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Grundlagen nephrologischer Krankheitsbilder

Letzte Aktualisierung: 18.11.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Zu den nephrologischen Erkrankungen zählen solche, die primär oder sekundär die Glomeruli und/oder die tubulo-interstitiellen Nierenstrukturen betreffen. Sie lassen sich auf eine vielfältige Art klassifizieren (u.a. nach betroffener Struktur, klinischen Syndromen/Symptomen), wobei es dabei stets starke Überlappungen gibt. Oftmals lassen sich keine klaren Krankheitsentitäten abgrenzen – ein und dieselbe Nierenerkrankung kann sich klinisch verschieden äußern, ein und derselbe Krankheitsauslöser zu verschiedenen Manifestationen führen.

Ätiologisch kommen viele verschiedene Faktoren in Betracht (u.a. metabolisch, entzündlich, toxisch), die das Glomerulum oder das Interstitium (samt Tubuli) auf vielfältige Weise schädigen und so zu typischen Befunden im Urinsediment führen können.

Dieses Kapitel soll dabei helfen, eine grobe Herangehensweise an die nephrologischen Krankheitsbilder und ein pathophysiologisches Grundverständnis zu entwickeln. Es erhebt dabei keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer studentischen AMBOSS-Audio-Reihe im Podcastformat vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion “Tipps & Links".

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Definitiontoggle arrow icon

  • Glomeruläre Nierenerkrankungen
    • Definition: Erkrankungen, die primär die Glomeruli der Niere betreffen
    • Verlaufsformen
      • Glomerulonephritis: Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft
      • Glomerulopathie: Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese
  • Tubulo-interstitielle Nierenerkrankungen
    • Definition: Erkrankungen, die primär das Interstitium und die Tubuli der Niere betreffen

Die meisten nephrologischen Erkrankungen sind (auch) glomerulär! Primäre bzw. ausschließlich tubulo-interstitielle Erkrankungen sind sehr selten.

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Klassifikationtoggle arrow icon

Die Klassifikation nephrologischer Erkrankungen ist schwierig und oftmals nicht eindeutig möglich, da sich keine klaren Krankheitsentitäten abgrenzen lassen . Die im Folgenden genannten Klassifikationsmöglichkeiten sollen dabei helfen, sich dennoch systematisch anzunähern, erheben dabei jedoch keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Die Nomenklatur leitet sich historisch hauptsächlich aus pathohistologischen Befunden ab!

Primäre Nierenerkrankung vs. Systemerkrankung mit renaler Beteiligung

Nach betroffener Struktur: Primär glomerulär vs. tubulo-interstitiell

Glomeruläre Schädigung

Innerhalb des Glomerulums können verschiedene Strukturen vorrangig betroffen sein

Glomeruläre Schädigungen sind am häufigsten!

Tubulo-interstitielle Schädigung

Tubulo-interstitielle Schädigungen treten häufig begleitend, selten isoliert auf. Betroffene Strukturen können sein

  • Tubuli: Führt zur Störung tubulärer Transportmechanismen, bspw. zu Glucosurie auch bei Normoglykämie
  • Interstitium: Ödem führt zu Kompression der Tubuli und ggf. Nekrosen
  • Häufig beide Strukturen gleichzeitig betroffen

Mischformen

Nach Ätiologie/Pathogenese

Entzündlich (autoimmun und infektiös)

Vaskulär

Im Rahmen maligner Grunderkrankungen

Substanzinduziert

Metabolisch

Genetisch bedingt

Idiopathisch

Häufig bleibt die genaue Ursache auch nach umfangreicher Diagnostik ungeklärt.

Nach klinischem Bild

In der klinischen Praxis bestimmt i.d.R. das klinische Bild das weitere Vorgehen bei nephrologischen Erkrankungen!

Syndrome

Die nephrologischen Syndrome sind nicht strikt voneinander zu trennen! Es gibt häufig Überlappungen oder einen fließenden Übergang zwischen zwei verschiedenen Syndromen!

Leitsymptome bzw. -befunde

Nicht immer lassen sich die Symptome oder Befunde einem klaren Syndrom zuordnen. In diesem Fall empfiehlt sich ein symptom-/befundorientiertes Vorgehen. Siehe dazu auch

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Pathophysiologietoggle arrow icon

Glomeruläre Schädigungen

Grundmechanismen

Sehr vereinfacht betrachtet – aber hilfreich zum Verständnis – können zwei verschiedene Pathomechanismen auftreten

Überblick: „Nephrotisch“ vs. „nephritisch“

Zur Vereinfachung werden viele nephrologische Befundkonstellationen in die Kategorien „nephrotisch“ und „nephritisch“ eingeteilt.

Die Begriffe „nephritisch“ und „nephrotisch“ werden uneinheitlich verwendet. Häufig wird damit nicht nur das Vollbild des jeweiligen Syndroms bezeichnet, sondern eine Symptom-/Befundkonstellation, die entweder durch eine starke Proteinurie („nephrotisch“) oder eine ausgeprägte glomeruläre Hämaturie („nephritisch“) geprägt ist!

Syndrome mit dominierender Proteinurie („nephrotisch“)

Syndrome mit dominierender Hämaturie („nephritisch“)

Überblick: Nephrotisches vs. nephritisches Syndrom
Nephrotisches Syndrom Nephritisches Syndrom
Hämaturie +/– +++
Proteinurie ++++ ++
Weitere Urinbefunde Keine Dysmorphe Erythrozyten, Akanthozyten, Erythrozytenzylinder
Serum-Albumin ↓↓ bis ↓↓↓↓ ↔︎, ggf. ↓
Ödeme ++++ (durch Eiweißmangel) ++ (durch Retention)
Blutdruck – bis ↓
Verlauf Eher schleichend Akut

Das nephritische und das nephrotische Syndrom sind nicht immer klar voneinander zu trennen – Mischbilder sind häufig!

Tubulo-interstitielle Schädigungen

  • Tubulo-interstitielle Entzündung/Fibrose → Obstruktion der Tubuli → Behinderter Urinfluss im Tubulussystem → Afunktionelles, vorgeschaltetes Glomerulum
  • Tubuläre Schädigung → Störung des Transports von Wasser und Stoffen vom Tubulus in die ableitenden Gefäße → Isosthenurie und Polyurie, gestörtes tubulo-glomeruläres Feedback → Verminderte Freisetzung von Renin und Angiotensin II → Reduktion der glomerulären Filtration
  • Schädigung der peritubulären Kapillaren → Tubulusischämien, intravasale Hypertonie im Glomerulum → Gestörte Filtration

Wechselwirkungen zwischen glomerulärer und tubulo-interstitieller Schädigung

  • Glomeruläre Schädigung → Proteinurie, darin u.a. aktivierte Zytokine enthalten → Im Verlauf Induktion einer Entzündungskaskade im Tubulussystem → Bei anhaltender Proteinurie: Begleitende interstitielle Nephritis, Tubulusatrophie und im Verlauf Fibrose
  • Tubulo-interstitielle Erkrankungen führen über verschiedene Mechanismen (s.o.) zur Störung und Reduktion der glomerulären Durchblutung → Im Verlauf glomeruläre Schädigung
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Nierenerkrankungen: Vom U-Stix zur Diagnose (Juni 2024)

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Nephritisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Morphologische Veränderungen bei glomerulären Krankheiten

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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