Tumoren der Nasenhaupthöhle und Nasennebenhöhlen

In diesem Kapitel werden sowohl Tumoren der Nasenhaupthöhle als auch der Nasennebenhöhlen behandelt. Unter den benignen Tumoren ist das Papillom der Nasenhöhle am häufigsten und wird daher im Detail erklärt. Das Papillom der Nasenhöhle fällt insb. durch eine einseitige Behinderung der Nasenatmung auf, die sekundär zu einer Sinusitis führen kann. Die wachsende Wucherung kann Knochen destruieren und maligne entarten, sodass immer eine Resektion indiziert ist. Rezidive sind häufig und bei unvollständiger Resektion regelhaft zu erwarten.

Maligne Tumoren wie insb. das Nasennebenhöhlenkarzinom fallen ebenso durch eine einseitig behinderte Nasenatmung auf. Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt. Therapeutisch steht die operative Resektion mit anschließender Rekonstruktion im Vordergrund.

• Definition: Benigner epithelialer Tumor der Nasenhöhle
• Klassifikation
  • Invertiertes Papillom
    • Häufigstes Papillom der Nasenschleimhaut ^[1]
    • Lokalisation: Häufig an der lateralen Nasenwand im mittleren Nasengang oder in den Nasennebenhöhlen ^[2]
    • Maligne Entartung möglich
  • Fungiformes Papillom der Nasenhöhle
    • Lokalisation: Häufig am Nasenseptum
    • Maligne Entartung nicht beschrieben ^[1]
  • Onkozytäres Papillom der Nasenhöhle
    • Selten
    • Lokalisation: Laterale Nasenwand und Sinus maxillaris ^[1]
    • Maligne Entartung möglich

• Inzidenz: 0,6:100.000 pro Jahr ^[2]
• Geschlecht: ♂ > ♀ (5:1)
• Häufigkeitsgipfel: 50. Lebensjahr
• Anteil an intranasalen Raumforderungen: Etwa 30%

• Eine virale Genese (HPV) wird diskutiert ^[3]

• Leitsymptom: Einseitig behinderte Nasenatmung
• Evtl. Nasenbluten, Kopfschmerzen und Hyposmie
• Bei Sinusitis: Gesichtsschmerz mit Druckgefühl in der betroffenen Nasennebenhöhle
• Selten multizentrischer (12%) oder bilateraler (4%) Befall ^[3]
• Anamnestisch wiederholte Entfernung von Polypen aus einer Nasenhälfte

• Endoskopie der Nase/Nasennebenhöhlen und histologische Sicherung durch Probeexzision ^[3]
  • Endoskopischer Befund: Insb. im mittleren Nasengang polypöses Gewebe mit auffälliger (kleinknotiger) Binnenstruktur
  • Histologischer Befund: Gut differenziertes Zylinderepithel oder reifes respiratorisches Epithel mit fokaler Plattenepithelmetaplasie
• CT der Nasennebenhöhlen
  • Ausdehnungsbestimmung
  • Befunde
    • Sekundäre Sinusitis der abhängigen Nebenhöhlen
    • Reaktive Knochenveränderungen durch größere Tumoren
• MRT der Nasennebenhöhlen: Kontrastmittelaufnehmender Tumor mit heterogenem oder ringförmigem Muster

• Polyposis nasi
• Malignome der Nasenhaupthöhle und Nasennebenhöhlen
• Aspergillom der Nasennebenhöhle
• Odontogene Sinusitis
• Juveniles Angiofibrom
• Choanalpolyp
• Endonasaler Fremdkörper
• Choanalatresie
• Kindliche Adenoide
• Fibröse Dysplasie am Oberkiefer
• Endonasales Osteom
• Hämangiom

Bei einseitiger behinderter Nasenatmung immer auch an einen malignen Tumor denken!

• Radikale komplette Entfernung ^[2][3]
  • Frühe Stadien: Endonasale endoskopische Resektion möglich
  • Fortgeschrittene Stadien: Transorale oder transfaziale Operation von außen

• Sekundär chronische Sinusitis durch Ventilationsstörung
• Maligne Entartung und destruktives Wachstum (bspw. Knochendestruktion) möglich ^[2]
  • Synchrones Plattenepithelkarzinom in 7% der Fälle
  • Metachrones Plattenepithelkarzinom in 4% der Fälle

• Regelhaft Rezidive bei inkompletter Resektion
• Gute Prognose bei regelmäßigen endoskopischen Kontrollen

• Definition: Bösartige Raumforderungen im Inneren der Nase und/oder in den Nasennebenhöhlen, die sich sowohl in Symptomatik als auch in Diagnostik und Therapie sehr ähnlich sind ^[2][3]

Einteilung nach Lokalisation

• Malignome der Nasennebenhöhlen
  • Kieferhöhlenmalignom (mit ca. 50% häufigste Lokalisation)
  • Siebbeinzellenmalignom
• Malignom der Nasenhaupthöhle

Einteilung nach Pathologie

• Maligne epitheliale Tumoren: Nasennebenhöhlenkarzinom bzw. Karzinom der Nasenhaupthöhle
  • Plattenepithelkarzinom (80%): Lokalisation v.a. in der Nasenhaupthöhle, aber auch, am zweithäufigsten, in der Kieferhöhle
  • Adenokarzinom (15%): Lokalisation v.a. in den oberen Nasennebenhöhlen
  • Adenoid-zystisches Karzinom: Lokalisation bevorzugt in den unteren Anteilen der Nasenhaupthöhle/-nebenhöhlen
    • Perineurales Wachstum bedingt häufige Lokalrezidive
    • Gehäuft hämatogene Fernmetastasen
  • Undifferenziertes sinunasales Karzinom (SNUC)
    • Sehr aggressiver Tumor mit ausgedehnter lokaler Infiltration
• Neuroektodermale Tumoren
  • Ästhesioneuroblastom (Olfaktoriusneuroblastom): Tumor des Riechepithels
    • Einteilung nach Kadish in
      • Typ A: Befall der Nasenhaupthöhle
      • Typ B: Befall der Nasennebenhöhlen
      • Typ C: Infiltration von Orbita und vorderer Schädelgrube
  • Schleimhautmelanom: Lokalisation fast ausschließlich in der Nasenhaupthöhle
• Weitere Entitäten
  • Hämatolymphoide Tumoren: Lymphom , Plasmozytom
  • Tumoren vom Knochen/Knorpel ausgehend: Osteo-/Chondrosarkom
  • Mesenchymale Tumoren: Fibro-/Angiosarkom, Rhabdo-/Leiomyosarkom
  • Metastasen

• Inzidenz: 1:100.000 pro Jahr
• Geschlecht: ♂ > ♀, insb. Männer ≥50 Jahre

• Industriechemikalien aus bspw. Leder-/Textilverarbeitung, insb. Nickel oder Chrom
  • Plattenepithelkarzinom als anerkannte Berufskrankheit! ^[4]
• Holzstaub (z.B. beim Schreinern) ^[3]
  • Adenokarzinom als anerkannte Berufskrankheit: Belastung durch Hartholzstaub von Buche oder Eiche mit Latenz von 7–70 Jahren
• Rauchen
• HPV-Assoziation wird diskutiert

Bei Exposition gegenüber bestimmten Noxen kann eine anerkannte Berufskrankheit vorliegen!

TNM-Klassifikation maligner Tumoren der Nasenhaupthöhle und Nasennebenhöhlen

• Eine verbindliche Klassifikation der UICC (Union for International Cancer Control) der Tumorstadien existiert nur für Karzinome in Kieferhöhle, Siebbein und Nasenhaupthöhle!

Stadieneinteilung der UICC (Union for International Cancer Control) ^[6]

• Leitsymptom: Einseitig behinderte Nasenatmung
• Weitere Symptome
  • Rezidivierendes Nasenbluten
  • Fötide Rhinorrhoe
  • Hirnnervenausfälle
    • Sensibilitätsausfälle
    • Neuralgien (N. trigeminus)
    • Visusminderung (N. opticus)
    • Hyposmie/Anosmie (N.olfactorius)
  • Zahnschmerzen
  • Auch okuläre Symptome möglich: Exophthalmus, Diplopie, Schmerzen, Lidschwellung

• Rhinoskopie bzw. nasale Endoskopie
• Visusprüfung und Untersuchung der Hirnnerven I–VI (augenärztliche Untersuchung und Riechtest)
• CT zur Beurteilung einer knöchernen Arrosion
• MRT zur Beurteilung der
  • Tumorausdehnung
  • Infiltration von Orbita, Meningen oder Gehirn
• Diagnosesicherung durch eine Biopsie nach Ausschluss von gefäßreichen Tumoren (z.B. Angiofibrom) bzw. von Pseudotumoren (Meningoenzephalozele)
• Staging: Sonografie Hals, CT-Hals/Thorax, Sono-Abdomen und Skelett-Szintigrafie

• Operative Tumorresektion: Meist transoraler oder transfazialer Zugang
  • Subtotale/totale Ablatio nasi
  • Maxillektomie
    • Partiell: Eine Kieferhöhlenwand wird belassen
    • Total
    • Radikal: Totale Maxillektomie mit Erweiterung, z.B. als Exenteratio orbitae
  • Radikale Nasennebenhöhlen-Ausräumung
  • Ggf. kraniofaziale Chirurgie
  • Elektive Neck Dissection empfohlen bei fortgeschrittenem T-Stadium
• Rekonstruktion
  • Sofortrekonstruktion bei Duraresektion mittels Defektdeckung
  • Obturatorprothese nach Maxillektomie
  • Anbringung eines Epithesenankers
  • Freies (osteo‑)myokutanes Transplantat oder gefäßgestielter, myokutaner Latissimus-dorsi-Lappen
• Radiotherapie
  • Postoperative Radiotherapie (T-Stadium ≥2, positiver Nodalstatus, R-Stadium ≥1) mit 60–70 Gy
  • Neutronenbestrahlung bei adenoid-zystischen Karzinomen
  • Strahlensensible Organe: Tränendrüse , Augenlinse , Retina , Ziliarkörper, Sehnerv, Frontalhirn
• Chemotherapie nur palliativ

• Klinische Befundkontrolle durch Endoskopie, MRT und CT
  • 3 Monate nach Therapieende, dann alle 6 Monate
  • Untersuchungsintervalle nach 2 Jahren verlängern
• Zahnärztliche Kontrollen
• Schleimhautpflege

• Perioperative Letalität: 4%
• Lokalrezidive: Bei 30% meist innerhalb von 2 Jahren
• Primär regionäre Lymphknotenmetastasen: In 10% der Fälle
• 5-Jahres-Überlebensrate
  • Global 60%
  • Nach multimodaler Therapie
    • Plattenepithelkarzinom am Septum nasi: 85%
    • Plattenepithelkarzinom der Nasennebenhöhlen: 50%
    • Adenokarzinom: 50%
    • Undifferenziertes Nasennebenhöhlenkarzinom: 20%
    • Adenoid-zystisches Karzinom: 60%
    • Ästhesioneuroblastom: 65%
• Prognostisch günstig: Inferior-anteriore Lage des Tumors

C30.-: Bösartige Neubildung der Nasenhöhle und des Mittelohres

• C30.0: Nasenhöhle
  • Conchae nasales
  • Naseninnenraum
  • Nasenknorpel
  • Nasenseptum
  • Vestibulum nasi
  • Exklusive: Bulbus olfactorius (C72.2), Haut der Nase (C43.3, C44.3), Hinterrand des Nasenseptums und der Choanen (C11.3), Nase o.n.A. (C76.0), Nasenbein (C41.02)
• C30.1: Mittelohr
  • Cellulae mastoideae
  • Innenohr
  • Tuba auditiva [Eustachio]
  • Exklusive: Gehörgang (äußerer) (C43.2, C44.2), Haut des (äußeren) Ohres (C43.2, C44.2), Knöcherner Gehörgang (Meatus) (C41.01), Ohrknorpel (C49.0)

C31.-: Bösartige Neubildung der Nasennebenhöhlen

• C31.0: Sinus maxillaris [Kieferhöhle]
  • Antrum maxillare [Highmore-Höhle]
• C31.1: Sinus ethmoidalis [Siebbeinzellen]
• C31.2: Sinus frontalis [Stirnhöhle]
• C31.3: Sinus sphenoidalis [Keilbeinhöhle]
• C31.8: Nasennebenhöhlen, mehrere Teilbereiche überlappend
• C31.9: Nasennebenhöhle, nicht näher bezeichnet

D14.-: Gutartige Neubildung des Mittelohres und des Atmungssystems

• D14.0: Mittelohr, Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen
  • Nasenknorpel
  • Exklusive: Bulbus olfactorius (D33.3), Gehörgang (äußerer) (D22.2, D23.2), Hinterrand des Nasenseptums und der Choanen (D10.6), Knochen: Nase (D16.42), Ohr (D16.41), Nase: Haut (D22.3, D23.3), o.n.A. (D36.7), Ohr (äußeres) (Haut) (D22.2, D23.2), Ohrknorpel (D21.0), Polyp: Nase (Nasenhöhle) (J33.‑), Nasennebenhöhlen (J33.8), Ohr (Mittelohr) (H74.4)
• D14.1: Larynx
  • Epiglottis (suprahyoidaler Anteil)
  • Exklusive: Epiglottis, Vorderfläche (D10.5), Stimmlippen- und Larynxpolyp (J38.1)
• D14.2: Trachea
• D14.3: Bronchus und Lunge
• D14.4: Atmungssystem, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.