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Kutane Lymphome

Letzte Aktualisierung: 28.10.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen unterschiedlicher Malignität, die sich durch eine Proliferation von T- oder B-Lymphozyten in der Haut auszeichnen. Sie gehören zu den Non-Hodgkin-Lymphomen und stellen die zweitgrößte Gruppe der extranodalen Formen dar. Es kann zwischen primär kutanen Lymphomen, die zum Diagnosezeitpunkt ausschließlich die Haut betreffen, und sekundär kutanen Lymphomen unterschieden werden, bei denen eine Hautbeteiligung im Rahmen disseminierter Lymphome oder Leukämien vorliegt. Hauptsymptom sind Hautveränderungen, die je nach Entität und Stadium von unspezifischen ekzemähnlichen Veränderungen wie Makulä und Plaques über kutane Tumoren bis zur Erythrodermie reichen können. Neben dem klinischen Bild nimmt die histopathologische Untersuchung den größten diagnostischen Stellenwert ein. In niedrigen Krankheitsstadien werden z.B. topische Medikamente sowie Photo- und Radiotherapie eingesetzt, während fortgeschrittenere Lymphome systemisch behandelt werden.

Dieses Kapitel bietet einen Überblick über die primär kutanen Lymphome mit Fokus auf die klinisch relevantesten Formen wie die niedrig-maligne, chronisch verlaufende Mycosis fungoides und das aggressive Sézary-Syndrom.

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Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Übersichttoggle arrow icon

Allgemeines

Primär kutane T-Zell-Lymphome [2]

Primär kutane B-Zell-Lymphome [2]

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Mycosis fungoidestoggle arrow icon

Allgemeines [3]

  • Geschlecht: >
  • Alter: Insb. im mittleren oder höheren Alter
  • Entstehung: Gelegentlich Übergang aus der großflächigen Verlaufsform der Parapsoriasis en plaques möglich

Klinisches Bild [3]

  • Charakteristischer Verlauf in drei Stadien
    • Patchstadium (Syn.: Initialstadium, Ekzemstadium): Progressionsfreie Persistenz über Jahre bis Jahrzehnte möglich
      • Scharf begrenzte, erythematöse, gering schuppende Makulä oder dünne Plaques mit gefälteter Oberfläche (sog. zigarettenpapierartige Fältelung)
      • Variable Größe und Form
      • Häufig an Körperstellen, die nicht der Sonne ausgesetzt sind (z.B. Rumpf, Beugeseiten der Extremitäten)
      • Verteilung entlang der Hautspaltlinien
    • Plaquestadium: Persistenz meist über 2–5 Jahre
      • Infiltration der Herde und Ausbildung scharf begrenzter, rötlich-livider bis bräunlicher Plaques mit Lichenifikation, Schuppen und/oder Krusten
      • Persistierende Bezirke gesunder Haut innerhalb der betroffenen Areale
      • Ggf. Haarverlust der betroffenen Hautbereiche
    • Tumorstadium: Endstadium, tritt bei ca. 10–20% der Betroffenen auf
  • Juckreiz in allen Stadien

Im Patchstadium wird meist klinisch ein Ekzem oder eine Psoriasis vulgaris vermutet. Bei langwierigem Verlauf und Therapieresistenz sollte an ein kutanes Lymphom gedacht werden!

Histopathologie

Varianten

Follikulotrope Mycosis fungoides [4]

Pagetoide Retikulose [3]

  • Definition: Sehr seltene uniläsionale Unterform der Mycosis fungoides
  • Klinisches Bild
    • Einzelne, scharf begrenzte, infiltrierte, rötliche bis bräunliche Plaque mit randständiger Betonung und Schuppung
    • Meist an Extremitäten lokalisiert
    • Langsame Größenprogredienz
  • Prognose: Sehr gut

Differenzialdiagnosen

Prognose

  • Verbleib im Patchstadium über viele Jahre oder Jahrzehnte mit 5-JÜR von ≥95% möglich
  • Bei Eintritt ins Tumorstadium rascher Progress mit ungünstiger Prognose
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Sézary-Syndromtoggle arrow icon

Beim Sézary-Syndrom lassen sich Tumorzellen im Blut nachweisen!

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Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungentoggle arrow icon

Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (PCALCL) [3]

  • Definition: Primär kutanes T-Zell-Lymphom mit Infiltration der Haut durch CD30-positive, anaplastische große Tumorzellen
  • Alter: Vermehrtes Auftreten bei Kindern/Jugendlichen und älteren Menschen
  • Klinisches Bild: Einzelne, erythematöse Knoten, ggf. mit Ulzeration
  • Verlauf
    • Spontane Rückbildung der Tumoren möglich (bei ca. 20%)
    • 5-JÜR >90%

Lymphomatoide Papulose (LyP) [3]

  • Definition: Benigne Erkrankung mit Infiltration der Haut durch CD30-positive anaplastische Lymphozyten
  • Alter: Jedes, insb. zwischen 30 und 40 Jahren
  • Klinisches Bild
    • Gruppiert stehende erythematöse bis bräunliche Papeln bzw. Nodi
    • Insb. Stamm und Extremitäten betroffen
    • Im Verlauf ggf. Juckreiz, Ulzeration und narbige Abheilung
  • Verlauf

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Primär kutane B-Zell-Lymphometoggle arrow icon

Primär kutanes Follikelzentrumslymphom (PCFCL) [3]

Primär kutanes Marginalzonenlymphom (PCMZL) [3]

Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Bein-Typ (PCBLT) [3]

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Diagnostiktoggle arrow icon

Erstdiagnostik [6]

Diagnostik der kutanen Lymphome
Diagnostische Maßnahme Primär kutane T-Zell-Lymphome Primär kutane B-Zell-Lymphome
Anamnese
  • Insb. Verlauf, Resistenz der ekzematösen Herde gegenüber bisherigen Therapien und B-Symptomatik
Körperliche Untersuchung
  • Inkl. Inspektion der gesamten Haut und Palpation der Lymphknotenstationen
Biopsie (aus den Hautläsionen und ggf. Lymphknoten bei V.a. Befall)
Klonalitätsanalyse mittels PCR
  • Ziel: Erkennen monoklonaler neoplastischer Lymphozyten
  • Durchführung: Aus Biopsat oder Blut nach BIOMED-2-Leitlinien
  • PCR für Immunglobulinketten
Weitere Laboruntersuchungen
Weitere

Auch wenn der histopathologische Nachweis noch nicht gelingt, sollte bei therapieresistenten Ekzemen an ein kutanes Lymphom gedacht werden!

Die Diagnose ergibt sich aus klinischem Bild, (Immun‑)Histologie und Klonalitätsanalyse!

Ausbreitungsdiagnostik

Ausbreitungsdiagnostik bei kutanen Lymphomen
Kutanes Lymphom Lymphknotensonografie Abdomensonografie Röntgen-Thorax Ganzkörper-CT PET-CT
Mycosis fungoides inkl. Varianten (✓)
Sézary-Syndrom (✓)
Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (✓)
Lymphomatoide Papulose
Primär kutanes Follikelzentrumslymphom (✓)
Primär kutanes Marginalzonenlymphom (✓)
Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Bein-Typ (✓)

Klassifikation und Staging

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Therapietoggle arrow icon

Symptomatische Therapie des Juckreizes

Übersicht der Therapieoptionen bei Mycosis fungoides und Varianten

Für die Therapie der Mycosis fungoides gilt: So viel wie nötig, so wenig wie möglich!

Aufgrund der starken Teratogenität muss vor der Therapie mit oralen und topischen Retinoiden eine Schwangerschaft ausgeschlossen und eine sichere Kontrazeption gewährleistet werden.

First-Line-Therapien bei Sézary-Syndrom

First-Line-Therapien bei primär kutanen CD30-positiven lymphoproliferativen Erkrankungen

First-Line-Therapien bei primär kutanen B-Zell-Lymphomen

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Nachsorgetoggle arrow icon

Nachsorgeempfehlungen/Verlaufskontrollen bei Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom
Untersuchung IA–IB IIA IIB–IV Sézary-Syndrom
Anamnese und körperliche Untersuchung Jahr 1–2
  • Alle 6 Monate
  • Alle 3 Monate
  • Individuell
  • Individuell
Jahr 3–5
  • Alle 6 Monate
Ab 6. Jahr
  • Alle 12 Monate
  • Alle 12 Monate
Lymphknoten-Sonografie Jahr 1–2
  • Alle 3 Monate
Jahr 3–5
  • Alle 6 Monate
Ab 6. Jahr
  • Alle 12 Monate
CT, ggf. PET-CT
Laboruntersuchungen
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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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