Zerebralparese

Der Begriff „Zerebralparese“ (CP) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die durch chronische Bewegungs- und Haltungsstörungen mit Beginn im Kindesalter gekennzeichnet sind. Sie entstehen durch eine angeborene oder erworbene Schädigung des ZNS, bspw. durch Ischämie, Blutung oder Infektion. Je nach Lokalisation und Ausmaß kann die Schädigung zu einer vollständigen oder unvollständigen spastischen Lähmung der Beine (Diplegie/-parese), der Arme und Beine (Tetraplegie/-parese) oder einer Körperhälfte (Hemiplegie/-parese) führen. Darüber hinaus sind extrapyramidalmotorische Störungen wie Athetose, Dystonie oder Ataxie möglich. Neben dem typischen klinischen Bild ist für die Diagnosestellung eine zerebrale Bildgebung (cMRT) erforderlich. Aufgrund zahlreicher Komorbiditäten und Folgeerscheinungen sollten betroffene Kinder interdisziplinär behandelt werden. Neben Hilfsmitteln und physikalischen Maßnahmen kommen ggf. medikamentöse und/oder chirurgische Behandlungsoptionen in Betracht.

• Zerebralparese (CP): Gruppe von Erkrankungen mit chronischer Bewegungs- und Haltungsstörung durch fetalen oder frühkindlichen, nicht progredienten Hirnschaden ^[1]
  • Veraltet: Infantile Zerebralparese (ICP)

• Inzidenz: 3,6/1.000 Kinder
• Prävalenz: Abhängig von Gestationsalter bzw. Geburtsgewicht
  • Ca. 15% aller ELBW-Frühgeborenen
• Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀ (1,4:1)

Die Zerebralparese ist die häufigste chronische Bewegungsstörung mit Beginn im Kindesalter!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren

• Frühgeburtlichkeit
• Intrauterine Wachstumsretardierung (IUGR)
• Geburtsgewicht <3. oder >97. Perzentil
• Männliches Geschlecht
• Mehrlingsschwangerschaft

Frühgeborene haben ein deutlich erhöhtes Risiko für eine Zerebralparese!

Ursachen

• Angeborene oder erworbene Schädigung des ZNS
  • Hypoxie (z.B. perinatale Asphyxie)
  • Ischämie (z.B. periventrikuläre Leukomalazie, pränataler oder neonataler Schlaganfall)
  • Blutungen (z.B. IVH bei Frühgeborenen, ggf. mit hämorrhagischer Infarzierung)
  • Infektionen (z.B. Triple I, Neugeborenensepsis)
  • Metabolische Störungen (z.B. Kernikterus, konnatale Hypothyreose)
  • Mitochondriopathien
  • Genetische Veränderungen

Eine Zerebralparese entsteht in ca. 80% der Fälle durch eine pränatale Schädigung des ZNS!

Nach ZNS-Schädigung bzw. klinischem Bild

• Pyramidale Zerebralparese
  • Spastische Diplegie (ca. 35%)
  • Spastische Hemiplegie (ca. 25%)
  • Spastische Tetraparese (ca. 20%)
• Extrapyramidale Zerebralparese (ca. 15%)
  • Dyskinetische CP (z.B. Athetose, Dystonie)
  • Ataktische CP
• Siehe auch: Symptome der Zerebralparese

Nach Alltagsfunktionen

Gross Motor Function Classification System (GMFCS) ^[2]

• Beschreibung: Klassifikationssystem zur Beurteilung der motorischen Funktionen von Kindern mit chronischen Bewegungsstörungen

Weitere Systeme zur funktionellen Klassifikation ^[2]

• Manual Ability Classification System (MACS)
• Communication Function Classification System (CFCS)
• Eating and Drinking Ability Classification Scale (EDACS)
• Weiterführende Informationen unter Tipps & Links

• Hypothese ^[3]
  • Schädigung des primär motorischen Kortex (1. Motoneuron) → Zentrale Parese oder Plegie und
  • Schädigung hemmender Nervenbahnen → Erhöhte Aktivität von Vorderhornzellen (2. Motoneuron) und spinaler Interneurone → Muskeltonus↑ bzw. Spastik, Muskeleigenreflexe↑

Eine spastische Lähmung entsteht immer durch eine Schädigung des zentralen Nervensystems!

Pyramidale Zerebralparese

Allgemeine Befunde bei spastischer Lähmung

• Muskeltonus↑, Spastik
• Pathologische Gelenkhaltung und -beweglichkeit , ggf. Beugekontrakturen
• Spontanmotorik und Kraft ↓
• Muskeleigenreflexe↑, Pyramidenbahnzeichen positiv, bspw. Babinski-Reflex
• Motorische Entwicklungsstörung
• Ggf. Wachstumsstörung der betroffenen Extremitäten

Spastische Diplegie / Spastische Diparese

• Klinisches Bild: Vollständige (Plegie) oder unvollständige (Parese) spastische Lähmung beider Beine
  • Allgemeine Befunde bei spastischer Lähmung
  • Adduktion der Hüftgelenke mit Scherenhaltung bzw. Scherengang
  • Klumpfuß- oder Spitzfußstellung
  • Fußklonus
  • Motorische Entwicklungsstörung (auffälliges Krabbeln , Sitzen , Gehen)
• Typische Komorbiditäten: Häufig Lernschwierigkeiten, Sehstörungen

Spastische Hemiplegie / Spastische Hemiparese

• Klinisches Bild: Vollständige (Plegie) oder unvollständige (Parese) spastische Lähmung der Extremitäten einer Körperhälfte
  • Allgemeine Befunde bei spastischer Lähmung
  • Klumpfuß- oder Spitzfußstellung, Fußklonus
  • Frühe Präferenz der nicht-betroffenen Hand, später Beugehaltung der betroffenen Seite
  • Motorische Entwicklungsstörung
• Typische Komorbiditäten: Häufig Intelligenzminderung, epileptische Anfälle

Unilaterale spastische Lähmungen (Hemiplegie) treten typischerweise bei reifen Neugeborenen mit pränatalen Schlaganfällen auf!

Spastische Tetraplegie / Spastische Tetraparese

• Klinisches Bild: Vollständige (Plegie) oder unvollständige (Parese) spastische Lähmung aller Extremitäten
  • Allgemeine Befunde bei spastischer Lähmung
  • Adduktion der Hüftgelenke mit Scherenhaltung bzw. Scherengang
  • Beugekontrakturen der Knie-, Ellenbogen- und Handgelenke
  • Motorische Entwicklungsstörung
• Typische Komorbiditäten: Häufig Intelligenzminderung, epileptische Anfälle, Sprach- und Sehstörungen, Schluckstörungen, ggf. Athetose

Bilaterale spastische Lähmungen (Diplegie, Tetraplegie) treten typischerweise bei Frühgeborenen mit periventrikulärer Leukomalazie auf!

Extrapyramidale Zerebralparese

• Unterformen: Dyskinetische CP (athetotische CP, dystone CP), ataktische CP
• Klinisches Bild: Variable Bewegungsstörung der Extremitäten , z.B.
  • Athetose, Dystonie, Ataxie
  • Initial ggf. muskuläre Hypotonie mit schlechter Kopfkontrolle und Schiefhals
  • Im Verlauf variabel ausgeprägte muskuläre Hypertonie
  • Frühe Schluckstörung
  • Beeinträchtigte Sprachentwicklung
• Typische Komorbiditäten: Selten epileptische Anfälle und/oder Intelligenzminderung

Häufige Komorbiditäten bei CP

• Schmerzen (ca. 75%)
• Intelligenzminderung (ca. 50%)
• Hüftgelenksprobleme (ca. 30%)
• Verhaltensauffälligkeiten (ca. 25%)
• Epileptische Anfälle (ca. 25%)
• Schlafstörungen (ca. 20%)
• Seh- (ca. 20%) und Hörstörungen (ca. 5%)
• Gedeihstörung
• Stuhl- und Harninkontinenz

Basisdiagnostik

1. Anamnese
   • Familienanamnese
   • Schwangerschaft, Geburt und Neonatalperiode
   • Bisherige Entwicklung
2. Körperliche Untersuchung (siehe auch: Symptome bei Zerebralparese)
   • Spontanmotorik, Muskeltonus und -kraft inkl. Kraftgradeinteilung
   • Spastik , ggf. Taschenmesserphänomen
   • Gelenkbeweglichkeit
   • Muskeleigenreflexe
   • Primitivreflexe (insb. Pyramidenbahnzeichen wie Reflexe der Babinski-Gruppe )
   • Meilensteine der motorischen Entwicklung
   • Hinweise auf extrapyramidale Symptome (insb. Hyperkinesien)
3. Zerebrale Bildgebung (cMRT)

Bei klinischem V.a. eine Zerebralparese sollte immer eine zerebrale Bildgebung (cMRT) durchgeführt werden!

Erweiterte Diagnostik

• Bei V.a. spezifische Ursache (siehe auch: Ursachen der Zerebralparese)
  • Genetik
  • Stoffwechseldiagnostik
  • Thrombophiliediagnostik
• Bei V.a. Komorbiditäten und/oder Folgeerscheinungen (siehe auch: Häufige Komorbiditäten bei Zerebralparese)
  • Röntgen der Hüftgelenke und der Wirbelsäule
  • Hörtests, Sehtests
  • EEG

Kinder und Jugendliche mit Zerebralparese sollten in sozialpädiatrischen Zentren betreut werden. Das Behandlungsteam sollte dabei aus spezialisierten Fachkräften aus den Bereichen Neuropädiatrie, Rehabilitation, Sozialmedizin, Erziehung, Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Psychologie bestehen.

Basistherapie

• Frühförderung mittels Physiotherapie/Ergotherapie/Logopädie
  • Steigerung der Mobilität und der Muskelkraft
  • Förderung von Alltagsaktivitäten
  • Prävention von Kontrakturen
  • Behandlung von Schluck- und Sprachstörungen (Orofazialtherapie)
  • Förderung der verbalen Kommunikation
• Hilfsmittelversorgung
  • Orthesen, Geh- und Stehhilfen
  • Korsett
  • (Motorisierter) Rollstuhl
  • Ggf. Hör- und Sehhilfen

Eltern und Bezugspersonen sollten angeleitet werden um Alltagsaktivitäten (z.B. Essen, Umziehen, Spielen) betroffener Kinder konsequent zu fördern!

Medikamentös ^[1]

• Bei Spastik
  • Baclofen p.o. (Off-Label Use im Alter <3 Monaten) ^[5] oder
  • Dantrolen p.o. (Off-Label Use im Alter <5 Jahren) ^[6] oder
  • Diazepam p.o. (Off-Label Use im Alter <6 Monaten) ^[7]
  • Ggf. Botulinumtoxin i.m. (Off-Label Use) ^[8]
• Bei Dystonie: Levodopa p.o. (Off-Label Use) ^[9] oder Trihexyphenidyl (Off-Label Use) ^[10]
• Bei Hyperkinese (z.B. Athetose/Chorea): Tetrabenazin (Off-Label Use) ^[11]

Benzodiazepine sollten aufgrund der Toleranzentwicklung und des Abhängigkeitspotenzials nur sehr zurückhaltend zur Langzeittherapie eingesetzt werden! ^[12]

Chirurgisch

• Adduktorentenotomie oder Psoas-Rectus-Transfer
• Rhizotomie
• Achillotenotomie oder serielle Botulinumtoxin-Injektionen

• Gehfähigkeit: Wird in ca. 85% der Fälle erreicht (mit oder ohne fremde Hilfe) ^[2]
• Lebenserwartung ^[4]
  • Bei milder Ausprägung normal
  • Bei schwerer Ausprägung z.T. deutlich verringert (durch Komplikationen )
• Mögliche Langzeitfolgen ^[4]
  • Fortschreitender Mobilitätsverlust
  • Progrediente muskuloskelettale Probleme (insb. Skoliose, Hüftgelenkluxation)
  • Gedeihstörung durch reduzierte Nahrungsaufnahme
  • Psychiatrische Probleme (insb. Angststörungen, Depressionen, Demenz)

• G80.-: Infantile Zerebralparese
  • Exklusive: Hereditäre spastische Paraplegie (G11.4)
  • G80.0: Spastische tetraplegische Zerebralparese
    • Spastische quadriplegische Zerebralparese
  • G80.1: Spastische diplegische Zerebralparese
    • Angeborene spastische Lähmung (zerebral)
    • Spastische Zerebralparese o.n.A.
  • G80.2: Infantile hemiplegische Zerebralparese
  • G80.3: Dyskinetische Zerebralparese
    • Athetotische Zerebralparese
    • Dystone zerebrale Lähmung
  • G80.4: Ataktische Zerebralparese
  • G80.8: Sonstige infantile Zerebralparese
    • Mischsyndrome der Zerebralparese
  • G80.9: Infantile Zerebralparese, nicht näher bezeichnet
    • Zerebralparese o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.