Chronische Otitis media

Als chronische Otitis media bezeichnet man eine nicht spontan heilende, meist sezernierende Entzündungsreaktion des Mittelohres mit Trommelfelldefekt. Man unterscheidet die chronische Otitis media mesotympanalis, welche mit einem zentralen Trommelfelldefekt einhergeht, von der Otitis media epitympanalis, die typischerweise einen randständigen Trommelfelldefekt aufweist und auch Cholesteatom genannt wird.

Die chronische Otitis media mesotympanalis entwickelt sich meist aufgrund einer chronischen Tubenbelüftungsstörung. Therapeutisch kann im infektfreien Intervall eine Tympanoplastik erfolgen, also der operative Verschluss des Trommelfells. Gleichzeitig sollte die Tubenbelüftung verbessert werden.

Als Cholesteatom bezeichnet man eine chronische eitrige Entzündungsreaktion des Mittelohres mit Knochendestruktion, welche vermutlich als Folge von verhornendem Plattenepithel (von Geburt an vorhanden oder einwachsend) auftritt. Leitsymptome sind eine einseitige, intermittierende, meist fötide Otorrhö und ein progredienter Hörverlust, bei Arrosion der Bogengänge tritt auch rezidivierend Drehschwindel auf. Das angeborene Cholesteatom kann zunächst symptomlos sein und ist daher oft ein Zufallsbefund. Bei jeder Fazialisparese sollte ein Cholesteatom ausgeschlossen werden. Unbehandelt führt die chronisch-eitrige Entzündung zu weiteren Komplikationen, sodass auch bei Symptomfreiheit absolute Operationsindikation besteht. Um Rezidive möglichst frühzeitig zu erkennen, sollten die Patienten lebenslang regelmäßig nachkontrolliert werden.

• Otitis media chronica mesotympanalis
  • Chronische, meist sezernierende Otitis media mit zentralem Trommelfelldefekt, bei dem der Anulus fibrosus tympani komplett erhalten bleibt
  • Paukenschleimhaut meist verdickt, gelegentlich mit Schleimhautpolypen
  • In 25% der Fälle: Ossäre Abbauprozesse
• Cholesteatom (syn. Otitis media epitympanalis)
  • Ektopes, verhornendes Plattenepithel in den Mittelohr- oder Mastoidräumen
  • Wächst destruierend und befällt immer auch den Knochen
  • Unterscheidung zwischen angeborenem und erworbenem Cholesteatom (genaue Pathogenese beider noch nicht abschließend geklärt)

Epidemiologie

• Prävalenz: Ca. 2% aller Erwachsenen in Deutschland ^[1]

Ätiologie

Die genaue Pathophysiologie ist ungeklärt, man vermutet als Ursache:

• Entwicklung aus einer chronischen Tubenfunktionsstörung
• Persistierender Trommelfelldefekt nach
  • Rezidivierenden akuten Mittelohrentzündungen im Kindesalter
  • Traumatischer Trommelfellruptur, insb. nach Schweißperlenverletzung
  • Nach Parazentese/Paukendrainage
• Oft liegt zusätzlich ein nicht oder gering pneumatisiertes Mastoid vor

Symptome/Klinik

• Rezidivierende Otorrhö (geruchlos, schleimig, bei akuter Exazerbation eitrig)
• Hörminderung auf dem betroffenen Ohr
• Keine Schmerzen

Diagnostik

• Otoskopie
  • Zentraler Trommelfelldefekt (Perforation) in der Pars tensa mit erhaltenem Anulus fibrosus tympani
  • Gelegentlich seröse oder eitrige Sekretion
  • Gelegentlich Schleimhautpolypen im Mittelohr sichtbar
• Nasen-Rachen-Inspektion: Zur Beurteilung der Tuba auditiva, bei Kindern oft Adenoide sichtbar
• Tonschwellenaudiometrie: Schallleitungsschwerhörigkeit auf dem betroffenen Ohr
• Weber-Versuch: Lateralisation ins hörgeschädigte Ohr, Rinne-Versuch auf dem betroffenen Ohr negativ
• Tympanometrie: Befund „offen“, da Abdichtung nicht möglich
• Valsalva-Versuch: Bei offener Tube hört man ein „Durchblasgeräusch“
• Ggf. Mikrobiologie: Bei akuter Sekretion Ohrabstrich und Antibiogramm
• Ggf. CT-Felsenbein: Zur Darstellung der Gehörknöchelchen, insb. bei V.a. ein Cholesteatom als DD, außerdem meist verminderte Pneumatisation im Mastoid

Therapie

• Ziel: Beseitigung der chronischen und rezidivierenden Entzündung der Mittelohrschleimhaut, ggf. Verbesserung des Hörvermögens, ggf. Verbesserung der Mittelohrbelüftung
• Konservativ
  • Indikation: Zur Vorbehandlung vor operativer Therapie oder bei nicht gewünschter operativer Therapie; ein Trommelfellverschluss kann mit einer konservativen Therapie nicht erreicht werden!
  • Grundsätzliche Empfehlung (auch im trockenen infektfreien Zustand)
    • Wassereintritt sollte unbedingt verhindert werden, bspw. durch entsprechende Ohrstöpsel oder Verschluss mittels einem in Öl getränkten Wattetupfer
    • Regelmäßige Gehörgangsreinigung und Trockenhalten des Ohres
  • Im akuten, sezernierenden Stadium: Lokale Therapie mit antibiotikahaltigen Ohrentropfen, wenn möglich nach Abstrich und Antibiogramm
    • In schweren Fällen sollte zusätzlich eine systemische Antibiotikatherapie erfolgen
  • Im trockenen, infektfreien Stadium: Bei nicht erfolgsversprechender oder nicht gewünschter operativer Therapie ggf. Hörgeräteversorgung, Knochenleitungshörgerät
• Operativ: Methode der Wahl
  • Indikation: Durchführung nur im trockenen, infektfreien Stadium
  • Verfahren: Tympanoplastik
• Weitere operative Verfahren: Ggf. Anwendung zur Verbesserung der Mittelohrbelüftung
  • Kinder: Adenotomie
  • Erwachsene
    • Nasenseptumplastik, Conchotomie, ggf. Functional endoscopic Surgery
    • Tubenlaserung, Tubendilatation ^[2][3]

Insb. bei lokaler Applikation: Keine ototoxischen Antibiotika wie bspw. Gentamicin verwenden!

Nachsorge

• Siehe: Postoperative Nachsorge nach Tympanoplastik

Prognose

• Günstig nach Tympanoplastik
• Sonst meist schubweiser Verlauf mit rezidivierenden Infektionen

Sonderform: Tympanosklerose

• Definition: Degeneration des Mittelohrs mit hyaliner Degeneration der Mittelohrschleimhaut
• Epidemiologie: Insb. junge Frauen
• Therapie: Operative Indikation sehr zurückhaltend stellen

Einteilung

• Primäres (genuines ) Cholesteatom
  • Vorhandensein von Plattenepithel im Mittelohr bei zunächst intaktem Trommelfell.
• Sekundäres (erworbenes) Cholesteatom
  • Einwachsen von Plattenepithelzellen in das Mittelohr
    • Durch Bildung einer Retraktionstasche, meist in der Pars flaccida bei zunächst intaktem Trommelfell
    • Auf dem Boden eines bereits bestehenden Trommelfelldefekts (z.B. nach Otitis media perforata), meist in der Pars tensa ^[4][5]
• Sonderform Gehörgangscholesteatom: Primär im Gehörgang entstanden oder aus Mastoid bzw. Kuppelraum in den Gehörgang durchgebrochen

• Inzidenz ^{[6] [7]}
  • 3 von 100.000 Kindern pro Jahr
    • Angeborene Cholesteatome: Sehr selten (ca. 4% aller kindlichen Cholesteatome)
  • 9,2 von 100.000 Erwachsenen pro Jahr
• Geschlecht: ♂ > ♀ (1,4:1)

Die Pathogenese ist noch nicht vollständig geklärt, es existieren verschiedene Theorien. Grundsätzlich geht man davon aus, dass fälschlicherweise Plattenepithel in das mit Schleimhaut ausgekleidete Mittelohr gelangt. ^[8]

• Entstehungstheorien des primären (angeborenen) Cholesteatoms
  • Embryonale Keimversprengung: Vermutlich infolge einer Versprengung ektodermalen Epithels während der Embryonalentwicklung
• Entstehungstheorien des sekundären Cholesteatoms
  • Bei intaktem Trommelfell: Retraktionstaschen-Theorie, wird als häufigste Ursache angenommen
    • Die chronische Tubenbelüftungsstörung führt zu negativen Druckverhältnissen in der Paukenhöhle → Retraktion des Trommelfells in Richtung Mittelohr → Innerhalb der Retraktionstasche: Ansammlung von Keratinschuppen, was zur weiteren Aussackung des retrahierten Trommelfellanteils führt → Kontakt des Plattenepithels zur Mittelohrschleimhaut sowie bakterielle Besiedelung innerhalb der Retraktionstasche bewirken eine chronische Entzündungsreaktion → Destruktion der umgebenden Strukturen durch chronischen Entzündungsreiz → Cholesteatomsack kann im weiteren Verlauf perforieren und wächst dann flächenhaft weiter
  • Bei bestehendem Trommelfelldefekt: Sog. Immigrationstheorie
    • Direktes Einwachsen verhornender Plattenepithelzellen aus Trommelfell oder Gehörgang in die Schleimhaut des Mittelohrs → Destruktion umgebender Strukturen durch chronischen Entzündungsreiz
  • Es existieren weitere Theorien wie bspw. die Basalzellhyperplasie-Theorie ; auch Stammzellen, Wachstumsfaktoren und Zytokine scheinen eine Rolle bei der Cholesteatomentstehung zu spielen ^[9]
• Histologisch i.d.R. keine Zeichen maligner Entartung

• Chirurgische Klassifikation nach der Lokalisation, nach Tos ^[10]
  • Epitympanales oder Attikcholesteatom: Retraktion im Bereich der Pars flaccida, welche sich bis in das Epitympanon oder in das Mastoid ausbreiten kann
  • Sinuscholesteatom: Retraktion oder Perforation im posterior-superioren Bereich der Pars tensa des Trommelfells, von dort wächst das Cholesteatom i.d.R. zum Sinus tympani und zum hinteren Mittelohr
  • Tensacholesteatom: Adhäsivprozess, der seinen Ursprung in der Pars tensa des Trommelfells hat und sich in die Tubenöffnung und das Epitympanon ausdehnen kann

Primäres (genuines) Cholesteatom

• Genuine Cholesteatome sind meist Zufallsbefunde, da die typischen Ohrsymptome erst spät auftreten!
• Das Cholesteatom kann hinter dem Trommelfell als weißliche Masse sichtbar sein
• Ausschlusskriterien
  • Episoden von Otorrhö
  • Vorausgegangene Ohroperation
  • Frühere Trommelfellperforation ^[11]

Sekundäres (erworbenes) Cholesteatom

• Häufig geringe Symptomatik mit intermittierend auftretender, meist schmerzloser einseitiger fötider Otorrhö

Beide Formen

• Zunächst progrediente Schallleitungsschwerhörigkeit, im Verlauf auch Innenohrschwerhörigkeit
  • Im weiteren Verlauf: Ertaubung und Schwindel durch Bogengangsfistel oder Labyrinthitis möglich
• Tinnitus
• Bei Befall der Chorda tympani: Geschmacksstörung auf der betroffenen Seite
• Evtl. Fazialisparese auf der betroffenen Seite

Basisdiagnostik

• Otoskopie
  • Bei „trockenem“ Ohr häufig Blickdiagnose: Meist randständiger Trommelfelldefekt, evtl. sichtbare Cholesteatomperlen oder Retraktionstasche^[4]
  • Bei „laufendem“ Ohr zunächst gründliche Reinigung des Gehörgangs und Abstrich
    • Oft liegt der Trommelfelldefekt hinter einer Sekretborke versteckt
    • Gelegentlich ist der Defekt auch durch einen Polypen verlegt

Liegt ein Trommelfelldefekt vor, kann dem Patienten beim Absaugen schwindelig werden!

Bei jeder randständigen Trommelfellperforation sollte zunächst der V.a. ein Cholesteatom bestehen, insb. im Zusammenhang mit fötider Otorrhö in der Anamnese! Beweisend sind nach gründlicher Reinigung der Nachweis von Keratinschuppen oder Plattenepithel in der Retraktionstasche!

• Nasen-Rachen-Inspektion zur Beurteilung der Tuba auditiva
• Hörprüfung
  • Weber-Versuch: Lateralisation ins kranke Ohr (beim Cholesteatom handelt es sich zumindest initial um eine reine Schallleitungsstörung)
  • Tonschwellenaudiogramm: Schallleitungs- oder kombinierte Schwerhörigkeit auf der betroffenen Seite
• Tubenfunktionsprüfung
  • Valsalva-Pressversuch
    • Bei perforiertem Trommelfell: Auf dem erkrankten Ohr ist ein Druckausgleich nicht möglich oder erschwert
    • Bei intaktem Trommelfell (genuines Cholesteatom): Positiv
  • Tympanogramm
    • Bei perforiertem Trommelfell: Nicht durchführbar
    • Bei intaktem Trommelfell: Regelrechter gipfliger Kurvenverlauf (genuines Cholesteatom oder kleine Retraktionstasche) oder flaches Tympanogramm bspw. bei Erguss oder adhärentem Trommelfell
    • Bei V.a. eine Labyrinthfistel: Kontraindiziert, Schwindel! ^[12]
• Gleichgewichtsprüfung
  • Frenzel-Brille: Spontan- und Provokationsnystagmus
  • Vestibularisprüfung: Untererregbarkeit oder Ausfall auf dem betroffenen Ohr
  • Fistelsymptom-Prüfung bei Labyrinthfistel positiv
    • Durchführung der Untersuchung
      • Auf den äußeren Gehörgang wird ein dicht abschließender Gummiballon aufgesetzt und vorsichtig Druck auf das Trommelfell ausgeübt
      • Bei positivem Befund tritt zum erkrankten Ohr ein Provokationsnystagmus auf und die Untersuchung sollte abgebrochen werden

Akute Störungen des Vestibularorgans treten beim Cholesteatom selten auf und sprechen i.d.R. für eine Komplikation!

Erweiterte Diagnostik

• Mikrobiologie: Erregernachweis und Resistenzbestimmung
• Bildgebung ^[4]
  • CT (Felsenbein in Dünnschichttechnik): Darstellung von Ausdehnung und Knochendestruktionen
  • Ggf. MRT (Diffusionswichtung): Zur postoperativen Verlaufskontrolle ^[13]
• Weitere Untersuchungen
  • Geschmacksprüfung (Chorda tympani)
  • Funktionsprüfung des N. facialis, insb. bei positivem Fistelsymptom
  • Prüfen auf Meningismus

Die folgenden Differenzialdiagnosen gelten sowohl für die Otitis media mesotympanalis als auch für das Cholesteatom.

• HNO-spezifisch
  • Traumatische Trommelfellperforation
  • Felsenbeinfraktur
  • Otitis externa
  • Otitis externa maligna
  • Mittelohrkarzinom
• Weitere
  • Granulomatose mit Polyangiitis
  • Rezidivierende Polychondritis: Autoimmunerkrankung mit schmerzhafter Schwellung an knorpelreichen Regionen (bspw. Ohr, Nase und Gelenke) aufgrund rezidivierender Entzündungen
  • Langerhans-Zell-Histiozytose
  • Spezifische Entzündungen (z.B. Tuberkulose)
• Auch die Vorstufen der chronischen Otitis media kommen als Differenzialdiagnosen in Betracht
  • Adhäsivprozess
  • Retraktionstasche

Operativ

• Indikation: Immer, aufgrund der Gefahr schwerwiegender Komplikationen!
• Präoperative Antibiotika-Therapie: Bei sezernierendem Ohr
  • Häufigste Erreger
    • Pseudomonas aeruginosa (31% der Fälle): Gabe von Ciprofloxacin topisch
• Staphylococcus aureus (19%)
• Proteus mirabilis (7%)
• Mischinfektionen ^[12][14]

Durchführung der Operation

• Ziel: Exzision des Cholesteatoms und der entzündlich veränderten Strukturen unter Erhaltung bzw. Wiederherstellung des Hörvermögens
• OP-Technik: Individuelle Auswahl je nach Lokalisation und Ausdehnung des Cholesteatoms (siehe auch: Klassifikation des Cholesteatoms):
  • Radikaloperation: Entfernung des Cholesteatoms und des entzündlich veränderten Gewebes
  • Tympanoplastik: Verschluss der Paukenhöhle zum Gehörgang und ggf. Rekonstruktion der Gehörknöchelchenkette
  • Es existieren 2 verschiedene Operationstechniken der Radikaloperation
    • Canal-Wall-Down-Mastoid-Epitympanektomie
    • • Offene Technik: Mastoidektomie mit chirurgischer Resektion des Cholesteatoms und Entfernung der hinteren knöchernen Gehörgangswand → Bildung einer mit dem äußeren Gehörgang verbundenen Knochenhöhle im Mastoid (sog. Radikalhöhle) ^[8]
    • Canal-Wall-Up-Mastoid-Epitympanektomie
      • Geschlossene Technik: Mastoidektomie mit chirurgischer Resektion des Cholesteatoms unter Erhalt (oder direkter Rekonstruktion) der hinteren knöchernen Gehörgangswand ^[8]
• Second-Look-Operation: Nach 12–18 Monaten zur Entfernung eventueller Residuen, bei ausgeprägtem Befund ggf. schon nach 6–12 Monaten ^[4]

Tipps zum Aufklärungsgespräch

• Zusätzlich zur Aufklärung über die allgemeinen Risiken dieser Operation , sollte man folgende Punkte präoperativ mit dem Patienten besprechen
  • Die Verbesserung des Hörvermögens ist nicht immer möglich
  • Wird die CWD-Technik durchgeführt, besteht postoperativ eine lebenslange Tauchuntauglichkeit ^[8]

• Destruktion von umgebenden Strukturen (Gehörknöchelchen, Labyrinth, Bogengänge), Mastoiditis, Labyrinthitis
• Fazialisparese
• Intrakranielle Komplikationen: Hirnabszess, Kleinhirnabszess, Epiduralabszess, Meningitis, Thrombose des Sinus sigmoideus
• Sepsis

Aufgrund der möglichen Komplikationen kann ein unbehandeltes Cholesteatom zum Tod führen!

• Postoperative Nachsorge nach Tympanoplastik
  • Wechsel des Pflasters oder der Kompressen unter der Ohrklappe: alle 2 Tage, dabei immer Frage nach Schwindel und Kontrolle der Knochenleitung
    • Weber-Versuch: Ton sollte im operierten Ohr besser gehört werden
  • Wechsel der äußeren Tamponade: 1× wöchentlich
  • Detamponade: 3 Wochen postoperativ
• Rezidivprophylaxe bei Cholesteatom: Alle 3–6 Monate, mind. jedoch 1× jährlich vom HNO-Facharzt ^[4]
  • Anamnese
  • Ohrmikroskopie und ggf. Reinigung der Radikalhöhle
  • Hörprüfung Tonschwellenaudiogramm, ggf. Sprachaudiogramm
  • Ggf. Bildgebende Untersuchung: CT/MRT mit Diffusionswichtung

• H66.-: Eitrige und nicht näher bezeichnete Otitis media
  • Inklusive: Mit Myringitis
  • H66.0: Akute eitrige Otitis media
  • H66.1: Chronische mesotympanale eitrige Otitis media
    • Benigne chronische eitrige Otitis media, Chronische Tubenmittelohrkrankheit
  • H66.2: Chronische epitympanale Otitis media
    • Chronische Krankheit des Epitympanums
  • H66.3: Sonstige chronische eitrige Otitis media
    • Chronische eitrige Otitis media o.n.A.
• H74.-: Sonstige Krankheiten des Mittelohres und des Warzenfortsatzes
  • H74.0: Tympanosklerose

• H71: Cholesteatom des Mittelohres
  • Inklusive: Cholesteatom im Cavum tympani
  • Exklusive: Cholesteatom im äußeren Ohr (H60.4), Rezidivierendes Cholesteatom in der Mastoidhöhle nach Mastoidektomie (H95.0)
• H60.-: Otitis externa
  • H60.4: Cholesteatom im äußeren Ohr
    • Keratitis obturans des äußeren Ohres (Gehörgang)
• H95.-: Krankheiten des Ohres und des Warzenfortsatzes nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
  • H95.0: Rezidivierendes Cholesteatom in der Mastoidhöhle nach Mastoidektomie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.