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Nephroblastom

Letzte Aktualisierung: 24.1.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Beim Nephroblastom (Wilms-Tumor) handelt es sich um die häufigste maligne Neoplasie der Niere im Kindesalter. Ätiologisch spielt der Verlust verschiedener Tumorsuppressoronkogene eine Rolle, insb. durch Mutationen im Wilms-Tumor-Suppressor-Gen 1 (WT1). Zudem bestehen zahlreiche Assoziationen zu Krebsprädispositionssyndromen wie dem WAGR-Syndrom oder dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Klinisch kommt es i.d.R. zu einer schmerzlosen Tumorschwellung, die häufig als Zufallsbefund entdeckt wird. Weitere mögliche Symptome sind Bauchschmerzen oder Hämaturie. Diagnostisch erfolgt eine umfassende Bildgebung. Eine primäre Tumorbiopsie ist aufgrund des Risikos einer Tumorstreuung nach der Probenentnahme nur in Ausnahmefällen indiziert. Therapeutisch kommen je nach Tumorstadium die radikale Nephrektomie und/oder radiochemotherapeutische Verfahren zum Einsatz. Eine Kombination dieser Verfahren verspricht eine sehr gute Prognose, was sich in einer Heilungsrate von über 90% widerspiegelt.

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Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: 1/100.000 Kinder und Jugendliche pro Jahr [1][2]
  • Altersgipfel: 1–3 Jahre [2][3]
  • Geschlecht: > [1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

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Klassifikationtoggle arrow icon

Klassifikation und Risikostratifizierung von kindlichen Nierentumoren nach präoperativer Chemotherapie [1][4]

  • Low-Risk-Gruppe (niedrige Malignität)
    • Mesoblastisches Nephrom
    • Zystisches, partiell differenziertes Nephroblastom
    • Komplett nekrotisches Nephroblastom
  • Intermediate-Risk-Gruppe (Standardrisikotyp)
    • Nephroblastom – epithelialer Typ
    • Nephroblastom – stromareicher Typ
    • Nephroblastom – Mischtyp
    • Nephroblastom – regressiver Typ
    • Nephroblastom mit fokaler Anaplasie
  • High-Risk-Gruppe (hohe Malignität)
    • Nephroblastom – blastenreicher Typ
    • Nephroblastom mit diffuser Anaplasie
    • Klarzellsarkom der Niere
    • Rhabdoidtumor der Niere

Klassifikation und Risikostratifizierung primär resezierter kindlicher Nierentumoren [1][4]

  • Low-Risk-Gruppe (niedrige Malignität)
    • Mesoblastisches Nephrom
    • Zystisches, partiell differenziertes Nephroblastom
  • Intermediate-Risk-Gruppe (Standardrisikotyp)
    • Nicht-anaplastisches Nephrom und seine Varianten
    • Nephroblastom mit fokaler Anaplasie
  • High-Risk-Gruppe (hohe Malignität)
    • Nephroblastom mit diffuser Anaplasie
    • Klarzellsarkom der Niere
    • Rhabdoidtumor der Niere
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Symptomatiktoggle arrow icon

Die Diagnosestellung erfolgt bei asymptomatischem Verlauf oder schmerzloser Tumorschwellung oft als Zufallsbefund, bspw. bei der Vorsorgeuntersuchung!

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Stadientoggle arrow icon

Stadieneinteilung des Nephroblastoms nach der Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) [1][4]
Stadium Tumorausbreitung Chirurgische Resektion
I
  • Tumor auf eine Niere beschränkt oder
  • Tumor von intakter Tumorkapsel umgeben
II
  • Tumor durchbricht die Nieren- oder Tumorkapsel
  • Kein Lymphknotenbefall
III
  • Regionaler Lymphknotenbefall
  • Keine hämatogen gestreuten Fernmetastasen
  • Unvollständig erfolgt
IV
  • Hämatogen gestreute Fernmetastasen oder
  • Lymphknotenbefall außerhalb von Abdomen und Becken
  • Für Stadieneinteilung nicht berücksichtigt
V
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Diagnostiktoggle arrow icon

Initialdiagnostik [1]

Da die neoadjuvante Chemotherapie ohne histologischen Befund durchgeführt wird, sollte eine referenzradiologische Beurteilung der Bildgebung erfolgen, um die Diagnosegenauigkeit zu verbessern!

Präoperatives Follow-up [1]

Zusätzliche Bildgebung nach histologischer Sicherung [1]

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Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

  • Neuroblastom
    • Wichtige Differenzierungsmerkmale
  • Renales Lymphom
    • Wichtige Differenzierungsmerkmale
      • Flankenschmerzen
      • Manifestationsalter: Eher im höheren Lebensalter

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

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Therapietoggle arrow icon

Übersicht der Standardtherapie [1][2]

  • Präoperativ: Chemotherapie
    • Ziel: Reduktion des Tumorvolumens
    • Effektivste Substanzen: Actinomycin-D, Vincristin
    • Dauer: 4–6 Wochen (bei Kindern zwischen 6 Monaten und 16 Jahren)
  • Operativ
    • Stadium I–IV: Radikale Nephrektomie (En-Bloc ohne Tumorruptur)
    • Stadium V (beide Nieren betroffen): Nierenerhaltende OP und individuelles Vorgehen
  • Postoperativ: Unterschiedliche Radio- und Chemotherapieregime

Eine Kombination aus radikaler Nephrektomie sowie unterschiedlichen Radio- und Chemotherapieverfahren verspricht die höchste Heilungsrate bei Wilms-Tumoren!

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Prognosetoggle arrow icon

  • Sehr gute Prognose nach Behandlung: Ca. 90% der Patient:innen können geheilt werden [1]
  • Unbehandelt immer letal
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Präventiontoggle arrow icon

Die meisten Rezidive und Metastasen treten innerhalb der ersten beiden Jahre nach Therapieende auf!

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Assoziiert auftretende Syndrometoggle arrow icon

Nephroblastome treten in etwa 10–15% der Fälle zusammen mit einem Krebsprädispositionssyndrom auf. Hierzu gehören u.a. [2]

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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