)
- Kurzbeschreibung: Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße; kann mit Hepatitis B oder C assoziiert auftreten
- Klinik (sehr vielfältig)
- Allgemeine Beschwerden: Fieber, Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen
- Koronararterien betroffen (ca. 80%) → Myokardinfarkt im jungen Alter möglich
- Polyneuropathie (Mononeuritis multiplex), ggf. zerebrale Ischämie
- Diagnostik
-
Blut
- Hepatitis-B-Serologie
- Hepatitis-C-Serologie
- BSG: „Sturzsenkung“
- pANCA negativ
- Muskelbiopsie: Leukozytäre Infiltrate in Media und Adventitia
-
Blut
- Therapie: Ggf. antivirale Therapie, ansonsten Immunsuppression
Vaskulitis der kleinen Gefäße: ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Granulomatose mit Polyangiitis
- Für Details siehe: Granulomatose mit Polyangiitis
Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)
- Kurzbeschreibung: Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie
- Ätiologie: Unbekannt
- Klinik: Eosinophileninvasion der Organe
- Leitsymptom: Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen
- Allergische Rhinitis/Sinusitis
- Kardiale Beteiligung: Myokarditis, Koronaritis
- Hautbeteiligung: Purpura mit subkutaner Knotenbildung
- Nervenbeteiligung
- Zentral: ZNS-Vaskulitis mit Bewusstseinstrübungen
- Peripher: Sensible und motorische Ausfälle
- Diagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA (ca. 40%), selten cANCA
Mikroskopische Polyangiitis
- Kurzbeschreibung: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße, die meist die Niere und oft die Lunge betrifft
- Niere (ca. 80%): Glomerulonephritis mit Hypertonie bestimmt die Prognose
- Lunge (ca. 40%): Pulmonale Vaskulitis mit Hämoptysen
- Haut (ca. 40%): Purpura, Knötchen, evtl. Nekrosen
- Labor: pANCA (ca. 70%), häufig mit dem Zielantigen Myeloperoxidase (Anti-MPO-Antikörper)
Vaskulitis der kleinen Gefäße: Immunkomplex-Vaskulitiden
Die Gruppe der Immunkomplex-Vaskulitiden ist unter zahlreichen weiteren Synonymen bekannt, bspw. leukozytoklastische Vaskulitis oder Vasculitis allergica. Gleichzeitig werden diese Begriffe teils aber auch synonym zur IgA-Vaskulitis verwendet. Gemeinsam ist allen Immunkomplex-Vaskulitiden, dass sie histologisch Ablagerungen von Komplementfaktoren und Immunkomplexen aus Antikörpern und Antigenen im Bereich der Gefäßwände zeigen. [3][4][5]
IgA-Vaskulitis
- Für Details siehe: IgA-Vaskulitis
Kryoglobulinämische Vaskulitis
- Definition: Durch Kryoglobuline ausgelöste Vaskulitis
- Ätiologie: Zu über 90% Assoziation zu Hepatitis C
- Klinik
- Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen
- Tlw. Arthritis
- Tlw. Polyneuropathie
- Spätsymptom bzw. bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis
- Therapie
- Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung
- Immunsuppressiva
Urtikarielle Vaskulitis [6]
- Definition: Seltene Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße mit quaddelförmigen, persistierenden Hauterscheinungen
- Normokomplementämische urtikarielle Vaskulitis
- Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis
- Klinisches Bild
- Urtikarielle Plaques mit kleinen Einblutungen, im Verlauf Purpura oder Hyperpigmentierungen möglich
- Großflächige Ausbreitung
- Läsionen persistieren >24 Stunden
- Juckreiz bis Schmerzen
- Mögliche Begleitsymptome: Fieber, Arthralgien, Abdominalschmerzen, Angioödem, Lungen- oder Nierenbeteiligung
- Assoziierte Erkrankungen: u.a. systemischer Lupus erythematodes, Virusinfektionen, multiples Myelom, monoklonale Gammopathie (z.B. MGUS), Schilddrüsenerkrankungen
- Therapie: Bspw. systemische Glucocorticoide, Hydroxychloroquin, Colchicin
Vaskulitis variabler Gefäßgröße
Morbus Behçet
- Kurzbeschreibung: Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung
- Epidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51
- Klinik
- Leitsymptom: Orale Aphthen mit mind. drei Rezidiven innerhalb von 12 Monaten, zusätzlich
- Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis
- Genitale Ulzerationen
- Hautläsionen
- Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber
- Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest
- Therapie
- Lokal: Mundspülungen, Analgesie, Glucocorticoide
- Systemisch: Colchicin, Glucocorticoide
Vaskulitis einzelner Organe
Kutane leukozytoklastische Angiitis [7][8][9]
- Definition: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Hautgefäße
- Ätiologie: Medikamente, Infektion
- Klinik: Teilweise schmerzende, tastbare Purpura
- Therapie: Symptomatisch, auslösendes Medikament absetzen, ggf. Immunsuppressiva
Differenzialdiagnose Vaskulitis
Übersicht
Vaskulitis | Alter | Leitsymptome | Besonderheit |
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Riesenzellarteriitis |
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Takayasu-Arteriitis |
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Kawasaki-Syndrom |
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Panarteriitis nodosa |
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Granulomatose mit Polyangiitis |
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Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA) | |||
Mikroskopische Polyangiitis |
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IgA-Vaskulitis |
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Kryoglobulinämische Vaskulitis |
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Kutane leukozytoklastische Angiitis | |||
Morbus Behçet |
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Allgemeines zur Diagnostik von Vaskulitiden
- Vaskulitiden mit kutaner Beteiligung
- Diagnostischer Goldstandard: Hautbiopsie
- Nachweis von Entzündungen in großen und mittelgroßen arteriellen Gefäßen
- Sensitivste Methode bei V.a. extrakranielle Beteiligung: PET-CT (spez. bei der Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis)
Studientelegramme zum Thema
- Studientelegramm 172-2021-3/3: Less is more – Glucocorticoide bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
- Studientelegramm 158-2021-3/3: Avacopan bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden
- Studientelegramm 125-2020-2/3: Verlängerte Remissionserhaltung mit Rituximab bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
- Studientelegramm 112-2020-3/3: And the loser is… Plasmapheresis!
- Studientelegramm 62-2019-1/3: Neues zur Induktionstherapie der ANCA-assoziierten Vaskulitis
- Studientelegramm 45-2018-3/3: ANCA-assoziierte Vaskulitis – Rituximab “On Demand”
- Studientelegramm 29-2018-1/4: Neue Erkenntnisse zu Corticoiden und zur Plasmapherese in der Therapie ANCA-assoziierter Vaskulitiden
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Meditricks
In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.
Kawasaki-Syndrom
Morbus Behçet
Panarteriitis nodosa
Takayasu-Arteriitis
Kryoglobuline, Kälte- und Wärmeagglutinine
Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025
- M30.-: Panarteriitis nodosa und verwandte Zustände
- M30.0: Panarteriitis nodosa
- M30.1: Panarteriitis mit Lungenbeteiligung
- Allergische Granulomatose [Churg-Strauss-Granulomatose]
- M30.2: Juvenile Panarteriitis
- M30.3: Mukokutanes Lymphknotensyndrom [Kawasaki-Krankheit]
- M30.8: Sonstige mit Panarteriitis nodosa verwandte Zustände
- Polyangiitis-Overlap-Syndrom
- M31.-: Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien
- M31.0: Hypersensitivitätsangiitis
- M31.1: Thrombotische Mikroangiopathie
- M31.2: Letales Mittelliniengranulom
- M31.3: Wegener-Granulomatose
- Nekrotisierende Granulomatose der Atemwege
- M31.4: Aortenbogen-Syndrom [Takayasu-Syndrom]
- M31.5: Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica
- M31.6: Sonstige Riesenzellarteriitis
- M31.7: Mikroskopische Polyangiitis
- Mikroskopische Polyarteriitis
- Exklusive: Polyarteriitis nodosa (M30.0)
- M31.8: Sonstige näher bezeichnete nekrotisierende Vaskulopathien
- Hypokomplementämische (urtikarielle) Vaskulitis
- M31.9: Nekrotisierende Vaskulopathie, nicht näher bezeichnet
- M35.-: Sonstige Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
- M35.2: Behçet-Krankheit
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.