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Vaskulitiden

Letzte Aktualisierung: 12.11.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Vaskulitiden sind eine inhomogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch entzündliche Prozesse an Gefäßen bedingt sind und zur Schädigung des Organs führen, welches durch diese Gefäße versorgt wird. Eine Hautbeteiligung ist typisch, theoretisch kann aber jedes Organ betroffen sein. Wegweisend ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Blut, wobei es auch ANCA-negative Vaskulitiden gibt.

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Übersichttoggle arrow icon

Einteilung der Vaskulitiden

Nomenklatur der Vaskulitiden gemäß Chapel Hill Consensus Conference von 2012 [1][2]
Beispiele
Vaskulitis der großen Gefäße
Vaskulitis der mittleren Gefäße
Vaskulitis der kleinen Gefäße ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Immunkomplex-Vaskulitiden
Vaskulitis variabler Gefäßgröße
Vaskulitis einzelner Organe
Vaskulitis mit systemischer Erkrankung
Vaskulitis mit wahrscheinlicher Ätiologie

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Vaskulitis der großen Gefäßetoggle arrow icon

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Vaskulitis der mittleren Gefäßetoggle arrow icon

Kawasaki-Syndrom

Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa)

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Vaskulitis der kleinen Gefäße: ANCA-assoziierte Vaskulitidentoggle arrow icon

Granulomatose mit Polyangiitis

Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)

Mikroskopische Polyangiitis

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Vaskulitis der kleinen Gefäße: Immunkomplex-Vaskulitidentoggle arrow icon

Die Gruppe der Immunkomplex-Vaskulitiden ist unter zahlreichen weiteren Synonymen bekannt, bspw. leukozytoklastische Vaskulitis oder Vasculitis allergica. Gleichzeitig werden diese Begriffe teils aber auch synonym zur IgA-Vaskulitis verwendet. Gemeinsam ist allen Immunkomplex-Vaskulitiden, dass sie histologisch Ablagerungen von Komplementfaktoren und Immunkomplexen aus Antikörpern und Antigenen im Bereich der Gefäßwände zeigen. [3][4][5]

IgA-Vaskulitis

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Urtikarielle Vaskulitis [6]

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Vaskulitis variabler Gefäßgrößetoggle arrow icon

Morbus Behçet

  • Kurzbeschreibung: Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung
  • Epidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51
  • Klinik
    • Leitsymptom: Orale Aphthen mit mind. drei Rezidiven innerhalb von 12 Monaten, zusätzlich
    • Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis
    • Genitale Ulzerationen
    • Hautläsionen
    • Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber
  • Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest
  • Therapie
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Vaskulitis einzelner Organetoggle arrow icon

Kutane leukozytoklastische Angiitis [7][8][9]

  • Definition: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Hautgefäße
  • Ätiologie: Medikamente, Infektion
  • Klinik: Teilweise schmerzende, tastbare Purpura
  • Therapie: Symptomatisch, auslösendes Medikament absetzen, ggf. Immunsuppressiva
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Differenzialdiagnose Vaskulitistoggle arrow icon

Übersicht

Vaskulitis Alter Leitsymptome Besonderheit
Riesenzellarteriitis
  • Sehstörungen
  • Schläfenkopfschmerz
  • Erblindungsgefahr
  • Keine Auto-AK
Takayasu-Arteriitis
  • <50 Jahre
Kawasaki-Syndrom
  • Kleinkinder
  • Ohne Therapie Koronaraneurysmen
  • Therapie: ASS
Panarteriitis nodosa
Granulomatose mit Polyangiitis
Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)
Mikroskopische Polyangiitis
IgA-Vaskulitis
  • Kleinkinder
  • Häufig nach Infekt der oberen Atemwege
  • Nierenbeteiligung
Kryoglobulinämische Vaskulitis
Kutane leukozytoklastische Angiitis
Morbus Behçet
  • Junge Erwachsene
  • Orale und genitale Ulzera
  • Geografische Häufung entlang der Seidenstraße

Allgemeines zur Diagnostik von Vaskulitiden

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Studientelegramme zum Thematoggle arrow icon

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Kawasaki-Syndrom

Morbus Behçet

Panarteriitis nodosa

Takayasu-Arteriitis

Kryoglobuline, Kälte- und Wärmeagglutinine

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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