Benigne Knochentumoren

Benigne Knochentumoren sind eine heterogene Gruppe von Läsionen, die ihrem Ursprungsgewebe nach grob in osteogene, chondrogene, vaskuläre, osteoklastische riesenzellreiche und mesenchymale Tumoren unterteilt werden können. Sie kommen deutlich häufiger vor als maligne Knochentumoren, die genaue Inzidenz ist jedoch unklar. In frühen Stadien sind die Läsionen häufig asymptomatisch, im Verlauf können sie ggf. durch unspezifische lokale Symptome auffällig werden. Am häufigsten werden benigne Knochentumoren bei Kindern und jungen Erwachsenen als Zufallsbefund diagnostiziert. Die Einteilung erfolgt praxisorientiert in sog. Leave-me-alone- bzw. Don't-touch-me-Läsionen/-Neoplasien sowie Läsionen, bei denen eine (chirurgische) Therapie empfohlen wird.

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• Seltenes Krankheitsbild
  • Genaue Inzidenz unklar
  • Ca. 100× häufiger als primär maligne Knochentumoren
• Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀
• Durchschnittliches Alter bei Erstdiagnose: 18 Jahre
• Häufigste benigne Knochentumoren ^[3]
  • Nicht-ossifizierendes Fibrom
  • Osteochondrom
  • Enchondrom
  • Riesenzelltumor des Knochens
• Ätiologie: Meist unbekannt, zu den seltenen Ursachen zählen bspw.
  • Genetische Prädisposition
  • Syndromale Vorerkrankung

Histo-immuno-morphologische Einteilung

Klinisch-radiologische Einteilung

Die klinisch-radiologische Einteilung nach Enneking ist im klinischen Alltag häufig Grundlage des therapeutischen Vorgehens bei benignen Knochentumoren!

• Frühe Stadien: Häufig asymptomatisch, kein typisches Beschwerdebild
• Im Verlauf ggf. unspezifische lokale Symptome
  • Schmerzen, Schwellung
  • Tastbarer Tumor
  • Gelenkerguss
  • Bewegungs- und Funktionseinschränkung
• Für die spezifische Symptomatik siehe
  • Benigne Knochentumoren - Osteogene Tumoren
  • Benigne Knochentumoren - Chondrogene Tumoren
  • Benigne Knochentumoren - Vaskuläre Tumoren
  • Benigne Knochentumoren - Osteoklastische riesenzellreiche Tumoren
  • Benigne Knochentumoren - Mesenchymale Tumoren

Benigne Knochentumoren sind insb. in frühen Stadien häufig asymptomatisch; im Verlauf werden sie typischerweise durch unspezifische lokale Symptome klinisch auffällig!

Anamnese ^[7]

• Lebensalter
• Lokalisation
• Beginn und Verlauf der Beschwerden
• Vorbestehendes Trauma

Bei den (differenzial)diagnostischen Überlegungen sollte bedacht werden, dass benigne Knochentumoren typischerweise eine Erkrankung des Kindes- und jungen Erwachsenenalters sind!

Körperliche Untersuchung ^[7]

• Inspektion
• Palpation
• Bewegungsprüfung
• Überprüfung pDMS

Bildgebende Diagnostik ^[8][9][10]

Exkurs: Konventionelle Röntgendiagnostik bei knöchernen Läsionen ^[11][12]

• Primäres Ziel: Unterscheidung zwischen benignen und malignen (bzw. aggressiven benignen) Läsionen
• Bei der Befundung zu beachtende Faktoren
  • Lebensalter
  • Lokalisation der Läsion
  • Symptomatik
• Siehe auch: Maligne Knochentumoren - Röntgendiagnostik

Biopsie ^[16][17][18]

• Indikation: Verdacht auf aggressiven Tumor
  • Siehe auch: Einteilung benigner Knochentumoren nach Enneking
• Voraussetzung
  • Durchführung in spezialisierten Zentren
  • Ausreichende lokale Bildgebung vor Biopsie
• Entnahmeort
  • Areal der geringsten Differenzierung ohne Nekrosen
  • Gewährleistung der kompletten Entfernung des Zugangs bei anschließender Resektion
  • Gewährleistung eines ausreichenden Abstands zu größeren Nerven und Gefäßen
• Vorgehen
  • Bevorzugt mittels Inzisionsbiopsie (offen-chirurgisch)
    • Zugangsweg möglichst kurz und direkt
    • Atraumatisches Arbeiten
    • Suffiziente Blutstillung
    • Gewinnung einer ca. 1 cm³ großen Gewebeprobe
    • Verschluss des ossären Zugangs mit Knochenwachs oder -zement
    • Einlage einer Drainage
  • Alternative Methoden
    • Stanzbiopsie: Je nach Lokalisation möglich
    • Perkutane CT-gesteuerte Biopsie: Eher bei Läsionen ∅ >3 cm geeignet ^[18]
    • Exzisionsbiopsie: Bei oberflächlichen Tumoren ∅ ≤2 cm zulässig ^[8]
• Ziel/Ergebnis: Histopathologische Subtypisierung
  • Siehe auch: Benigne Knochentumoren - Klassifikation

Bei der Entnahme einer Biopsie muss stets bedacht werden, dass es sich auch um eine maligne Läsion handeln kann – eine Streuung von Tumorzellen sollte daher so gut wie möglich vermieden werden!

Diagnostischer Algorithmus bei solitären knöchernen Läsionen ^{[7][12][13][19][20]}

1. Verdacht auf Knochentumor im konventionellen Röntgenbild
2. Durchführung einer (Kontrastmittel‑)MRT oder ggf. CT
   • Benigner Knochentumor: Einleiten einer spezifischen Therapie
   • Maligner Knochentumor: Vorstellung im Sarkom-Tumorboard oder Referenzzentrum
   • Unklarer Befund: Erweiterte Diagnostik in einem spezialisierten Zentrum

Allgemeine Differenzialdiagnosen

• Prozesse mit knöchernen Veränderungen
  • Maligne Knochentumoren
  • Osteomyelitis ^[23][24]
  • Osteonekrose
  • Osteochondrosis dissecans
• Prozesse mit lokaler Schwellung an den Extremitäten
  • Hämatom
  • Myositis ossificans
  • Weichgewebetumoren
  • Ganglion bzw. Zyste, bspw. Baker-Zyste
  • Knochen- oder Weichteiltophus bei Gicht
  • Rheumaknoten bei rheumatoider Arthritis

Die größte differenzialdiagnostische Herausforderung ist die Abgrenzung benigner von malignen knöchernen Veränderungen!

Exkurs: Differenzialdiagnostische Überlegungen bei muskuloskelettalen Schmerzen im Kindes- und Jugendalter ^[7]

• Orthopädische Ursachen
  • Trauma, bspw. Fraktur oder Prellung
  • Überlastung von Muskeln, Sehnen oder Knochen
  • Morbus Perthes
  • Coxitis fugax
  • Epiphyseolysis capitis femoris
  • Chronische Schmerzsyndrome
• Systemische Ursachen
  • Rheumatische Erkrankungen
  • Stoffwechsel- und endokrinologische Erkrankungen
• Onkologische Ursachen
  • <5 Jahre: Leukämien und ossär metastasierte Neuroblastome
  • 5–10 Jahre: Ewing-Sarkom und Osteosarkom

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Bei benignen Knochentumoren muss das therapeutische Vorgehen stets individuell festgelegt werden. Entscheidend sind in diesem Zusammenhang neben der Entität des Tumors insb. dessen Lokalisation, Stadium und Rezidivneigung. Ferner zu beachten sind die lokale Verfügbarkeit spezifischer Therapieverfahren sowie die individuellen Wünsche und Vorstellungen der behandelten Person.

Konservative Therapie ^[1]

• Indikation: Asymptomatischer Tumor im Stadium I der Einteilung benigner Knochentumoren nach Enneking
• Vorgehen: Regelmäßige radiologische Kontrollen
  • Erste Kontrolle bspw. nach 3–6 Monaten
  • Intervall dem individuellen Verlauf anpassen
• Nachteil
  • Ggf. inkorrekte Einteilung
  • Progression des Tumors im Verlauf

Die konservative Therapie bei benignen Knochentumoren beschränkt sich auf regelmäßige radiologische Kontrollen (sog. Don't-touch-me- oder Leave-me-alone-Prozedere)!

Interventionelle bzw. operative Therapie

Perkutane Injektion ^[26]

• Indikation: Einfache oder aneurysmatische Knochenzyste
• Vorgehen
  • Perkutanes Einbringen von Knochenpunktionskanülen unter Bildwandlerkontrolle
  • Ablaufenlassen der intraläsionalen Flüssigkeit (falls vorhanden)
  • Auffüllung der Zyste mit Kontrastmittel
  • Injektion und Auffüllung mit Adjuvans
  • Ggf. osteosynthetische Stabilisierung bei Frakturgefahr
• Nachteil: Rezidiv- bzw. Frakturgefahr

Thermische Ablation ^[27]

• Indikation: Symptomatischer Tumor mit geringem Durchmesser
• Vorgehen
  • Perkutanes Einbringen der Ablationssonde unter CT-Kontrolle
  • Radiofrequenzablation oder Mikrowellenablation der Läsion
• Nachteile
  • Verfahren nicht in jeder Lokalisation gut durchführbar
  • Rezidiv- bzw. Frakturgefahr

Kürettage ^[28]

• Indikation: Symptomatischer Tumor im Stadium I oder II der Einteilung benigner Knochentumoren nach Enneking
• Vorgehen
  • Eröffnen der Kortikalis
  • Vollständiges Ausschaben des Tumorgewebes
  • Ggf. zusätzliches Ausfräsen der Läsion
  • Ggf. adjuvante Therapie
  • Ggf. Defektauffüllung
  • Ggf. zusätzliche Stabilisierung je nach Größe der Läsion
• Nachteile
  • Intraläsionale Resektion
  • Rezidiv- bzw. Frakturgefahr

Resektion und Rekonstruktion

• Indikation: Tumor im Stadium II oder III der Einteilung benigner Knochentumoren nach Enneking
• Vorgehen: Operative Entfernung des Tumorgewebes
  • Durchführung meist als marginale Resektion
  • Siehe auch: Resektionsränder nach Enneking
• Nachteile
  • Höheres Komplikationsrisiko im Vergleich zu weniger invasiven Maßnahmen
  • Postoperativ ggf. resektionsbedingte Einschränkung der Funktionalität

Weitere entitätsspezifische Therapieoptionen ^[29][30]

• Lokal (bspw. bei aneurysmatischer Knochenzyste oder Hämangiom des Knochens)
  • Strahlentherapie
  • Embolisation
• Systemisch (bspw. bei Riesenzelltumor des Knochens oder fibröser Dysplasie)
  • RANKL-Inhibitor
  • Bisphosphonate

Osteom ^{[3][14][31][32]}

• Definition: Benigner Tumor aus reifem Knochengewebe
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: 12,1% aller benignen Knochentumoren ^[33]
  • Altersgipfel: 15–30 Jahre
  • Assoziation mit Gardner-Syndrom
• Typische Lokalisation
  • Schädel (insb. Stirn- und Nasennebenhöhlen)
  • Meist periosteal
• Symptome/Klinik
  • Langsames Wachstum, häufig asymptomatisch
  • Je nach Lage und Größe ggf. Kopfschmerzen, Doppelbilder, Abflussstörung
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Scharf abgrenzbare homogene knöcherne Läsion
    • Häufig runde bis ovale Form
  • CT (Goldstandard)
    • Stark röntgendichte, klar abgrenzbare Läsion
    • Ggf. mit zentralem Knochenmark
  • MRT
    • Kompakte Sklerosezone, kein Umgebungsödem
    • Keine Aufnahme von Kontrastmittel
  • Histopathologie
    • Sehr dichter Lamellenknochen, ggf. umgeben von einer Kortikalis
    • Wenig Osteoblasten und Osteoklasten
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Osteoblastische Metastase
  • Osteoidosteom
  • Osteosarkom
• Therapie
  • Asymptomatische Läsionen: Regelmäßige radiologische Kontrollen
  • Symptomatische Läsionen oder Wachstumstendenz: Operative Resektion und Rekonstruktion

Osteoidosteom und Osteoblastom ^{[3][27][34][35][36]}

• Definition: Benigne Tumoren aus Osteoblasten mit zentral gelegener Aufhellung (Nidus) und reaktiver Sklerosezone
  • Identische molekulargenetische Veränderungen, große histologische Ähnlichkeit
  • Unterscheidung anhand der Größe
    • Osteoidosteom (geringes Wachstumspotenzial): ∅ <2 cm
    • Osteoblastom (erhöhtes Wachstumspotenzial): ∅ ≥2 cm
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: 10–14% aller benignen Knochentumoren
  • Altersgipfel: 10–20 Jahre
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀
• Typische Lokalisation: Dia- und insb. Metaphyse von Femur und Tibia, Wirbelkörper
• Symptome/Klinik
  • Starke nächtliche Schmerzen
    • Ursache unklar
    • Ausprägung beim Osteoidosteom stärker als beim Osteoblastom
    • Gutes Ansprechen insb. auf Acetylsalicylsäure („ASS-sensibel“), aber auch auf andere NSAR
  • Ggf. Schwellung, Druckschmerz und muskuläre Atrophie
  • Ggf. Wachstumsstörungen falls Läsion nahe der Epiphysenfuge
  • Ggf. skoliotische Fehlhaltung bei spinaler Läsion
  • Ggf. reaktive Synovialitis und Gelenkerguss bei intraartikulärer Läsion
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme: Kortikale Sklerose mit zentraler Aufhellungszone (Nidus)
  • CT (Goldstandard)
    • Nidus mit Sklerosezone
    • Typisch: Tumorversorgende Arteriolen („Vascular Groove Sign“)
  • Szintigrafie
    • Perfusionsphase: Zentrale Anreicherung des Nidus
    • Spätphase: Mehrspeicherung in der Sklerosezone („Double Density Sign“)
  • MRT
    • Nidus ggf. nur nach Kontrastmittelgabe sichtbar (insb. bei kleinen Läsionen)
    • Unspezifisches Begleitödem im Knochenmark
  • Histopathologie
    • Zentral: Von Osteoblasten und Arteriolen umgebene Osteoid-Inseln
    • Peripher: Dichte Sklerosezone, osteoklastische Resorptionszone
  • Molekulargenetik: Strukturelle Rearrangements in den AP-1-Transkriptionsfaktoren FOS und FOSB ^[37]
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Osteomyelitis
  • Osteosarkom
• Therapie
  • Meist CT-gesteuerte Radiofrequenzablation (Thermoablation)
  • Alternativ intraläsionale Resektion (Herdausräumung des Nidus) oder En-bloc-Resektion
  • Grundsätzlich auch konservative Therapie mit regelmäßigen radiologischen Kontrollen möglich
• Prognose: Typischerweise gut
  • Rezidiv nach erfolgreicher Entfernung unwahrscheinlich
  • Kontrolle nur bei erneuten Beschwerden erforderlich

Osteochondrom (kartilaginäre Exostose) ^{[3][25][32][39]}

• Definition: Benigner Knochentumor mit hyaliner Knorpelkappe
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Ca. 20–50% aller benignen Knochentumoren
  • Altersgipfel: 10–20 Jahre
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀
• Typische Lokalisation: Metaphyse langer Röhrenknochen (meist kniegelenksnah)
• Symptome/Klinik: Meist asymptomatisch
  • Ggf. tastbarer Tumor bzw. Beschwerden durch Verdrängung
  • Ggf. Wachstumsstörung
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Breitbasig oder gestielt dem Knochen aufsitzender Tumor
    • Kontinuität der Kortikalis und des Markraums
  • CT: Nur bei unzureichender Beurteilbarkeit im konventionellen Röntgen indiziert
  • MRT
    • Dicke der Knorpelkappe
    • Lagebeziehung zu sensiblen Strukturen
  • Histopathologie
    • Hyaliner Knorpel mit fibrösem Perichondrium
    • Erhaltene Kontinuität von Kortikalis und Markraum
  • Molekulargenetik: Mutationen der EXT1- oder EXT2-Gene
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Chondrosarkom
  • Parosteales Osteosarkom
• Therapie
  • Asymptomatische Läsionen: Regelmäßige radiologische Kontrollen
  • Symptomatische Läsionen oder Malignitätsverdacht: Resektion und Rekonstruktion
    • Sonderfall: Kinder <10 Jahren

Das Osteochondrom ist der häufigste primär benigne Knochentumor!

Multiple kartilaginäre Exostosen

• Definition: Autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch das Auftreten zahlreicher Osteochondrome gekennzeichnet ist
  • Manifestation häufig im Kindesalter
  • Unterteilung in häufigere familiäre und seltenere sporadische Form
• Synonyme: Multiple hereditäre Exostosen, multiple hereditäre Osteochondrome, Exostosenkrankheit
• Symptome/Klinik: Variabel (abhängig von Anzahl und Lokalisation der Osteochondrome)
• Prognose: Erhöhtes Entartungsrisiko (2–5% der Fälle)

Enchondrom ^{[3][9][25][32][39]}

• Definition: Benigner intramedullärer Tumor aus hyalinem Knorpelgewebe
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Ca. 3–13% aller benignen Knochentumoren
  • Altersgipfel: 15–35 Jahre
• Typische Lokalisation: Dia- und Metaphyse von kurzen Röhrenknochen der Hand
  • Lange Röhrenknochen etwas seltener betroffen
  • Stammnahes Auftreten (bspw. am Becken) ggf. prognostisch schlechter
• Symptome/Klinik: Meist asymptomatisch, ggf. pathologische Fraktur
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Intramedulläre rundliche, scharf begrenzte lytische Läsion
    • Keine Periostreaktion
    • Ggf. Verkalkungen
    • Ggf. Arrosion der Kortikalis
    • Ggf. expansives Wachstum mit Ausdünnung der Kortikalis und Auftreibung des Knochens
  • CT
    • Größe bzw. Ausmaß
    • Ggf. Arrosion der Kortikalis
  • MRT
    • Lobulierter Charakter
    • Ggf. Satellitenherde und/oder Umgebungsödem
  • Histopathologie
    • Hyaliner Knorpel
    • Noduläre Läsion, hypozellulär, avaskulär
  • Molekulargenetik: Mutation in den Genen von IDH-1 und IDH-2
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Chondrosarkom
  • Knocheninfarkt
• Therapie: Abhängig von Symptomatik und Frakturgefahr ^[25]
  • Asymptomatische Läsionen ohne Frakturgefahr: Regelmäßige radiologische Kontrollen
  • Symptomatische oder frakturgefährdete Läsionen: Intraläsionale Resektion und Biopsieentnahme
    • Ggf. Auffüllung
    • Ggf. osteosynthetische Stabilisierung

Enchondromatose (Morbus Ollier) ^[40]

• Definition: Auftreten multipler Enchondrome mit unilateraler oder asymmetrischer Verteilung
  • Sehr seltene Erkrankung
  • Klinische Manifestation typischerweise in der ersten Lebensdekade
  • Bei Assoziation mit multiplen Weichgewebe-Hämangiomen als Maffucci-Syndrom bezeichnet
• Ätiologie: Wahrscheinlich sporadische Mutation eines oder mehrerer Gene, die an der Regulierung der Chondrozyten beteiligt sind
• Therapie: Symptomatisch
• Prognose: Erhöhtes Entartungsrisiko der Läsionen zu Chondrosarkomen

Chondroblastom ^[25][41][42]

• Definition: Lokal aggressiv wachsender Knochentumor aus Chondroblasten
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Ca. 5% aller benignen Knochentumoren
  • Altersgipfel: 10–20 Jahre
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀
• Typische Lokalisation: Epi- oder Apophyse langer Röhrenknochen (insb. proximaler Humerus, distales Femur und proximale Tibia)
• Symptome/Klinik
  • Gelenkschmerzen, Bewegungs- und Funktionseinschränkung
  • Schwellung und Gelenkerguss, ggf. Muskelatrophie
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Klar abgrenzbare, osteolytische Läsion
    • Sklerotischer Rand
  • CT
    • Ggf. Arrosion der Kortikalis
    • Ggf. Kalzifikation
  • MRT
    • Weichgewebebeteiligung
    • Umgebungsödem
  • Histopathologie
    • Zystische Läsion mit chondroider Matrix
    • Chondroblasten, Osteoklasten
    • Perizelluläre Kalzifikation
  • Molekulargenetik: K36M-Mutation in der Proteinfamilie des Kernhistons H3
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Riesenzelltumor
  • Aneurysmatische Knochenzyste
  • Osteomyelitis
• Therapie: Typischerweise operativ
  • Intraläsionale Resektion (meist Kürettage) und Biopsieentnahme
    • Ggf. Defektauffüllung
    • Ggf. adjuvante Therapie
  • Resektion und Rekonstruktion
• Prognose ^[43]
  • Hohe Rezidivrate (5–15%) ^[41]
    • Auftreten meist innerhalb der ersten 2 Jahre nach OP
    • Ggf. zusammen mit Lungenmetastasen
    • Zweitrezidive nach erneuter Behandlung eher selten
  • Metastasierung in <1% der Fälle
  • Arthroseneigung im Langzeitverlauf nach OP

Synoviale Chondromatose (Reichel-Syndrom) ^[44][45][46]

• Definition: Tumorerkrankung der Synovialmembran von intermediärer Dignität
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Sehr seltene Neoplasie
  • Altersgipfel: 30–40 Jahre
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀
• Typische Lokalisation: Knie (in ⅔ der Fälle betroffen), Ellenbogen, Hüfte
• Symptome/Klinik
  • Schmerzen, Bewegungs- und Funktionseinschränkung
  • Schwellung und Gelenkerguss
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Ggf. intra- oder periartikuläre Kalzifizierung
    • Ggf. Ossifikationen
    • Ggf. freie Gelenkkörper
  • CT
    • Ossifikationen, Kalzifizierungen, extraartikuläre Mineralisierung
    • Ggf. Knochenarrosion bzw. sekundäre Arthrose
  • MRT
    • Synoviale Einlagerung, freie Gelenkkörper, Gelenkerguss
    • Gelenkerguss, Synovialverdickung, Knorpel- und Knochenarrosion
    • KM-Aufnahme der Synovialmembran
  • Histopathologie
    • Hyaline-myxoide Knorpelaggregate (Chondrome)
    • Metaplasie, teilweise atypische Chondrozyten
    • Ggf. Kalzifikationen und Ossifikationen
  • Molekulargenetik: Häufig Mutationen im Fibronektin-1-Gen
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Chondrosarkom
  • Reaktive Arthritis
  • Septische Arthritis
  • Riesenzelltumor
  • Sekundäre Chondromatose
• Therapie: Typischerweise operativ
  • (Partielle) Synovektomie und Entfernung freier Gelenkkörper
  • Ggf. endoprothetische Versorgung
• Prognose
  • Hohe Rezidivgefahr
  • Maligne Entartung in 2–5% der Fälle

Kennzeichnend für die synoviale Chondromatose ist der monoartikuläre Befall größerer Gelenke!

Hämangiom des Knochens ^[47][48][49]

• Definition: Benigner intraossärer Tumor aus neugebildeten Blutgefäßen
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: 1–2% aller benignen Knochentumoren
  • Altersgipfel: 20–40 Jahre
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀
• Typische Lokalisation: Wirbelsäule , Schädel, Rippen
  • Auftreten auch an den langen Röhrenknochen möglich
• Symptome/Klinik: Häufig asymptomatisch
  • Ggf. Schwellung und Schmerzen
  • Ggf. radikuläre Schmerzsymptomatik und sensomotorische Defizite
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Scharf berandete hypertransparente Läsion, ggf. sklerotisierter Rand
    • Wirbelkörper: Spongiosa wabenartig, vertikal gestreift erscheinend
    • Kalotte: Trabekel radspeichenartig erscheinend
  • CT
    • Aufgelockerte Knochentextur mit verstärkt wirkenden vertikalen Trabekeln
    • Knöcherne Ausdehnung
  • MRT
    • Hyperintense Läsion bei hohem Fettanteil
    • KM-Anreicherung
  • Histopathologie: Mit Endothel ausgekleideter kapillärer oder venöser Sinus
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Riesenzelltumor des Knochens
  • Osteoporose
  • Knochenzyste
  • Multiples Myelom
  • Ossäre Metastase
  • Epitheloidhämangiom
• Therapie
  • Asymptomatische Läsionen: Regelmäßige radiologische Kontrollen
  • Symptomatische Läsionen oder Wachstumstendenz: Interventionelle bzw. operative Therapie
    • Konkretes Vorgehen abhängig von der Lokalisation
    • Häufig Kombination chirurgischer und adjuvanter Maßnahmen
    • Hoher Blutverlust möglich (Tumor aus neugebildeten Blutgefäßen)

Im Rahmen der interventionellen bzw. operativen Therapie von Hämangiomen kann es zu größeren Blutverlusten kommen!

Epitheloides Hämangiom des Knochens ^[51][52]

• Definition: Lokal aggressiv wachsender, intraossärer Gefäßtumor
• Epidemiologie
  • Sehr seltene Neoplasie
  • Altersgipfel: 30–40 Jahre
• Typische Lokalisation: Metaphysen der langen Röhrenknochen (insb. der unteren Extremität), Wirbelkörper
  • In 20% der Fälle multifokales Auftreten
• Symptome/Klinik: Ggf. lokale Beschwerden
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Klar abgrenzbare osteolytische Läsion
    • Ggf. Arrosion der Kortikalis, (weite) Übergangszone
  • CT
    • Osteolytische Läsion mit (weiter) Übergangszone
    • Ggf. Arrosion der Kortikalis
  • MRT
    • Weichgewebeinfiltration
    • Ggf. multiple Läsionen
  • Histopathologie
    • Lobuläre Architektur aus solidem und vaskulärem Anteil
    • Häufig große, epitheloide Zellen mit eosinophilem Zytoplasma
    • Multiple Gefäßkanäle
  • Molekulargenetik: Meistens Rekombination der FOS- und FOSB-Gene
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Epitheloides Hämangioendotheliom
  • Vaskuläre Tumoren
• Therapie: Typischerweise operativ
  • Kürettage mit Defektauffüllung
  • En-bloc-Resektion

Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) ^[25][26][53]

• Definition: Benigner blutgefüllter osteolytischer Knochentumor
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Ca. 6% aller primären Knochenläsionen
  • Altersgipfel: 10–20 Jahre
  • Geschlechterverteilung: ♀ = ♂
• Typische Lokalisation
  • Metaphyse langer Röhrenknochen (insb. Femur, Tibia und Humerus)
  • Wirbelsäule (insb. Quer- und Dornfortsätze)
• Symptome/Klinik
  • Meist asymptomatisch
  • Ggf. Schmerzen und lokale Schwellung
  • Ggf. pathologische Fraktur
  • Ggf. Wachstumsstörungen
• Diagnostik und mögliche Befunde ^[10]
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Scharf begrenzte osteolytische Läsion
    • Lobulierte, seifenblasenartige Läsion mit sog. Blow-out-Charakter
  • CT
    • Blutgefüllte, septierte Zyste, ggf. Arrosion der Kortikalis
    • Ggf. Sklerosesaum
  • MRT
    • Gekammerte, blutgefüllte Läsion
    • Flüssigkeitsspiegel innerhalb der Zyste (sog. Fluid-Fluid-Levels)
    • KM-Anreicherung der Zystenwand und der Septen
    • Ggf. Beteiligung des Weichgewebes
  • Histopathologie
    • Blutgefüllte Zysten mit fibrösen Septen
    • Vielkernige osteoklastische Riesenzellen, neoplastische myofibroblastische Spindelzellen
    • Ggf. mineralisiertes Osteoid
  • Molekulargenetik: Rekombination des USP6-Gens
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Einfache Knochenzyste
  • Osteosarkom
  • Chondroblastom
  • Riesenzelltumor des Knochens
• Therapie: Typischerweise interventionell oder operativ ^[54]
  • Histologische Diagnosesicherung vor Therapiebeginn obligat (Ausschluss einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste)
    • Kleinere Läsionen: Perkutane Injektion und Auffüllung mit autogenem Knochenmark plus Osteoprogenitorzellen
    • Größere Läsionen: Intraläsionale Resektion, Biopsieentnahme, adjuvante Therapie und Auffüllung mit Knochenzement oder Spongiosa
  • Abschätzung des Therapieerfolges anhand des Röntgenbefundes (Einteilung nach Capanna oder nach Neer)
• Prognose: Hohe Rezidivrate

Sekundäre aneurysmatische Knochenzyste

• Definition: Reaktive Begleitläsion anderer Knochentumoren
• Synonym: AKZ-ähnliche Veränderung bzw. Läsion
• Epidemiologie: Ca. 30% aller aneurysmatischen Knochenzysten
• Therapie: Abhängig vom Primärtumor

Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF) ^[3][4][25]

• Definition: Benigner fibrohistiozytärer Tumor des Knochens
• Synonyme: Fibröser metaphysärer Defekt, fibröser Kortikalisdefekt
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Unbekannt ^[55]
  • Altersgipfel: 10–15 Jahre
  • Assoziation mit Jaffé-Campanacci-Syndrom
• Typische Lokalisation
  • Metaphyse langer Röhrenknochen
  • Auftreten häufig kniegelenksnah
• Symptome/Klinik
  • Meist asymptomatisch
  • Ggf. pathologische Fraktur
• Diagnostik und mögliche Befunde ^[10]
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Exzentrische, scharf begrenzte osteolytische Läsion mit Randsklerose (sog. Muschelzeichen)
    • Ggf. polyzystisch, ggf. Ausdünnung der Kortikalis (sog. Traubenform)
  • CT: Kompletter Sklerosesaum
  • MRT
    • Variable Signalintensität
    • Variable Anreicherung nach KM-Gabe (sog. Marmorkuchenbild)
  • Histopathologie
    • Mehrkernige osteoklastische Riesenzellen, spindelförmige Zellen
    • Ablagerung von Hämosiderin, schaumzellige Makrophagen
  • Molekulargenetik: Häufig Mutation der KRAS- und FGFR1-Gene
• Wichtigste Differenzialdiagnose: Fibröse Dysplasie
• Therapie
  • Konservatives Vorgehen i.d.R. ausreichend (sog. Leave-me-alone-Läsion)
  • Bei Frakturgefahr operative Versorgung erwägen
    • Intraläsionale Resektion
    • Auffüllung mit Spongiosa

Riesenzelltumor des Knochens ^[25][56][57]

• Definition: Lokal aggressiv wachsender, osteolytischer Knochentumor von intermediärer Dignität
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: 4–5% aller primären Knochentumoren
  • Altersgipfel: 20–30 Jahre
• Typische Lokalisation: Metaepiphyse langer Röhrenknochen (meist kniegelenksnah)
• Symptome/Klinik
  • Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränkung
  • Ggf. pathologische Fraktur
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Exzentrisch liegende osteolytische Läsion
    • Klar abgrenzbarer nicht-sklerotischer Randsaum
    • Radiologische Einteilung nach Campanacci
    • Siehe auch: Radiologische Einteilung des Riesenzelltumors des Knochens nach Campanacci
  • CT
    • Arrosion der Kortikalis
    • Mineralisation der Matrix
  • MRT
    • Osteolytische Läsion
    • Ggf. Beteiligung des Weichgewebes
  • Histopathologie ^[58]
    • Osteoklastenähnliche mehrkernige Riesenzellen
    • Mononukleäre Makrophagen, fibroblastische Mesenchymzellen
    • Ggf. Osteoidbildung
  • Molekulargenetik: Häufig Mutation des H3F3A-Gens (Histon 3)
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Osteosarkom
  • Aneurysmatische Knochenzyste
  • Chondroblastom
  • Nicht-ossifizierendes Fibrom
  • Langerhans-Zell-Histiozytose
• Therapie: Resektion (Goldstandard)
  • Vorgehen abhängig von der radiologischen Einteilung des Riesenzelltumors des Knochens nach Campanacci
    • Grad I und II: Intraläsionale Resektion, adjuvante Therapie und Auffüllung mit Knochenzement
    • Grad III: En-bloc-Resektion mit Rekonstruktion
  • Ergänzend zur operativen Versorgung oder bei Inoperabilität: Medikamentöse Therapie
    • RANKL-Inhibitoren (bspw. Denosumab)
    • Bisphosphonate (bspw. Zoledronsäure)
• Prognose ^[59]
  • Hohe Rezidivrate
  • 3–5% Lungenmetastasen
  • In ca. 4% Entartung zu malignem Riesenzelltumor des Knochens
    • Primär: Sarkom neben Riesenzelltumor vorhanden
    • Sekundär: Sarkom nach Behandlung eines Riesenzelltumors entstanden

Einfache Knochenzyste (EKZ) ^[3][25][26]

• Definition: Benigner einkammeriger osteolytischer Knochentumor
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Ca. 3% aller biopsierten Knochentumoren ^[60]
  • Altersgipfel: 10–20 Jahre
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀ (ca. 2:1)
• Typische Lokalisation: Metaphyse langer Röhrenknochen
  • Bei Kindern und Jugendlichen insb. proximaler Humerus und Femur
  • Bei Erwachsenen ggf. auch Calcaneus, Patella, Radius etc.
• Symptome/Klinik
  • Meist asymptomatisch
  • Ggf. (schmerzhafte) Schwellung und Bewegungseinschränkung
  • Ggf. pathologische Fraktur
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Zentrale, scharf begrenzte Osteolyse, sklerosierter Rand, im Bereich der Metaphyse
    • Eingebrochenes Fragment („Fallen Fragment Sign“) oder hineinragendes Fragment
    • Keine Periostreaktion
  • CT
    • Glatt begrenzte Osteolyse
    • Serös-blutige Flüssigkeit
  • MRT
    • Nicht-gekammerte, flüssigkeitsgefüllte Läsion
    • Keine Beteiligung des Weichgewebes
    • KM-Anreicherung der Zystenmembran
  • Histopathologie
    • Bindegewebsartige Membran ohne Epithelauskleidung
    • Zyste mit Blut oder seröser Flüssigkeit
    • Ggf. einzelne mehrkernige Riesenzellen
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Aneurysmatische Knochenzyste
  • Intraossäres Lipom
  • Fibröse Dysplasie
• Therapie
  • Kleinere Zysten: Konservatives Vorgehen
  • Größere Zysten: Operative Versorgung
    • Intraläsionale Resektion, Biopsieentnahme, ggf. adjuvante Therapie , Auffüllung
    • Bei sehr großen Zysten bzw. Frakturgefahr ggf. osteosynthetische Stabilisierung durch ESIN
• Nicht mehr empfohlene Therapieoptionen
  • Alleinige Kürettage, Osteosynthese oder Spongiosaplastik
  • Perkutane Injektion von Cortison

Fibröse Dysplasie (Morbus Jaffé-Lichtenstein) ^[3][32][61]

• Definition: Benigner mesenchymaler Knochentumor
  • Fortschreitender Ersatz von normalem Knochengewebe durch fibröses Bindegewebe
  • Unterscheidung in häufigere monostotische (ca. 70% der Fälle) und seltenere polyostotische Form
• Epidemiologie
  • Häufigkeit: Ca. 5–7% aller benignen Knochentumoren
  • Altersgipfel: 20–30 Jahre (monostotische Form)
  • Assoziation mit dem Mazabraud-Syndrom
  • Polyostotische Form mit endokrinen und/oder kutanen Symptomen = McCune-Albright-Syndrom
• Typische Lokalisation: Meta- und Diaphyse von langen Röhrenknochen (insb. proximales Femur), Schädel, Rippen
• Symptome/Klinik
  • Insb. monostotische Formen häufig asymptomatisch
  • Ggf. Schmerzen, Wachstumsstörung und/oder Deformität
  • Ggf. pathologische Fraktur
• Diagnostik und mögliche Befunde
  • Konventionelle Röntgenaufnahme
    • Scharf abgrenzbare, wabig-osteolytische Läsionen („milchglasartig“)
    • Sklerotischer Randsaum
    • Arrosion der Kortikalis
  • CT
    • Ausmaß der Läsion
    • Arrosion der Kortikalis
    • (Pathologische) Fraktur
  • MRT: Weichgewebebeteiligung, KM-Anreicherung
  • Histopathologie
    • Fibröses Stroma, Fibroblasten, Osteoblasten
    • Irregulär geformter Faserknochen
  • Molekulargenetik: Mutationen des GNAS-Gens
• Wichtigste Differenzialdiagnosen
  • Einfache Knochenzyste
  • Nicht-ossifizierendes Fibrom
  • Osteosarkom
  • Morbus Paget
• Therapie ^[62]
  • Asymptomatische Läsionen ohne Frakturgefahr: Regelmäßige radiologische Kontrollen
  • Ausgeprägte Deformität und/oder pathologische Fraktur: Operative Versorgung
    • Meist osteosynthetische Stabilisierung, ggf. mit Achskorrektur
    • Ggf. intraläsionale Resektion mit Defektauffüllung bei monostotischer Form
  • Bei persistierenden Schmerzen: Medikamentöse Therapie
• Prognose
  • Relativ hohe Rezidivrate (ca. 18%)
  • Maligne Entartung in 1–4% der Fälle

• D16.-: Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels
  • Exklusive: Bindegewebe:
    • Augenlid (D21.0)
    • Larynx (D14.1)
    • Nase (D14.0)
    • Ohr (D21.0)
    • Synovialmembran (D21.‑)
  • D16.0: Skapula und lange Knochen der oberen Extremität
  • D16.1: Kurze Knochen der oberen Extremität
  • D16.2: Lange Knochen der unteren Extremität
  • D16.3: Kurze Knochen der unteren Extremität
  • D16.4-: Knochen des Hirn- und Gesichtsschädels
    • Exklusive: Unterkieferknochen (D16.5)
    • D16.41: Kraniofazial
      • Knochen der Augenhöhle
      • Os:
        • ethmoidale
        • frontale
        • occipitale
        • parietale
        • sphenoidale
        • temporale
    • D16.42: Maxillofazial
      • Gesichtsknochen o.n.A.
      • Maxilla
      • Nasenmuschel
      • Oberkiefer
      • Os:
        • nasale
        • zygomaticum
      • Vomer
  • D16.5: Unterkieferknochen
    • Mandibula
  • D16.6: Wirbelsäule
    • Exklusive: Kreuzbein und Steißbein (D16.8)
  • D16.7-: Rippen, Sternum und Klavikula
    • D16.70: Rippen
    • D16.71: Sternum
    • D16.72: Klavikula
  • D16.8: Knöchernes Becken
    • Hüftbeine
    • Kreuzbein
    • Steißbein
  • D16.9: Knochen und Gelenkknorpel, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.