IgA-Vaskulitis

Die IgA-Vaskulitis (früher: Purpura Schönlein-Henoch) ist eine immunkomplexbedingte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die überwiegend Kinder im Alter zwischen 2 und 10 Jahren betrifft. Sie ist die häufigste Vaskulitis im Klein- und Schulkindalter und tritt oft nach einem Infekt der oberen Atemwege auf. Leitsymptom sind Petechien und Purpura, die vorwiegend an den unteren Extremitäten und am Gesäß auftreten. Darüber hinaus können weitere Organsysteme wie Gelenke (Arthralgien, Arthritiden), Magendarmtrakt (Bauchschmerzen) und Nieren (Hämaturie, Proteinurie) betroffen sein. Die IgA-Vaskulitis verläuft meistens selbstlimitierend, in schweren Fällen sind jedoch Komplikationen wie eine Darminvagination oder eine IgA-Nephritis bis hin zur Rapid-progressiven Glomerulonephritis (RPGN) möglich. Je nach klinischem Bild und Schweregrad kommen therapeutisch NSARs, Glucocorticoide und Immunsuppressiva zum Einsatz.

• Definition: Leukozytoklastische Vaskulitis mit Befall der kleinen Gefäße
• Synonyme: IgA-Vaskulitis, Purpura Schönlein-Henoch, Purpura anaphylactoides, Immunkomplexpurpura

• Inzidenz: Ca. 13–20/100.000 Kinder und Jugendliche
• Häufigkeitsgipfel: Alter ca. 2–10 Jahre
• Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀

Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Vaskulitis im Klein- und Schulkindalter!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ursache: Nicht vollständig geklärt
• Grundlage: Genetische Prädisposition
• Trigger: Meist Infekt der oberen Atemwege , selten Medikamente

• IgA-Immunkomplexablagerungen in den Gefäßwänden → Aktivierung des Komplementsystems → Gefäßschäden
  • Siehe auch: Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitis

• Beginn: Plötzlich, häufig im Anschluss an einen Infekt der oberen Atemwege
• Allgemeinsymptome
  • Meist guter Allgemeinzustand
  • Normale oder leicht erhöhte Temperatur
• Organmanifestationen
  • Haut
    • Tastbare Purpura oder Petechien
    • Selten: Bullöse Hautveränderungen, kokardenförmige Effloreszenzen, Nekrosen
    • Prädilektionsorte: Streckseiten der unteren Extremität, Gesäß
  • Gastrointestinaltrakt
    • Kolikartige Bauchschmerzen ^[2]
    • Ggf. Übelkeit, Erbrechen, blutige Stühle
    • Darminvagination , -infarzierung oder -perforation
  • Gelenke
    • Arthritiden/Arthralgien meist in Sprung- und Kniegelenken
    • Verlauf i.d.R. selbstlimitierend ohne Destruktionen
  • Nieren
    • IgA-Nephritis (Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis)
      • Makrohämaturie oder Mikrohämaturie
      • Proteinurie, Ödeme, ggf. nephrotisches Syndrom
      • Renale Hypertonie
      • Schwere Verläufe möglich: Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN)
  • Weitere (selten)
    • Hoden: Skrotalödem, Hodentorsion, Orchitis
    • Lunge: Pulmonale Hämorrhagie (Hämoptoe, Tachydyspnoe, Thoraxschmerzen)
    • ZNS: ZNS-Vaskulitis (Kopfschmerzen, Vigilanzveränderung, zerebrale Anfälle)
    • Herz: Perikarditis (Thoraxschmerzen)
• Dauer: Meist 2–4 Wochen ^[2]

Leitsymptome der IgA-Vaskulitis sind tastbare Purpura oder Petechien an der unteren Extremität oder am Gesäß!

In den meisten Fällen liegt eine IgA-Nephritis vor! Bauchschmerzen und/oder Hämatochezie können darüber hinaus Zeichen einer Darminvagination sein!

Basisdiagnostik ^[1]

• Indikation: Alle Kinder mit V.a. IgA-Vaskulitis
• Maßnahmen
  • Körperliche Untersuchung
  • Blutbild
  • Urinstatus + Blutdruck

Die IgA-Vaskulitis ist hauptsächlich eine klinische Diagnose. Es gibt keine spezifischen Labormarker. Häufig sind eine IgA-Erhöhung und eine mäßige Erhöhung der Entzündungswerte (bspw. CRP, Leukozyten)!

Blutbild, Urinstatus und Blutdruck sollten initial immer bestimmt werden!

Erweiterte Diagnostik ^[1]

• Indikation: Spezifische Symptome und/oder Befunde der Basisdiagnostik

Bei Bauchschmerzen muss eine Abdomensonografie zum Ausschluss einer Darminvagination erfolgen!

Diagnosekriterien der IgA-Vaskulitis ^[1][3]

• Tastbare Purpura oder Petechien plus eines der folgenden Kriterien
  • Bauchschmerzen
  • Akute Arthritis oder Arthralgie
  • Renale Beteiligung (Proteinurie und/oder Hämaturie )
  • Typische Histopathologie der Haut- oder Nierenbiopsie: Leukozytoklastische Vaskulitis mit IgA-Ablagerungen bzw. proliferative Glomerulonephritis mit IgA-Immunkomplex-Ablagerungen

Purpura oder Petechien sind ein obligates Diagnosekriterium der IgA-Vaskulitis!

• Bei Purpura oder Petechien
  • Immunthrombozytopenie
  • Von-Willebrand-Syndrom
  • Sepsis mit disseminierter intravasaler Koagulopathie (DIC)
  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
  • Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
  • ANCA-assoziierte Vaskulitiden
  • Purpura pigmentosa progressiva
  • Thrombozytopenien anderer Ursache
• Bei kokardenförmigen Effloreszenzen
  • Erythema exsudativum multiforme (EEM)
  • Urtikarielle Vaskulitis
  • Akutes infantiles hämorrhagisches Ödem ^[4][5]
    • Definition: Leukozytoklastische Vaskulitis mit Befall der kleinen Gefäße im Alter <2 Jahre
    • Synonyme: Kokardenpurpura Seidlmayer, Morbus Finkelstein
    • Klinische Trias: Fieber, Ödeme und Purpura
    • Verlauf
      • Meist spontan rückläufig innerhalb von 1–3 Wochen
      • Sehr selten weitere Organmanifestationen oder Rezidive

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Allgemeinmaßnahmen ^[1]

• Indikationen zur stationären Aufnahme
  • Verdacht auf Darmbeteiligung (Bauchschmerzen)
  • Schwere Gelenkbeteiligung (Starke Arthralgien/Arthritiden)
  • Mäßige oder schwere Nierenbeteiligung (GFR↓ und/oder große Proteinurie )
• Indikationen zur vorübergehenden Immobilisation
  • Starke Bauchschmerzen
  • Starke Gelenkschmerzen

Medikamentöse Therapie ^[1]

• Bei Gelenkbeteiligung : NSAR
  • Ibuprofen oder
  • Naproxen (Off-Label Use bei Kindern <5 Jahre) )
• Bei Darmbeteiligung oder anderen schweren Organmanifestationen : Glucocorticoide
  • Prednison oder
  • Prednisolon
  • In schweren Fällen: Ggf. hochdosierter Methylprednisolonpuls )
• Bei Nierenbeteiligung: Abhängig vom Schweregrad

Eine auf die Haut beschränkte IgA-Vaskulitis muss nicht behandelt werden!

Bei starken Bauchschmerzen und/oder Hämatochezie ist eine Therapie mit Glucocorticoiden indiziert!

• Alle Kinder: Kontrolle des Urinstatus 1×/Monat für 6 Monate ^[1]

• Verlauf: I.d.R. selbstlimitierend, selten schwere renale Beteiligung
• Rezidive: Bei ca. ⅓ aller Betroffenen, meist innerhalb von 4 Monaten
• Mögliche Langzeitfolgen
  • Chronische Niereninsuffizienz ^[1]
  • Terminale Niereninsuffizienz

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IgA-Vaskulitis (früher: Purpura Schönlein-Henoch)

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• D69.-: Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen
  • Exklusive: Benigne Purpurahyper(gamma)globulinaemica (D89.0), Essentielle (hämorrhagische) Thrombozythämie (D47.3), Kryoglobulinämische Purpura (D89.1), Purpura fulminans (D65.‑), Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (M31.1)
  • D69.0: Purpura anaphylactoides
    • Allergische Vaskulitis
    • Purpura:
      • allergica
      • nichtthrombozytopenisch:
        • hämorrhagisch
        • idiopathisch
      • Schoenlein-Henoch
      • vaskulär
• M36.4* Arthropathie bei anderenorts klassifizierten Hypersensitivitätsreaktionen
  • Inkl.: Arthropathie bei Purpura Schoenlein-Henoch (D69.0†)
• N08.2* Glomeruläre Krankheiten bei Blutkrankheiten und Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
  • Inkl.: Glomeruläre Krankheiten bei: Purpura Schoenlein-Henoch (D69.0†)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.