Infektiöse Endokarditis im Kindes- und Jugendalter

Die infektiöse Endokarditis ist eine durch Krankheitserreger hervorgerufene Entzündung der innersten Herzschicht (Endokard), die auch im Kindes- und Jugendalter meist bakteriell (insb. Staphylokokken und orale Streptokokken) bedingt ist. Besonders häufig sind Kinder mit angeborenen Herzfehlern, implantiertem Fremdmaterial und/oder zentralen Gefäßkathetern betroffen. Abhängig vom auslösenden Erreger reicht das klinische Bild von subakut-chronischen Verläufen mit rezidivierendem Fieber und unspezifischen Allgemeinsymptomen (Endokarditis lenta) bis zu hochakuten, septischen Verläufen mit schnell progredienter Herzinsuffizienz (Endokarditis acuta). Diagnostisch stehen der echokardiografische Nachweis von Vegetationen an den Herzklappen und der direkte mikrobiologische Erregernachweis mittels Blutkulturen im Vordergrund. Für die komplette Erreger-Eradikation sind neben einer i.d.R. 4–6-wöchigen parenteralen antiinfektiven Therapie in Einzelfällen auch chirurgische Maßnahmen erforderlich. Zur Prävention dieses schweren Krankheitsbildes sollten die Empfehlungen zur Endokarditisprophylaxe beachtet werden.

• Inzidenz: Ca. 0,5 Fälle / 100.000 Kinder pro Jahr ^[1]
• Lokalisation: In 80–90% der Fälle linksseitig (Mitral- und/oder Aortenklappe) ^[1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren ^[2]

• Kardiale Risikofaktoren
  • Z.n. infektiöser Endokarditis
  • Angeborene Herzfehler
  • Intrakardiales Fremdmaterial (z.B. Klappenprothesen, ZVK, Patches, Conduits, Schrittmachersonden)
• Allgemeine Risikofaktoren für eine Blutstrominfektion
  • Medizinische Eingriffe mit Manipulation insb. im Mundraum oder Respirationstrakt
  • Invasive Körpermodifikation (z.B. Piercing, Tattoo)
  • Unzureichende Hygiene (z.B. Zahnpflege, Hauthygiene)
  • Hauterkrankungen mit bakterieller Fehlbesiedelung (z.B. Acne vulgaris)
  • Intravenöser Drogenabusus
  • Immunsuppression (z.B. bei Frühgeburt oder zytostatischer Therapie)

Ca. 90% aller Kinder und Jugendlichen mit infektiöser Endokarditis haben einen angeborenen Herzfehler! ^[3]

Erregerspektrum ^[1][2]

• Staphylokokken (ca. 40–55%)
  • Staphylococcus aureus
  • Koagulasenegative Staphylokokken
    • Staphylococcus epidermidis
    • Staphylococcus lugdunensis
    • Staphylococcus capitis
    • Staphylococcus simulans
• Streptokokken (ca. 30–35%)
  • Viridans-Streptokokken
    • Streptococcus mitis
    • Streptococcus oralis
    • Streptococcus sanguinis
    • Streptococcus mutans
  • Pneumokokken
  • Gruppe-B-Streptokokken (Streptococcus agalactiae)
  • Gruppe-D-Streptokokken (Streptococcus gallolyticus)
• Enterokokken (ca. 15%)
• HACEK-Gruppe (ca. 10%)
• Pilze (ca. 10%)
• Enterobakterien (ca. 3–5%)
• Weitere Bakterien (selten)

Staphylococcus aureus und Pneumokokken befallen auch nicht-vorgeschädigte Herzklappen und führen häufig zu einem akuten und fulminanten Verlauf (Endokarditis acuta)!

Viridans-Streptokokken und Enterokokken befallen typischerweise vorgeschädigte Klappen und führen i.d.R. zu einem subakuten Verlauf (Endokarditis lenta)!

1. Transitorische Bakteriämie → Bakterielle Besiedelung der thrombotischen Vegetationen → Bakterielle Vegetationen → Blutstrominfektion → Ggf. Abszessbildung und/oder Embolisation
2. Prädisponierende Risikofaktoren → Turbulente Blutströmung → Endothelschaden → Fibrin- und Thrombozytenaggregation

Akuter Verlauf (Endocarditis acuta) ^[1][2]

• Sepsissymptome u.a.
  • Hohes Fieber, Schüttelfrost
  • Arterielle Hypotonie, Tachykardie
  • Tachypnoe
  • Vigilanzminderung
• Herzgeräusch (neu oder verändert)
• Herzinsuffizienzsymptome (z.B. akute Dyspnoe, kardiogener Schock)

Eine Endocarditis acuta ist häufig durch ein neu aufgetretenes Herzgeräusch und einen septischen Verlauf gekennzeichnet!

Fieber kann bei Neugeborenen und Säuglingen mit Endokarditis fehlen!

Subakuter Verlauf (Endocarditis lenta) ^[1][2]

• Unspezifisch (häufig)
  • Fieber oder subfebrile Temperatur (anhaltend oder rezidivierend)
  • Schüttelfrost, Nachtschweiß
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Blässe
  • Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust
  • Myalgien, Arthralgien
  • Herzinsuffizienzsymptome (z.B. Belastungsintoleranz, Dyspnoe, Trinkschwäche)
• Spezifisch (selten)
  • Splinter-Hämorrhagien
  • Janeway-Läsionen
  • Osler-Knötchen
  • Roth-Spots
  • Herzgeräusch (neu oder verändert)

Spezifische vaskuläre und immunologische Symptome wie Janeway-Läsionen und Osler-Knötchen sind eher selten!

Basisdiagnostik ^[2][3]

1. Anamnese
   • Aktuelle Symptomatik
   • Prädisponierende Faktoren
   • Antibiotische Vorbehandlung
2. Körperliche Untersuchung
   • Inspektion (insb. auf Hautveränderungen und mögliche Eintrittspforten achten)
   • Auskultation (kardiopulmonal)
   • Neurologische Untersuchung
3. Labordiagnostik
   • CRP, BSG
   • Großes Blutbild
   • Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure
   • Quick-Wert, aPTT, D-Dimere
   • U-Stix
4. Erregernachweis
   • Blutkulturen (venös, mind. 3 Paar aerob/anaerob) vor Beginn der Antibiotikatherapie
5. Apparative Diagnostik
   • Echokardiografie (i.d.R. TTE, bei Jugendlichen oder unklarem Befund ggf. TEE)
   • EKG (inkl. Langzeit-EKG)
   • Röntgen-Thorax

Blutkulturen müssen vor Beginn der Antibiotikatherapie abgenommen werden!

Ein unauffälliger echokardiografischer Befund und/oder negative Blutkulturen schließen eine infektiöse Endokarditis nicht sicher aus!

Erweiterte Diagnostik ^[2]

Bildgebung

• Computertomografie (CT)
  • Indikationen
    • Kardio-/Thorax-CT: Ausschluss insb. pulmonaler Komplikationen bei rechtsseitiger infektiöser Endokarditis ; vor geplantem kardiochirurgischem Eingriff
    • cCT: Ggf. notfallmäßig zum Ausschluss zerebraler septischer Embolien
  • Vorteile
    • Im Vergleich zur TTE/TEE ggf. bessere Darstellung der anatomischen Verhältnisse, möglicher Klappenvegetationen und Komplikationen wie (Pseudo‑)Aneurysmata und Abszesse
    • Schnell verfügbar, kostengünstig
• Magnetresonanztomografie (MRT)
  • Indikationen
    • Abdominelle MRT: Ausschluss septischer Embolien in Milz, Leber, Nieren
    • cMRT: Ausschluss septischer zerebraler Embolien
  • Vorteile
    • Hohe Auflösung (insb. zerebraler) ischämischer Läsionen
    • Im Vergleich zur CT deutlich geringere Strahlenbelastung
• Nuklearmedizinische Verfahren (18F-FDG-PET/CT, SPECT/CT)
  • Indikation: Insb. bei V.a. Kunstklappenendokarditis (>3 Monate postoperativ)
  • Vorteil: Genaue Lokalisation möglicher Entzündungsherde (insb. bei Klappenprothesen von Vorteil )

Erweiterte Erregerdiagnostik

• Indikation: (V.a.) kulturnegative infektiöse Endokarditis
• Maßnahmen
  • Bei antibiotischer Vorbehandlung: Erneute Abnahme von Blutkulturen nach Antibiotikapause für 72 h (falls klinisch vertretbar)
  • Ohne antibiotische Vorbehandlung: Serologie und/oder PCR auf seltene, schlecht kultivierbare Erreger

Diagnosestellung ^[2]

Modifizierte Duke-Kriterien

Beurteilung

Verlaufskontrollen

• Körperliche Untersuchung ≥1×/Tag
• Echokardiografie ≥1×/Woche
• Regelmäßiges EKG und Bestimmung der Entzündungsparameter
• Erregerdiagnostik
  • Bei Staph.-aureus-Bakteriämie: Blutkulturen alle 2–3 Tage
  • Bei Bakteriämie mit anderem Erreger: Blutkulturen abhängig vom klinischen Verlauf

• Andere Infektionen (mit/ohne septischem Verlauf)
• Andere kardiale Erkrankungen
  • Myokarditis
  • Nicht-infektiöse Endokarditis
• Immunologische Erkrankungen
  • Vaskulitis (insb. Kawasaki-Syndrom)
  • Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS)
  • Morbus Still
• Maligne Erkrankungen (z.B. akute Leukämie)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Grundsätze

• Ziel: Vollständige Eradikation des Erregers
• Maßnahmen
  • Antiinfektive Therapie für mind. 4 Wochen
  • Symptomatische Therapie
  • Ggf. chirurgische Therapie
• Setting: Stationär , im Verlauf ggf. ambulant
• Durchführung: Multidisziplinär (Endokarditis-Team)

Antibiotikatherapie

Kalkulierte Antibiotikatherapie

Mit der kalkulierten Antibiotikatherapie sollte erst begonnen werden, nachdem mindestens drei Paar Blutkulturen entnommen wurden!

Gezielte Antibiotikatherapie

Staphylokokken

Bei einer Endokarditis durch Staph. aureus entscheidet der Tag der ersten negativen Blutkultur über die Therapiedauer, da ab diesem Zeitpunkt noch für die empfohlene Therapiedauer antibiotisch behandelt werden sollte!

Viridans-Streptokokken

Enterokokken

HACEK-Gruppe

• Ceftriaxon oder Ampicillin/Sulbactam

Ggf. ergänzende Maßnahmen

• Symptomatische Therapie: Analgesie und Antipyrese nach Bedarf
• Therapie von Komplikationen
  • Medikamentöse Therapie einer Herzinsuffizienz und/oder Nierenfunktionseinschränkung
  • Herzschrittmachertherapie bei höhergradigem AV-Block
  • Behandlung neurologischer Komplikationen (z.B. Schlaganfall)
  • Ggf. Antikoagulation bei schweren Embolien

Bei Kindern und Jugendlichen mit infektiöser Endokarditis und schweren embolischen Komplikationen sollte eine Antikoagulation erwogen werden!

Chirurgische Therapie

• Ziele
  • Komplette Entfernung von infiziertem Gewebe
  • Wiederherstellung der Klappenanatomie und -funktion (durch Rekonstruktion oder Ersatz)
  • Histopathologische Erregerdiagnostik in entnommenem Gewebe
• Indikationen
  • Unkontrollierte Infektion
  • Progrediente Herzinsuffizienz
  • Stattgehabte Embolie oder hohes Embolierisiko

Ca. die Hälfte aller Kinder und Jugendlichen mit einer Endokarditis und einem angeborenen Herzfehler muss operiert werden!

• Kardial ^[1][3]
  • (Fulminante) Herzinsuffizienz
  • Herzrhythmusstörungen (insb. AV-Blöcke)
  • Paravalvuläre Abszesse
  • (Pseudo‑)Aneurysmata
  • Perforationen, Fisteln
• Extrakardial ^[1][3]
  • Septischer Schock
  • Septische (Mikro‑)Embolien mit
    • Infarkten (z.B. Lungeninfarkt, Milzinfarkt, Hirninfarkt, Niereninfarkt)
    • Abszessen (z.B. Hirnabszess)
    • Anderen Organbeteiligungen (z.B. Arthritis, Meningitis, Glomerulonephritis)

Eine infektiöse Endokarditis kann zu septischen Embolien in verschiedenen Organen wie der Lunge oder dem Gehirn führen!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Zeitpunkt ^[2]
  • Beginn ca. 1–2 Wochen nach Therapieende
  • Anschließend in regelmäßigen Abständen
• Maßnahmen ^[2]
  • Körperliche Untersuchung
  • EKG und Echokardiografie
  • Ggf. Labordiagnostik
  • Ggf. Blutkulturen
  • Aufklärung über Empfehlungen zur Endokarditisprophylaxe im Kindes- und Jugendalter

• Letalität: I.d.R. <10% ^[2]
• Risikofaktoren für höhere Letalität ^[2]
  • Alter <1 Jahr und Nachweis von gramnegativen Bakterien, MRSA oder Pilzen
  • Große Vegetationen (≥10 mm)
  • Herzinsuffizienz
  • Komplikationen mit Notwendigkeit einer chirurgischen Therapie (z.B. septische Embolien)

Primärprophylaxe ^[2]

• Zahn- und Mundhygiene
• Haut- und Nagelpflege
• Allgemeine Krankenhaushygiene
• Konsequente Wundbehandlung
• Klappenchirurgie: Möglichst rekonstruktive Verfahren mit geringstmöglichem Einsatz von Fremdmaterial bevorzugen
• Therapie angeborener Herzfehler und residueller Defekte nach eingebrachtem Fremdmaterial

Sekundärprophylaxe ^[2]

• Endokarditisprophylaxe im Kindes- und Jugendalter
  • Indikation: Mind. 1 Hochrisikofaktor + Risikoprozedur (siehe: Indikationen zur Endokarditisprophylaxe im Kindes- und Jugendalter)
  • Maßnahme: Einmalige Antibiotikagabe vor der Prozedur
  • Mittel der Wahl: Amoxicillin
  • Alternativen: Ampicillin , Clindamycin

Eine antibiotische Endokarditisprophylaxe ist dann erforderlich, wenn bei einem Kind oder Jugendlichen mit mind. einem Hochrisikofaktor eine Risikoprozedur durchgeführt werden soll!

• I33.-: Akute und subakute Endokarditis
  • Exklusive: Akute rheumatische Endokarditis (I01.1), Endokarditis o.n.A. (I38)
  • I33.0: Akute und subakute infektiöse Endokarditis
    • Endokarditis (akut) (subakut):
      • Lenta
      • Ulcerosa
    • Endokarditis (akut) (subakut):
      • Bakteriell
      • Infektiös o.n.A.
      • Maligne
      • Septisch
  • I33.9: Akute Endokarditis, nicht näher bezeichnet
    • Endokarditis
    • Myoendokarditis
    • Periendokarditis
• I38: Endokarditis, Herzklappe nicht näher bezeichnet
  • Inklusive: Endokarditis (chronisch) o.n.A.
  • Herzklappen
    • Insuffizienz
    • Stenose
  • Valvulitis (chronisch)
  • Jeweils:
    • Nicht näher bezeichnete Herzklappe
    • O.n.A. oder näher bezeichnete Ursache
    • Ausgenommen rheumatisch oder angeboren
  • Exklusive: Angeborene Herzklappeninsuffizienz, Klappe nicht näher bezeichnet (Q24.8), Angeborene Herzklappenstenose, Klappe nicht näher bezeichnet (Q24.8), Als rheumatisch bezeichnet (I09.1), Endokardfibroelastose (I42.4)
• I39: Endokarditis und Herzklappenkrankheiten bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • Inklusive: Endokardbeteiligung bei
    · Candida-Infektion (B37.6+)
    · chronischer Polyarthritis (M05.3+)
    · Gonokokken-Infektion (A54.8+)
    · Meningokokken-Infektion (A39.5+)
    · Syphilis (A52.0+)
    · systemischem Lupus erythematodes [Libman-Sacks-Endokarditis] (M32.1+)
    · Tuberkulose (A18.8+)
    · Typhus abdominalis (A01.0+)
  • I39.8: Endokarditis bei anderenorts klassifizierten Krankheiten, Herzklappe nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.