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Neuroblastom

Letzte Aktualisierung: 9.7.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Neuroblastome sind maligne, embryonale Tumoren des peripheren sympathischen Nervensystems. Sie können in allen Geweben auftreten, in denen sich sympathische Nervenzellen befinden, bspw. im Nebennierenmark oder im Grenzstrang. Nach ZNS-Tumoren sind sie die häufigsten malignen soliden Tumoren im Kindesalter. In 40% der Fälle handelt es sich um einen Zufallsbefund. Spezifische Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Diagnostisch sollten Hals, Abdomen und Becken sonografiert und die Katecholamin-Abbauprodukte (Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure) im Spontanurin bestimmt werden. Die Therapie richtet sich nach dem Alter bei Diagnosestellung, dem Risikoprofil (bspw. Niedrigrisiko-Neuroblastom, Hochrisiko-Neuroblastom) und dem Erkrankungsstadium. Bei Kindern mit einem günstigen Risikoprofil kann häufig eine spontane Regression beobachtet werden, sodass die Überlebensrate bei >90% liegt. Hochrisiko-Neuroblastome zeigen trotz intensiver Therapie eine Überlebensrate von ≤50%.

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Definitiontoggle arrow icon

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Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

  • Ätiologie: Unklar, i.d.R. sporadisches Auftreten [1]
  • Risikofaktoren für ein Hochrisiko-Neuroblastom [1]
    • Alter bei Diagnosestellung >18 Monate
    • Nachweis von Fernmetastasen
    • Nachweis einer Amplifikation des Onkogens MYCN
    • Aberrationen im Chromosom 1p
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Symptomatiktoggle arrow icon

Spezifische Symptome eines Neuroblastoms je nach Lokalisation [1][3]
Lokalisation des Primärtumors Assoziierte Symptome
Hals
Thorax (paravertebral)
Abdomen
Lokalisation der Metastasen Assoziierte Symptome
Orbitainfiltration
Knochen(mark)

Ca. 40% der Neuroblastome sind ein Zufallsbefund, z.B. bei Vorsorgeuntersuchungen oder Ultraschalluntersuchungen aus anderer Indikation!

In 50% der Fälle sind bei Diagnosestellung bereits Fernmetastasen vorhanden!

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Stadientoggle arrow icon

  • Stadieneinteilungen des Neuroblastoms: Zwei parallele Klassifikationssysteme
    • INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System, 2009)
      • Einteilung der Tumorausdehnung vor dem initialen operativen Eingriff und unabhängig vom Lymphknotenstatus
      • Risikostratifizierung anhand sog. Image defined Risk Factors (IDRF) möglich
      • Bei Multifokalität: Klassifikation anhand der Ausdehnung des größten Tumors
    • INSS (International Neuroblastoma Staging System, 1993)
      • Einteilung nach Tumorgröße, Beteiligung von Lymphknoten bzw. Metastasen und das Ausmaß der initialen chirurgischen Tumorresektion
      • Exakte Beurteilung des Stadiums erst nach initialer Operation möglich
      • Bei Multifokalität: Klassifikation anhand der Ausdehnung des größten Tumors
INRGSS-Einteilung des Neuroblastoms [1]
Stadium Bedeutung
INRGSS-Stadium L1
  • Lokalisierter Tumor ohne Nachweis von IDRF und begrenzt auf eine Körperhöhle
INRGSS-Stadium L2
  • Lokalisierter Tumor mit Nachweis von ≥1 IDRF
INRGSS-Stadium M
  • Nachweis von Fernmetastasen (außer Stadium MS)
INRGSS-Stadium MS

Die INRGSS dient einer besseren Risikostratifizierung!

INSS-Einteilung des Neuroblastoms [1]
Stadium Bedeutung
INSS-Stadium 1
  • Lokalisierter Tumor nach kompletter Resektion mit oder ohne mikroskopische Reste
    • Nicht-adhärente Lymphknoten (ipsi-/kontralateral): Keine mikroskopische Infiltration
    • Adhärente Lymphknoten: Infiltration möglich
  • Makroskopisch entfernter Mittellinientumor ohne Lymphknoteninfiltration
INSS-Stadium 2A
  • Lokalisierter Tumor nach inkompletter Resektion
    • Nicht-adhärente Lymphknoten (ipsi-/kontralateral): Keine mikroskopische Infiltration
INSS-Stadium 2B
  • Lokalisierter Tumor nach kompletter oder inkompletter Resektion
INSS-Stadium 3
  • Nicht-resektabler, unilateraler Tumor mit Ausdehnung über die Mittellinie mit oder ohne Infiltration regionaler Lymphknoten oder
  • Lokalisierter Tumor mit Infiltration der kontralateralen nicht-adhärenten Lymphknoten oder
  • Mittellinientumor mit bilateraler infiltrativer Ausdehnung oder Lymphknoteninfiltration
INSS-Stadium 4
  • Fernmetastasierung , die nicht der Definition von Stadium 4S entspricht
INSS-Stadium 4S

Die Mittellinie ist definiert als die kontralaterale Begrenzung der Wirbelsäule!

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Diagnostiktoggle arrow icon

Basisdiagnostik [1]

Vollständige Statuserhebung [1]

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Pathologietoggle arrow icon

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Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

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Therapietoggle arrow icon

Erstlinientherapie nach nationaler S1-Leitlinie „Neuroblastom“ [1]

  • Durchführung i.d.R. im Rahmen klinischer Studien mit eigenen studienspezifischen Therapien und Risikostratifizierungen

Niedrigrisiko-Neuroblastom

  • Einschlusskriterien: Keine MYCN-Amplifikation und
  • Therapiekonzept
    1. Operativer Eingriff zur Biopsie (ggf. mit vollständiger Tumorresektion )
      • Bei sehr jungen Säuglingen ohne Symptome: Unter engmaschiger Kontrolle abwarten und Biopsie im Alter von 3–6 Monaten
      • Keine extensiven Operationen
      • I.d.R. keine weitere Therapie bei makroskopischen Tumorresten
      • Zu beachten: Hohe Rate an spontanen Regressionen
    2. Engmaschige Verlaufsbeobachtungen, ggf. Tumorresektion im Verlauf (falls nicht bereits erfolgt)
    3. Ggf. Chemotherapie: Bei tumorbedingten Symptomen

Mittleres Risiko beim Neuroblastom

  • Einschlusskriterien: Keine MYCN-Amplifikation und
    • INSS-Stadium 2 mit Nachweis einer Deletion oder Imbalance im Chromosom 1p oder
    • INSS-Stadium 3 mit Nachweis einer Deletion oder Imbalance im Chromosom 1p im Alter <2 Jahren bei Diagnosestellung oder
    • INSS-Stadium 3 im Alter >2 Jahre bei Diagnosestellung oder
    • INRGSS-Stadium M im Alter <18 Monaten bei Diagnosestellung
  • Therapiekonzept
    1. Operativer Eingriff zur Biopsie (ggf. mit vollständiger Tumorresektion )
    2. Chemotherapie (6 Zyklen) und operative Tumorresektion nach 2–4 Zyklen (falls nicht bereits erfolgt)
    3. Postoperative Erhaltungstherapie mit Cyclophosphamid (p.o.)
    4. Bei (inoperablem) Resttumor und Alter >18 Monate bei Diagnosestellung: Strahlentherapie

Hochrisiko-Neuroblastom

  • Einschlusskriterien
    • MYCN-Amplifikation oder
    • INGRSS-Stadium M im Alter >18 Monate
  • Therapiekonzept
    1. Operativer Eingriff zur Biopsie (ggf. mit Tumorresektion ) bei
      • Unzureichender Diagnosesicherung anhand eines Knochenmarkbefalls oder
      • Zu geringem Infiltrationsgrad des Knochenmarks für die Durchführung der molekulargenetischen Untersuchungen
    2. Induktionschemotherapie und Resektion des Primärtumors (Ziel >95% des Primärtumors)
    3. Ggf. 131I-MIBG-Therapie bei MIGB-positivem Tumorgewebe
    4. Konsolidierende Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation
    5. Postkonsolidierungstherapie (Immuntherapie mit Dinutuximab)
    6. Bestrahlung der Region des Primärtumors
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Nachsorgetoggle arrow icon

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Prognosetoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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