Frühsommer-Meningoenzephalitis

Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) ist eine von Zecken übertragene Viruserkrankung, die in großen Teilen Europas und Asiens endemisch ist. Sie verläuft überwiegend asymptomatisch oder mit grippeähnlichen Beschwerden. Bei bis zu 30% der Infizierten kommt es jedoch zur symptomatischen FSME-Erkrankung mit zweiphasigem Krankheitsverlauf. Auf eine Prodromalphase mit grippalen Symptomen folgt nach mehrtägigem beschwerdefreien Intervall i.d.R. eine zweite Phase mit ZNS-Manifestation in Form einer Meningitis, Meningoenzephalitis und/oder -Myelitis. Während die meningitische Manifestationsform meist folgenlos ausheilt, sind bei den anderen Krankheitsbildern auch schwere Verläufe mit Defektheilung oder letalem Ausgang möglich. Die Diagnosesicherung erfolgt zu Beginn der Erkrankung mittels direktem Virusnachweis (PCR), im Verlauf ist der Antikörpernachweis (ELISA) wegweisend. Eine spezifische antivirale Therapie existiert nicht. Neben der Expositionsprophylaxe zur Vermeidung von Zeckenstichen wird vor Aufenthalt in Endemiegebieten eine FSME-Impfung empfohlen.

• Verbreitung: Gemäßigte Breiten Europas und Asiens ^[1][2]
• Risikogebiete (siehe auch unter Tipps & Links) ^[1][3]
  • Deutschland: Südosten, v.a. Bayern und Baden-Württemberg
  • Österreich: Alle Bundesländer (Stand 2020) ^[4]
  • Schweiz: Alle Kantone außer Genf und Tessin (Stand 2023) ^[5]
  • Europa: Osteuropa, insb. Slowenien, Tschechien und baltische Länder ^[4][6]
• Inzidenz ^[6]
  • 0,7–2,0/100.000 in Deutschland
  • 2,8/100.000 in Österreich (2020), ähnlich in der Schweiz
• Risikogruppen ^[7]
  • Für Infektion: Menschen, die sich in Risikogebieten in freier Natur aufhalten
  • Für schwere Krankheitsverläufe: Alter >60 Jahre, Menschen mit Immundefizienz oder unter immunsuppressiver Therapie, Ungeimpfte ^[1]
• Saisonale Häufung: April bis November; Erkrankungsgipfel in den Sommermonaten, zweiter Gipfel im Oktober ^[1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Erreger: Frühsommer-Meningoenzephalitis-Virus (FSME-Virus), Gattung: Flaviviren
• Erregerreservoir: Wildtiere, insb. kleine Nagetiere und Vögel
• Vektor: Zecken (in Mitteleuropa v.a. Ixodes ricinus) ^[1][2]
• Infektionsweg ^[1][7]
  • Zeckenstich ^[2]
  • Alimentäre Infektion: Über den Konsum unpasteurisierter Milch infizierter Tiere
  • Andere Übertragungswege
    • Organtransplantation ^[8]
    • Muttermilch ^[9][10]

Infektion ^[2]

• Eindringen des FSME-Virus in den Körper des Stichopfers über den Zeckenspeichel
• Lokale Hemmung von Hämostase und Immunantwort durch im Zeckenspeichel enthaltene Proteine
• Rezeptorvermittelter Endozytose von Viruspartikeln in dendritische Zellen und neutrophile Granulozyten der Haut → Initiale Virusreplikation
• Transport von Viruspartikel in regionäre Lymphknoten → Weitere Virusreplikation → Virämie
• Im Verlauf der Virämie Überwinden der Blut-Hirn-Schranke → Befall insb. von Astrozyten und Neuronen

Die virämische Phase entspricht in etwa der Prodromalphase der Erkrankung!

Immunantwort ^[2][11]

• Aktivierung des Immunsystems begünstigt ggf. die ZNS-Invasion des Virus
• Schwere der Erkrankung wahrscheinlich auch vom Ausmaß der humoralen und zellulären Immunantwort abhängig
• Bei Immunkompetenten typischerweise rasche Viruselimination aus Blut und Liquor
• Erregerspezifische IgG-Antikörpersynthese nach durchgemachter Erkrankung führt i.d.R. zu dauerhafter Immunität

Wie bei anderen viralen Enzephalitiden wird davon ausgegangen, dass die erregerspezifische IgG-Antikörpersynthese nach durchgemachter Erkrankung über Jahrzehnte persistiert und eine dauerhafte Immunität besteht! ^[7][12]

• Typische Inkubationszeit: 7–14 Tage ^[2]
• Asymptomatischer Verlauf: Bei >70% der Infizierten ^[7]
• Symptomatischer Verlauf: Bei bis zu 30% der Infizierten, davon in 70% der Fälle biphasisch mit Beteiligung des zentralen Nervensystems ^[7]
  1. Prodromalphase mit Fieber und grippalen Beschwerden für ca. 1 Woche
  2. Zweite Krankheitsphase nach einem 1- bis 21-tägigen fieberfreien Intervall
     • Isolierte Meningitis (50%)
     • Meningoenzephalitis (40%)
       • Insb. Ataxien, Extremitätenparesen und Bewusstseinsstörungen, epileptische Anfälle
       • Selten mit Hirnstammenzephalitis
     • (Meningo‑)Enzephalomyelitis (5–10%)
       • Querschnittssyndrome mit schlaffen Lähmungen insb. der Arme und Atemhilfsmuskulatur
       • Häufig mit Hirnstammenzephalitis: Bewusstseinsstörungen, Hirnnervenausfälle, Sprech- und Schluckstörungen, Störung des Atemantriebs
       • Ggf. mit Polyneuritis und/oder (Poly‑)Radikulitis ^[2][13]
       • Selten ^[2][7]
         • Isolierte Myelitis oder Radikulitis
         • Beteiligung des autonomen Nervensystems
         • Weitere Organmanifestationen: Bspw. virale Myokarditis, Pankreatitis oder Hepatitis
     • Siehe auch: Meningitisches Syndrom - AMBOSS-SOP

Anamnese und klinische Untersuchung ^[7][14]

• Anamnese
  • Strukturierte Kopfschmerzanamnese
  • Aufenthalt in FSME-Risikogebiet? (Ggf. Reiseanamnese)
  • Zeckenstich erinnerlich?
  • Erythema migrans in der näheren Vergangenheit?
  • Konsum nicht-pasteurisierter Milchprodukte in Risikogebieten?
  • FSME-Impfstatus
  • Impfung oder durchgemachte Infektion mit anderen Flaviviren (Gelbfieber-, Dengue-, West-Nil- oder Japanische-Enzephalitis-Virus)?
  • Anderer Infektfokus?
• Allgemeine körperliche Untersuchung inkl. Vitalparameter
  • Siehe auch: Ablauf einer allgemeinen körperlichen Aufnahmeuntersuchung
• Neurologische Untersuchung mit Fokus auf ^[7][13]
  • Meningismus
  • Bewusstseinsstörungen
  • Sprachstörungen
  • Ataxien
  • Bewegungsstörungen
  • Hirnnervenausfälle
  • Paresen

Der V.a. eine FSME-Virus-Infektion ergibt sich aus der entsprechenden Symptomatik mit Fieber und Kopfschmerzen nach Aufenthalt in einem FSME-Risikogebiet auch ohne erinnerlichen Zeckenstich!

Bei Vorliegen eines meningitischen Syndroms (Meningismus in Kombination mit Fieber und ggf. Kopfschmerzen sowie weiteren der o.g. Symptome) muss eine Notfallabklärung erfolgen! Siehe: Meningitisches Syndrom - AMBOSS-SOP

Labordiagnostik ^[7][15]

• Serologie
  • Spezifische Antikörper gegen das FSME-Virus (IgM und IgG ) im Serum
  • Oder Antikörperanstieg zwischen zwei Proben im Abstand von 2–4 Wochen
  • Bei fortbestehendem V.a. FSME-Virus-Infektion trotz negativer Antikörper im Serum: Wiederholung mit Test eines anderen Herstellers
• Liquordiagnostik
  • I.d.R. Liquorpleozytose, initial granulozytär, später lymphozytär ^[7]
  • Lactat normwertig oder geringfügig erhöht (<3,5 mmol/L)
  • Mäßige Blut-Hirn-Schranken-Störung bei ca. 60% (erhöhter Liquor-Serum-Quotient für Albumin, siehe: Reiber-Schema)
  • Intrathekale Synthese von spezifischem IgM und IgG gegen das FSME-Virus
• Direkter Erregernachweis: FSME-Virus-RNA in Serum oder Liquor (PCR) nur in Prodromalphase nachweisbar
• Serum: In Prodromalphase häufig Leukopenie und ggf. Thrombopenie, in zweiter Krankheitsphase eher erhöhte Infektwerte (Leukozytose, erhöhtes BSG und CRP); Procalcitonin (PCT) normwertig ^[13]

Zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose FSME dient der direkte Erregernachweis in der Prodromalphase bzw. die positive Serologie in der zweiten Krankheitsphase!

Auch FSME-Impfungen können zu erhöhten Titern von Antikörpern gegen das FSME-Virus führen!

Weiterführende Diagnostik (je nach klinischer Symptomatik)

• cMRT
  • Indikationen
    • Fokal-neurologische Defizite ^[7]
    • Differenzialdiagnostische Abgrenzung zu einer HSV-Enzephalitis
  • Befund: Meist Normalbefund ^[13][16]
• EEG: Bei epileptischen Anfällen oder Vigilanzminderung ^[13]

• Andere erregerbedingte Enzephalitiden oder Meningitiden, insb. ^[7]
  • Herpes-simplex-Enzephalitis ^[17]
  • Neuroborreliose

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Bis zum Ausschluss einer behandelbaren ZNS-Infektion sollte eine pragmatische antivirale und antibiotische Abschirmung erfolgen! Siehe: Kalkulierte antiinfektive Initialtherapie bei V.a. Meningitis

• Kausale Therapie: Keine spezifische antivirale Therapie verfügbar
• Symptomatische Therapie
  • Bei (Kopf‑)Schmerzen: Analgesie mit NSAR, z.B. Ibuprofen oder Metamizol
    • Bei starken Schmerzen siehe: WHO-Stufenschema
  • Bei Fieber >39 °C: Antipyrese, z.B. mit Paracetamol oder Metamizol
• Monitoring: Mind. in den ersten 72 h ^[7][13]
• Intensivmedizinische Behandlung: Bei ausgeprägter Vigilanzminderung oder erforderlicher maschineller Beatmung
• Weitere Maßnahmen: Neurologische Frührehabilitation und Nachsorge nach Bedarf
• Nicht empfohlen: Immunmodulatorische Therapie ^[2]

• Letalität
  • Allgemein: 1–2%
  • (Meningo‑)Enzephalomyelitis: 30%
• Klinisches Outcome: Abhängig von Verlaufsform ^[7]
  • Isolierte Meningitis: Meist folgenlose Ausheilung
  • Bei Beteiligung des ZNS
    • Meningoenzephalitis: Ca. 20% persistierende neurologische Defizite
    • (Meningo‑)Enzephalomyelitis: Ca. 50% persistierende neurologische Defizite (insb. Paresen)
    • Behandlung auf einer Intensivstation bei respiratorischer Insuffizienz oder schwerer Bewusstseinsstörung: Ca. 5–12%
    • Postenzephalitisches Syndrom: Ca. 35–60% ^{[7][13][13][18]}
  • Langwierige Rehabilitation: Bei >40%
• Prognostisch ungünstige Faktoren ^[7]
  • Immunsuppression
  • Alter >60 Jahre
  • Männliches Geschlecht

• Allgemeine Maßnahmen ^[19]
  • Schutz vor Zeckenstichen, bspw. mit Insektenspray und Bedecken der Haut
  • Sofortige Entfernung der Zecke nach Stich (siehe auch: Lyme-Borreliose - Prävention)
• FSME-Impfung ^[20][21][22]
  • Impfstoff: Monovalenter Totimpfstoff (2 Impfstoffe verfügbar, siehe auch: FSME-Impfstoffe)
    • Nebenwirkungen: Insb. bei Kindern im Alter von 1–2 Jahren Fieberreaktionen >38 °C (15%)
  • Indikations-/Reiseimpfung
    • Zeckenexposition in Endemiegebieten, bspw. Aufenthalt in freier Natur oder Gärten; ab dem Alter von 1 Jahr
    • Regionen: Insb. nordöstliches Europa, Teile Deutschlands ^[3][6][23]
    • Weitere reisemedizinische Empfehlungen: Siehe DTG-Reiseimpfungen-FSME
  • Berufsbedingte Impfung
    • Laborpersonal
    • Gefährdete Personen in Endemiegebieten
• Für weitere Informationen zum Impfschema und zu den Impfstoffen siehe: FSME-Impfstoffe

Kinder ^[7]

• I.d.R. milderer Verlauf
• Asymptomatischer Verlauf: Bei 70–90%
• Symptomatischer Verlauf: Bei 10–30% grippeähnliche Symptome, Erbrechen und Kopfschmerzen
  • Bei ca. 6–10%: Beschwerdefreies Intervall, danach zentralnervöse Symptome
    • Apathie, Koma, epileptische Anfälle
    • Meningitis
    • Enzephalomyelitische Form seltener als bei Erwachsenen
  • Selten: Residuelle neurologische Defizite

• Deutschland ^[7][15]
  • Labormeldepflicht: Erkrankungsfall meldepflichtig an das Gesundheitsamt innerhalb von 24 h
  • Meldung als Berufskrankheit: (Nr. 3102) Arztmeldepflicht an entsprechende Berufsgenossenschaften
• Österreich: Arzt- und Labormeldepflicht im Erkrankungs- oder Todesfall an das EMS binnen 24 h ^[24]
• Schweiz: Arzt- und Labormeldepflicht an Kantonsärzte, für Laboratorien auch an das Bundesamt ^[7]

FSME: Zoonose auf dem Vormarsch (März 2024)

Interesse an noch mehr Medizinwissen zum Hören? Abonniere jetzt den AMBOSS-Podcast über deinen Podcast-Anbieter oder den Link am Seitenende unter "Tipps & Links.”

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME)

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

• A84.-: Virusenzephalitis, durch Zecken übertragen
  • Inklusive: Virusmeningoenzephalitis, durch Zecken übertragen
  • A84.0: Fernöstliche Enzephalitis, durch Zecken übertragen [Russische Frühsommer-Enzephalitis]
  • A84.1: Mitteleuropäische Enzephalitis, durch Zecken übertragen
    • Zentraleuropäische Frühsommer-Meningoenzephalitis [FSME]
  • A84.8: Sonstige Virusenzephalitis, durch Zecken übertragen
    • Louping-ill-Krankheit [Spring- und Drehkrankheit]
    • Powassan-Enzephalitis
  • A84.9: Virusenzephalitis, durch Zecken übertragen, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.