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Morbus Hirschsprung

Letzte Aktualisierung: 28.5.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Der Morbus Hirschsprung (Megacolon congenitum) ist eine angeborene Aganglionose des Kolons, die insb. das Rektosigmoid betrifft. Im betroffenen Darmabschnitt kommt es zu einer funktionellen Stenose mit Dilatation der vorgeschalteten Darmabschnitte. Meist fallen die Neugeborenen bereits postnatal durch einen verzögerten Mekoniumabgang und ein geblähtes Abdomen auf. Die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis stellt eine lebensbedrohliche Komplikation dar und präsentiert sich mit Fieber, massiv aufgeblähtem Abdomen und blutigen Diarrhöen. Die Sofortmaßnahmen bestehen aus einer Entlastung mittels Darmrohr sowie einer Infusions- und Antibiotikatherapie. Ca. 10% der Betroffenen werden erst jenseits der Neugeborenenperiode mit einer chronischen Obstipation im Kindesalter symptomatisch.

Diagnostischer Goldstandard ist die Stufenbiopsie des Rektums mit histologischem Nachweis der Aganglionose in der Submukosa. Therapeutisch erfolgt immer die operative Resektion des gesamten aganglionären Segments. Die Prognose ist i.d.R. gut, es kann jedoch zu Spätkomplikationen wie anhaltender Obstipation oder Inkontinenz kommen.

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Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: 1:5.000 Lebendgeburten [1]
  • Geschlecht: > (3–4:1) [2]
  • Auftreten [1]
    • Häufig sporadisch (familiäre Häufung bei ca. 20%)
    • Isoliert (ca. 70%)
    • Mit weiteren angeborenen Fehlbildungen (ca. 18%)
    • Mit syndromalen Erkrankungen (ca. 12%)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

Wiederholungsrisiko für Geschwisterkinder bei Morbus Hirschsprung [2]
Indexfall Geschwisterkind Risiko für das Geschwisterkind
Langstreckige Aganglionose Kurzstreckige Aganglionose
17% 5%
13% 1%
33% 5%
9% 3%
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Klassifikationtoggle arrow icon

  • Ausmaß der Aganglionose: Beginn ab Anus nach oral [1]
    • Kurzstreckig: Auf Rektosigmoid begrenzt (ca. 80–85%)
    • Langstreckig (ca. 15–20%)
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Pathophysiologietoggle arrow icon

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Symptomatiktoggle arrow icon

Neugeborenenperiode [1]

Jenseits der Neugeborenenperiode

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Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

  • Zuelzer-Wilson-Syndrom: Aganglionose des gesamten Kolons (ca. 5% aller Fälle)
  • Totale intestinale Aganglionose: Gesamter Gastrointestinaltrakt distal des Magens (ca. 1% aller Fälle)
  • Ultrakurze Aganglionose [2][3]
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Diagnostiktoggle arrow icon

Anamnese/Untersuchung

Apparative Diagnostik [1][2]

  • Röntgenkontrasteinlauf
    • Indikation: Verdacht auf Morbus Hirschsprung, OP-Planung bei histologisch gesicherter Diagnose
    • Kontraindikationen: Toxisches Megacolon, V.a. Perforation
    • Prinzip: Darstellung der Darmschlingen nach Kontrastmitteleinlauf
    • Befunde: Kalibersprünge zwischen gesunden und betroffenen Darmabschnitten
      • Proximal (oralwärts) der Stenose: Aufgeweitete, luft- und stuhlgefüllte Darmschlingen
      • Ggf. hypoganglionäre Transitionszone: Trichterförmige Übergangszone zwischen normalem und aganglionären Abschnitt
      • Aganglionose: Schmaler distaler Darmabschnitt
  • Röntgen des Abdomens
    • Indikation: Verdacht auf intestinale Obstruktion im Neugeborenenalter (keine Standarddiagnostik bei V.a. Morbus Hirschsprung)
    • Befund: Ggf. Darstellung luft- und stuhlgefüllter Darmschlingen proximal der Stenose
  • Anorektale Manometrie [2]

Histopathologische Untersuchung [2]

Molekulargenetische Diagnostik [2]

  • Indikationen
    • Langstreckige Aganglionose
    • Assoziation mit syndromaler Erkrankung
    • Familiäre Häufung
  • Durchführung
    • RET-Mutationsanalyse
    • Ggf. weitere genetische Diagnostik
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Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

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Therapietoggle arrow icon

Sofortmaßnahmen [2]

Chirurgische Therapie [2]

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Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Prognosetoggle arrow icon

  • Prognose: I.d.R. gut bei frühzeitiger Therapie [1]
  • Spätkomplikationen nach operativer Versorgung
    • Stuhlinkontinenz (12%)
    • Obstipation (10%)
    • Rezidivierende Enterokolitis (≤16%)
    • Harninkontinenz (ca. 6%)
    • Sexuelle Dysfunktion (10%)
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Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Morbus Hirschsprung

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

  • Q43.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Darmes
    • Q43.1: Hirschsprung-Krankheit
      • Aganglionose
      • Megacolon congenitum (aganglionär)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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