Portale Hypertension

Der Druck in der Pfortader kann aufgrund verschiedener Ursachen pathologisch erhöht sein, bspw. durch prä- (z.B. Pfortaderthrombose), intra- (z.B. Leberzirrhose) oder posthepatische Flussbehinderung (z.B. Rechtsherzinsuffizienz). Diese als „portale Hypertension“ bezeichnete Situation führt über einen Rückstau zur Ausbildung von Kollateralen an periumbilikalen, rektalen und gastralen/ösophagealen Venen sowie zu Splenomegalie und Aszites. Diagnostisch sind vor allem bildgebende Verfahren (z.B. Sonografie) hilfreich: Dabei zeigt sich eine Erweiterung der Pfortader und ihre genannten Folgen. Die Therapie umfasst sowohl die Behandlung der Grunderkrankung als auch die Senkung des Drucks durch nicht-selektive Betablocker wie Propranolol.

Eine gefährliche Komplikation der portalen Hypertension ist die Ösophagusvarizenblutung, bei der es akut zu einem lebensbedrohlichen Blutverlust kommen kann. Therapeutisch sollte hier der Pfortaderdruck medikamentös gesenkt (z.B. mit Terlipressin durch Reduzierung der Splanchnikusdurchblutung) und eine endoskopische Blutstillung durchgeführt werden. Zur (Rezidiv‑)Prophylaxe kann neben der Ligatur von Ösophagusvarizen auch die transjuguläre Anlage eines intrahepatischen, portosystemischen Shunts (TIPS) erfolgen.

• Prähepatisch
  • Pfortaderthrombose
  • Milzvenenthrombose
• Intrahepatisch (am häufigsten)
  • Leberzirrhose mit fibrotischen Umbauprozessen (häufigste Ursache in Europa)
  • Schistosomiasis (weltweit häufigste Ursache)
  • Sinusoidales Okklusionssyndrom (Syn.: Sinusoidal obstruction syndrome (SOS), Lebervenenverschlusskrankheit, venöse okklusive Leberkrankheit, veno-occlusive disease (VOD), Stuart-Bras-Syndrom)
    • Definition: Nicht-thrombotisch bedingte Okklusion der Lebervenolen und -sinusoide, die durch eine Endothelschädigung getriggert wird
    • Ursachen: Vor allem myeloablative Hochdosis-Chemotherapien und hochdosierte Leberbestrahlung
    • Therapie: Supportiv
    • Prognose: Bei schwerem Verlauf schlechte Prognose mit hohem Risiko für sekundäres Multiorganversagen
• Posthepatisch
  • Budd-Chiari-Syndrom
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Pericarditis constrictiva

Klassifikation der portalen Hypertension mittels „hepatic venous pressure gradient“ (HVPG)

Der Portalvenendruck kann invasiv gemessen und folglich das Ansprechen auf eine drucksenkende Therapie geprüft werden.

Paquet-Klassifikation von Ösophagusvarizen

• Klinik der zugrundeliegenden Erkrankung (z.B. Leberzirrhose , Rechtsherzinsuffizienz)
• Folgen des erhöhten Pfortaderdrucks
  • Ausbildung portokavaler Anastomosen
    • Venen des Magenfundus und unteren Ösophagus
      • Ösophagus- und Magenvarizen (auch epigastrisch) → (Massive) Blutung möglich → Bluterbrechen, Aspiration, Teerstühle, akute Lebensgefahr
    • Rektumvenen
      • Hämorrhoidenartige Erweiterung bzw. Varizen
    • Paraumbilikale Venen
      • Caput medusae
    • Folgen
      • Reduktion des First-pass-Effektes
      • Erhöhtes Blutungsrisiko
  • Splenomegalie mit der klinisch fassbaren Folge eines Hypersplenismus
  • Aszites (portales Stauungstranssudat)
  • Palmarerythem und Spider naevi als Leberhautzeichen
  • „Portalhypertensive Kardiomyopathie“

• Sonografie
  • Unspezifische Zeichen
    • Pfortadererweiterung > 13 mm
    • Verminderte Kompression der V. lienalis im Nüchternzustand
  • Indirekte Hinweise
    • (Verstärkter) Blutfluss über portokavale Anastomosen, bspw. über die rekanalisierte Nabelvene im Ligamentum teres hepatis (Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom), der mittels Doppler-Sonografie darstellbar ist
    • Splenomegalie
    • Aszites
  • Sicherere Zeichen in der Duplexsonografie
    • Ggf. (chronische) Pfortaderthrombose
      • „Kavernöse Transformation“ des Gefäßes
    • Reduktion der maximalen Flussgeschwindigkeit im intrahepatischen Hauptstamm der V. portae (interkostale Messung) auf < 12 cm/s
    • Verlangsamung oder Umkehr des Blutflusses (in weit fortgeschrittenen Stadien)
• CT-Abdomen (z.B. Nachweis einer Pfortaderthrombose)
• Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD): Abklärung und ggf. Behandlung von Ösophagusvarizen
• Veraltet: Barium-Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus zur indirekten Darstellung der Ösophagusvarizen
• Invasive Messung des Lebervenenverschlussdruckes: WHVP (wedged hepatic vein pressure), korreliert sehr gut mit dem portalvenösen Druck, erlaubt die Bestimmung des portosystemischen Druckgradienten (HVPG), s.o.

Medikamentöse Senkung des portalen Drucks

• Präparat: Mittel der 1. Wahl: Propranolol (nicht-selektiver Betablocker)
  • Bei guter Verträglichkeit und Ausbleiben einer Bradykardie und/oder Hypotonie wöchentliche Steigerung um 10 mg pro Einzeldosis
  • Wirkung: Drucksenkung in der Pfortader vor allem durch β₂-Inhibition
  • Alternativ
    • Carvedilol
  • Therapieziele/Therapiesteuerung
    • Senkung des Ruhepulses auf 55/min bzw. Reduktion des Ruhepulses um 25% des Ausgangswertes
    • Medikamentöse Primär- und Sekundärprophylaxe einer Blutung bei Nachweis von Ösophagusvarizen (s.unten), Risikoreduktion um ca. 50%
  • Überprüfung einer Therapie: Sorgfältige Prüfung der Indikation bei Behandlung mit nicht-selektiven Betablockern und ggf. Dosisreduktion oder Pausieren insb. bei therapierefraktärem Aszites, SBP und/oder bei Vorliegen von
    • progredienter Nierenfunktionsstörung
    • ausgeprägter Hypotonie oder Hyponatriämie
    • Hypotonie

Bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose (Child C) verursacht die Betablockertherapie häufig eine Kreislaufdysregulation. Die negativen Effekte können überwiegen, entsprechend ist bei diesen Patienten besondere Vorsicht geboten!

Interventionelle/operative Therapieverfahren

Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS)

• Indikation
  • Unstillbare oder rezidivierende, therapieresistente Ösophagusvarizenblutung bzw. andere unkontrollierbare gastrointestinale Blutungen portalhypertensiver Genese
  • Bei geplanter Lebertransplantation zur Überbrückung der Wartedauer
    • Hepatorenales Syndrom
  • Therapierefraktärer Aszites
  • Akute Pfortaderthrombose
• Durchführung
  • Transjuguläres Einführen eines Katheters
  • „Anastomosierung“ von Lebervene und Pfortaderast innerhalb der Leber durch PTFE-beschichtetem Gefäß-Stent → Senkt portalen Druck durch Gewährleistung des Abflusses (siehe auch Video bei Tipps & Links)
• Kontraindikation
  • Vorbestehende hepatische Enzephalopathie (bzw. Child C)
  • Serum-Bilirubin > 5 mg/dl
  • Zystenleber
  • Hepatozelluläres Karzinom
  • Ältere bereits kavernös transformierte Pfortaderthrombose
  • Pulmonalarterielle Hypertonie (> 45 mmHg)
  • Herzinsuffizienz (ab NYHA II, bei EF < 40%)
  • Unkontrollierte systemische bakterielle Infektion

Alternative operative portosystemische Shuntverfahren: Komplette oder selektive Umleitung des Pfortaderblutes in die V. cava

• Komplette portosystemische Shunts: Druckentlastung der gesamten Pfortader durch komplette Umleitung des Pfortaderblutes in die V. cava
  • Portokavale End-zu-Seit-Anastomose (PCA)
  • Portokavale Seit-zu-Seit-Anastomose
• Selektive portosystemische Shunts: Partielle Umleitung des Pfortaderblutes mit Aufrechterhaltung einer portalen Restperfusion und Senkung des Pfortaderdruckes zur Vermeidung von Varizen
  • Mesenterico-cavaler H-Shunt
  • Distaler splenorenaler Shunt („Warren-Shunt“)

Ösophagusvarizenblutung

Definition

Die Ösophagusvarizenblutung ist eine Blutung aus erweiterten submukösen Venen des distalen Ösophagus, die infolge einer portalen Hypertension entstehen. Bei Patienten mit einer Leberzirrhose (häufigste Ursache der portalen Hypertension) sind Ösophagusvarizenblutungen die häufigste Form der gastrointestinalen Blutung.

Klinik

• Symptome der oberen gastrointestinalen Blutung
  • Hämatemesis
  • Teerstuhl, ggf. auch Hämatochezie
  • Hämorrhagischer Schock bei hoher Blutungsintensität
• Unspezifische Symptome (inkonstant)
  • Übelkeit
  • Meteorismus
  • Vermehrtes Aufstoßen
  • Oberbauchschmerz bzw. retrosternale Missempfindungen
  • Schluckstörungen
• Leitlinien-Empfehlungen: DGVS-GI-Blutung Aussage 1

Diagnostik

• Klinische Diagnosestellung
  • Bei bewusstlosen Patienten: Oft Blickdiagnose durch Blutmengen in der Nähe des Patienten
• Präklinische Maßnahmen: Notärztliche Begleitung, ggf. Sicherung der Atemwege durch Intubation und Stabilisierung der Kreislaufsituation durch Infusion kristalloider Lösungen und Gaben von Noradrenalin

Therapie der Ösophagusvarizenblutung

Akute Therapie

• Für das Notfallmanagement bei Schocksymptomatik siehe: Hämorrhagischer Schock - AMBOSS-SOP
• Allgemein
  • Kreislaufstabilisation (Schocklage, Flüssigkeitssubstitution)
  • (Schutz‑)Intubation zur Aspirationsprophylaxe und Sicherung der Atemwege
  • Magensonde → Ableiten des Blutes
  • Legen von (mindestens) zwei großlumigen Venenverweilkanülen
  • Intensivstationäre Überwachung
  • Bluttransfusion bzw. Transfusion von Blutprodukten zur Stabilisierung der Blutgerinnung
    • Bezüglich Transfusionsstrategie → Siehe Indikationsstellung zur EK-Transfusion und Massentransfusion
    • Wichtig: 1 Einheit Blutplasma auf 1–2 Erythrozytenkonzentrate, alternativ PPSB nach gewünschter Anhebung des Quick-Werts, Ziel-Hb 7–8 g/dL
  • Leitlinien-Empfehlungen: DGVS-GI-Blutung Empfehlung 5, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 14a, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 14b, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 15, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 17a, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 17b, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 17c, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 16, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 24a, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 24b

Bei begründetem Verdacht auf eine akute Varizenblutung soll eine intravenöse Therapie mit einem Vasokonstriktor (Terlipressin, Somatostatin oder Octreotid) noch vor der Endoskopie begonnen werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Notaufnahme 2)

• Medikamentös
  • Terlipressin für 3–5 Tage
    • Wirkung: Vasokonstriktiv → Portale Drucksenkung durch Reduzierung der Splanchnikusdurchblutung → Ggf. bewirkt dies schon eine Blutstillung
    • Durchführung: Als Bolusgabe oder Dauerinfusion über 2–5 Tage zu empfehlen.
    • Alternativ: Somatostatin oder Octreotid für 3–5 Tage (exakter Wirkmechanismus nicht geklärt)
      • Octreotid als Perfusor
      • Somatostatin-Perfusor
  • Gabe von Vitamin K bei Gerinnungsstörung
  • Protonenpumpenhemmer hochdosiert, z.B. Pantoprazol
  • Antibiotikagabe
    • Ceftriaxon , alternativ Levofloxacin
  • Leitlinien-Empfehlungen: DGVS-GI-Blutung Empfehlung 20. DGVS-GI-Blutung Empfehlung 21a, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 21b, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 22a, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 22b
    • DGVS-GI-Blutung: Vasoaktive Substanzen bei (Verdacht auf) aktive Varizenblutung
• Endoskopisch
  • Erythromycin (starkes Prokinetikum) vor der Gastroskopie (Off-Label Use, DGVS-GI-Blutung Empfehlung 23)
  • Verfahren
    • Endoskopische Ösophagusvarizenligatur (Gummibandligatur): Mittel der 1. Wahl
      • Blutstillung
      • Einsatz auch zur Primär- und Rezidivprophylaxe
    • Alternative: Injektion von Histoacryl in blutende Varizen, insb. in den Magenfundus übergehende Varizen
  • Prophylaxe der hepatischen Enzephalopathie bei der Endoskopie
    • Blut konsequent absaugen
    • Gabe von Laktulose vor Abschluss der Notfall-Endoskopie
  • Reserveverfahren
    • Ballontamponade der Ösophagusvarizen
      • Sengstaken-Blakemore-Sonde / Minnesota-Sonde
        • Indikation: Varizenblutung im distalen Ösophagus bzw. in der Kardiaregion
        • Komplikation: Gefahr von Drucknekrosen → Entblockung des Ösophagusballons alle fünf Stunden für ca. 5 Minuten
      • Linton-Nachlas-Sonde bei Fundusvarizenblutung
    • Selbstexpandierender Metallstent (sog. Ella-Danis-Stent)
    • Evtl. Sklerotherapie mit Äthoxysklerol
      • Kommt nicht mehr primär zum Einsatz → Komplikationsrate von 10%: Strikturen, Perforation, Ergüsse (Pleura, Perikard)
  • Leitlinien-Empfehlungen: DGVS-GI-Blutung Empfehlung 8)
• Interventionell-radiologisch: Anlage eines TIPS
  • Indikation: Bei unstillbarer oder früh und wiederholt rezidivierender Blutung kann unter Fortführung maximaler medikamentöser und supportiver Therapie die Anlage eines TIPS notwendig sein
  • Leitlinien-Empfehlungen: DGVS-GI-Blutung Empfehlung 13

Therapie nicht-blutender Ösophagusvarizen

• Primärprophylaxe
  • Medikamentöse Senkung des portalen Drucks (s.o.) in allen Stadien
  • Endoskopische Ösophagusvarizenligatur (Gummibandligatur)
    • Indikation
      • Primärprophylaxe bei hohem Blutungsrisiko → Child B–C, Koagulopathie, Varizen ab Stadium II nach Paquet
        • Eine Kombination aus medikamentöser und interventioneller Prophylaxe ist bei guter Verträglichkeit sinnvoll, insb. in der Sekundärprophylaxe (s.u.)
      • Bei Kontraindikationen für eine Betablockertherapie großzügigere Indikationsstellung
    • Durchführung
      • Auch bei sehr stabilen Patienten unter stationären Bedingungen
      • Bei ausgedehnten Befunden mehrere Sitzungen mit Ligatur von 3–4 Varizensträngen pro Sitzung, der Abstand zwischen den endoskopischen Behandlungen beträgt i.d.R. 2–4 Wochen
      • Die Varize wird in eine Aufsatzkappe an der Spitze des Endoskops eingesogen. Über einen Ligator werden Gummibänder über die eingesogene Varize appliziert. Die Gummibänder schnüren die Varize unmittelbar mit Applikation ab. Bei erfolgreicher Applikation sollte eine ggf. vorliegende Blutung gestillt sein.
    • Komplikationen
      • Im Rahmen der Abschnürung der Varizen entstehen sog. Ligaturulzerationen, die zu einer Blutung führen können
        • Therapie mit PPI für 2-3 Wochen nach Ligaturtherapie zur Verminderung von Blutungskomplikationen
    • Kontrolle: 3 Monate nach abgeschlossener Ligaturtherapie, ggf. Nachligatur neu entstandener Stränge
• Sekundärprophylaxe
  • Kombinierte Therapie mit medikamentöser Drucksenkung (z.B. Propranolol) und endoskopischer Varizenligatur bei residualen Varizen
  • Bei Blutungen trotz adäquater Prophylaxe → TIPS

Magenvarizen

• Definition: Magenvarizen treten am häufigsten in der Fundusregion des Magens auf und können Ursache von Blutungen sein.
• Akutbehandlung der Blutung
  • Medikamentös: Analog zu den allgemeinen Empfehlungen zur portalen Hypertension
  • Histoacryl-Injektion
    • Indikation: Große Varizen mit Blutungszeichen oder hohem Blutungsrisiko
    • Komplikationen: Thrombosen und Embolien im mesenterialen und pulmonalen Kreislauf, Ulzerationen nach Injektion
• Sekundärprophylaxe: Medikamentöse Prophylaxe bei Magenvarizen nicht effektiv, sodass die Indikationsstellung zur Histoacryl-Injektion großzügig erfolgt

Portale Gastropathie (Gastropathia hypertensiva)

• Definition: Portalhypertensiv bedingte Schleimhauthyperämie mit erosiven Anteilen, erhöhter Blutungsneigung und variabel ausgeprägter Dilatation der Magenschleimhautvenen. In der Endoskopie lassen sich ggf. ein Ödem der Schleimhaut, ein Mosaikmuster und eine Venektasie nachweisen.
• Therapie
  • Medikamentöse Maßnahmen zur Senkung der portalen Hypertension (s.o.) und PPI-Therapie
  • Bei rezidivierenden Blutungsereignissen: TIPS-Anlage

Sonderfälle

• Ektope Varizen (Rektum und Duodenum)
  • Definition: Portalhypertensiv bedingte Varizenbildung in atypischer Lokalisation
  • Therapie: Im Blutungsfall endoskopische blutstillende Maßnahmen
  • Prophylaxe: Ligatur analog zur Ösophagusvarizenligatur
• GAVE-Syndrom (gastrische antrale vaskuläre Ektasie, Wassermelonenmagen)
  • Definition: Im Antrum lokalisierte, linear angeordnete oder auch diffuse venöse Ektasien mit angrenzenden Erosionen → Hohe Blutungsneigung
  • Ätiologie: Ungeklärt
  • Therapie: Behandlung von Blutungen und Blutungsprophylaxe durch Gummibandligaturen im Antrum und/oder Argon-Plasma-Koagulation (APC)
    • Die Senkung des portalhypertensiven Drucks zur Blutungsprävention ist nicht effektiv

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Portale Hypertension

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

• K76.-: Sonstige Krankheiten der Leber
  • Exklusive: Alkoholische Leberkrankheit (K70.‑), Amyloide Degeneration der Leber (E85.‑), Hepatomegalie o.n.A. (R16.0), Lebervenenthrombose (I82.0), Pfortaderthrombose (I81), Toxische Leberkrankheit (K71.‑), Zystische Leberkrankheit (angeboren) (Q44.6)
  • K76.5: Venöse okklusive Leberkrankheit [Stuart-Bras-Syndrom]
    • Exklusive: Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)
  • K76.6: Portale Hypertonie
• I85.-: Ösophagusvarizen
  • I85.0: Ösophagusvarizen mit Blutung
  • I85.9: Ösophagusvarizen ohne Blutung
    Ösophagusvarizen o.n.A.
• I86.-: Varizen sonstiger Lokalisationen
  • I86.0: Sublinguale Varizen
  • I86.1: Skrotumvarizen (Varikozele)
  • I86.2: Beckenvarizen
  • I86.3: Vulvavarizen
  • I86.4: Magenvarizen
  • I86.8: Varizen sonstiger näher bezeichneter Lokalisationen (Caput medusae )
    • I86.80: Dünndarmvarizen
    • I86.81: Dickdarmvarizen
    • I86.82: Rektumvarizen
    • I86.88: Varizen sonstiger näher bezeichneter Lokalisationen Ulcus varicosum des Nasenseptums
      • Ulcus varicosum des Nasenseptums
• K77.-*: Leberkrankheiten bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • K77.0*: Leberkrankheiten bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
    • Hepatitis durch: Herpesviren [Herpes simplex] (B00.8†), Toxoplasmen (B58.1†), Zytomegalieviren (B25.1†)
    • Leberabszess durch Amöben (A06.4†)
    • Portale Hypertonie bei Schistosomiasis [Bilharziose] (B65.-†)
    • Schistosomiasis [Bilharziose] von Leber und Milz (B65.-†)
    • Syphilitische Leberkrankheit (A52.7†)
• K31.-: Sonstige Krankheiten des Magens und des Duodenums
  • K31.8-: Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Magens und des Duodenums
    • K31.81: Angiodysplasie des Magens und des Duodenums ohne Angabe einer Blutung (GAVE-Syndrom )
    • K31.82: Angiodysplasie des Magens und des Duodenums mit Blutung (GAVE-Syndrom )
• K74.-: Fibrose und Zirrhose der Leber
  • K74.6: Sonstige und nicht näher bezeichnete Zirrhose der Leber (Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom )
• Z95.-: Vorhandensein von kardialen oder vaskulären Implantaten oder Transplantaten
  • Z95.8-: Vorhandensein von sonstigen kardialen oder vaskulären Implantaten oder Transplantaten
    • Z95.88: Vorhandensein von sonstigen kardialen oder vaskulären Implantaten oder Transplantaten (z.B. Vorhandensein eines TIPS )
      • Vorhandensein einer Gefäßprothese, anderenorts nicht klassifiziert
      • Zustand nach peripherer Gefäßplastik o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.