Zusammenfassung
Epileptische Anfälle gehören zu den häufigsten neurologischen Notfällen in der Neugeborenenperiode. Im Vergleich zu älteren Kindern handelt es sich in dieser Altersgruppe meistens um akut-symptomatische Anfälle mit einem oft sehr subtilen und unspezifischen Erscheinungsbild. Da Neugeborenenanfälle unbehandelt jedoch zu schweren neurologischen Folgeschäden führen können, ist ein strukturierter diagnostischer und therapeutischer Algorithmus von entscheidender Bedeutung. In der Akutdiagnostik steht der Ausschluss einer Infektion, akuter metabolischer Störungen und intrazerebraler Pathologien im Vordergrund. Das amplitudenintegrierte EEG ermöglicht darüber hinaus eine bettseitige, kontinuierliche Darstellung der neuronalen Aktivität und ist insb. für die Diagnose subklinischer Anfälle unerlässlich. Zur medikamentösen Anfallsunterbrechung ist Phenobarbital das Mittel der ersten Wahl. Die Prognose hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache und der Anfallslast ab, langfristige psychomotorische Entwicklungsstörungen und/oder Epilepsien sind jedoch nicht selten.
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Definition
- Neonataler Anfall: Transiente überschießende oder synchrone neuronale Aktivität, die
- Bei reifen Neugeborenen innerhalb der ersten 28 Lebenstage auftritt und
- Zu elektroenzephalografischen Veränderungen der Hirnfunktion führt und
- Symptomatisch (elektroklinisch) oder asymptomatisch (rein elektrografisch) ablaufen kann
- Neonataler Status epilepticus
- Kontinuierliche Anfallsaktivität ≥5–30 min oder
- Rezidivierende Anfallsaktivität mit einer Gesamtdauer von ≥50% eines definierten Beobachtungszeitraums
Die Definition von epileptischen Anfällen bei Neugeborenen schließt auch Anfälle ohne klinisches Korrelat mit ein!
Epidemiologie
- Inzidenz: Abhängig vom Gestationsalter [1]
- Reife Neugeborene: Ca. 1–3/1.000
- Frühgeborene: Ca. 10–100/1.000
Je geringer das Gestationsalter, desto höher die Inzidenz!
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
Ursachen von Neugeborenenanfällen [1][4][5] | |
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Erkrankungen des ZNS |
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Metabolische Störungen |
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Infektionen | |
Syndrome |
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Weitere |
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Neugeborenenanfälle entstehen i.d.R. durch einen akuten schädigenden Einfluss auf das Gehirn!
Häufigste Ursache bei reifen Neugeborenen ist eine hypoxisch-ischämische Enzephalopathie!
Klassifikation
- Einteilung: Nach klinischem Bild [2][6]
- Rein elektrografisch (Synonym: subklinisch, „silent“): EEG-Auffälligkeiten ohne klinisches Korrelat
- Elektroklinisch (Synonym: klinisch): EEG-Auffälligkeiten mit klinischem Korrelat (siehe auch: Anfallstypen von Neugeborenenanfällen)
- Motorisch: Tonisch, klonisch, myoklonisch, spastisch, Automatismen
- Nicht-motorisch: Bewegungsarrest, autonome Symptomatik
- Sequenziell
- Nicht klassifiziert
Auffällige Bewegungsmuster ohne Korrelat im EEG werden nicht als Neugeborenenanfälle klassifiziert!
Symptomatik
- Beginn: Abhängig von der Ursache, i.d.R. innerhalb der ersten Lebenswoche
- Dauer: Wenige Sekunden bis Minuten (häufig rezidivierend bzw. seriell )
- Symptomatik [1][4]
- Subklinisch: Asymptomatisch (50–70%)
- Klinisch: Symptomatik meist subtil und unspezifisch (siehe auch: Anfallstypen von Neugeborenenanfällen)
- Extremitäten: Unphysiologische Tonusänderung mit
- Tonischen oder klonischen Bewegungsmustern (eher selten myoklonisch)
- Automatismen (z.B. Paddeln, Rudern, Boxen, Fäusteln)
- Sprunghaft wechselnder Lokalisation
- Augen: Meist geöffnet, ggf. verdreht mit Lidflattern, Blinzeln, Blickstarre, Nystagmus
- Mund: Automatismen (z.B. Gähnen, Schmatzen, Saugen, Schlucken/Singultus)
- Atmung und Kreislauf: Autonome Veränderungen (z.B. Apnoe, Tachykardie, Blutdruckanstieg)
- Extremitäten: Unphysiologische Tonusänderung mit
Die Symptome von Neugeborenenanfällen mit klinischem Korrelat sind oft subtil und unspezifisch!
Mehr als die Hälfte aller Neugeborenenanfälle verläuft asymptomatisch!
Anfallstypen von Neugeborenenanfällen [2][6][7] | |||
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Kategorie | Anfallstyp | Beschreibung | Häufigste Ursachen |
Motorisch | Tonisch |
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Klonisch |
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Myoklonisch |
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Spastisch |
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Automatismus |
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Nicht-motorisch | Autonom |
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Arrest |
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Sequenziell |
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Nicht klassifiziert |
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Diagnostik
Akutdiagnostik [4][7]
- Anfallsbeobachtung
- Ggf. Videodokumentation
- Zeitlicher Verlauf
- Lokalisation (ggf. wechselnd)
- Klinisches Korrelat: Siehe auch Symptome von Neugeborenenanfällen und Anfallstypen von Neugeborenenanfällen
- Muskeltonus, Bewegungsmuster, Spontanmotorik
- Automatismen
- Augenstellung und -bewegungen
- Reaktion auf äußere Reize
- Siehe auch: Unterscheidungsmerkmale zwischen epileptischen und nicht-epileptischen Bewegungsmustern bei Neugeborenen
- Körperliche Untersuchung
- Allgemeinzustand, Hautkolorit, Rekapillarisierungszeit
- Vigilanz, Pupillenreaktion, Neugeborenenreflexe
- Größe und Spannung der Fontanellen
- Monitoring: Atemfrequenz, Herzfrequenz, spO2, , Blutdruck
- Labordiagnostik
- BGA inkl. Glucose, Lactat und ionisiertem Calcium
- Elektrolyte (Magnesium, Phosphat, Natrium, Kalium)
- Großes Blutbild und Entzündungswerte (CRP, IL-6)
- Bei auffälligen Befunden ggf. Kausaltherapie, siehe: Therapie bei Neugeborenenanfall
- Apparative Diagnostik
- EEG oder aEEG
- Schädelsonografie
Unterscheidungsmerkmale zwischen epileptischen und nicht-epileptischen Bewegungsmustern bei Neugeborenen [4][7] | ||
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Eher epileptisch | Eher nicht-epileptisch | |
Augen |
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Semiologie |
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Einfluss äußerer Reize |
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Herzfrequenz |
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In der Akutdiagnostik müssen akute metabolische Störungen (Hypoglykämie, Elektrolytentgleisung) ausgeschlossen werden!
Da Neugeborenenanfälle klinisch nicht sicher diagnostiziert werden können, ist bei jedem Verdacht ein (a)EEG erforderlich!
Weiterführende Diagnostik [1][4][5]
- Ausführliche Anamnese
- Familienanamnese
- Schwangerschaftsverlauf
- Geburtsverlauf und -komplikationen
- Bisherige Entwicklung, Trinkverhalten
- Körperliche Untersuchung
- Ausführliche neurologische Untersuchung
- Messung des frontookzipitalen Kopfumfangs
- Dysmorphiezeichen
- Hautauffälligkeiten
- Labordiagnostik (inkl. Probenasservierung )
- Blut
- Urin
- Urinstatus und ggf. -kultur
- Ggf. Drogenscreening
- Ggf. Stoffwechseldiagnostik
- Liquor
- Apparative Diagnostik
Zum Ausschluss struktureller zerebraler Pathologien ist in den meisten Fällen ein cMRT indiziert!
Amplitudenintegriertes Elektroenzephalogramm (aEEG)
- Indikationen
- (V.a.) Neugeborenenanfälle
- Hypothermiebehandlung bei perinataler Asphyxie
- Weitere seltene Indikationen
- Prinzip
- Darstellung
- Semilogarithmische Skala (y-Achse )
- Komprimiertes Zeitintervall (x-Achse )
- Durchführung
- Beurteilung (siehe auch: Beurteilung eines aEEG )
- Impedanz: Beurteilung der Ableitungsqualität
- Hintergrundaktivität
- Zuordnung zu einem der fünf typischen Hintergrundmuster
- Angabe der absoluten Amplitudenwerte von Ober- und Unterrand
- Zyklizität (sog. Schlaf-Wach-Zyklen )
- Definition: Regelmäßiger, sinusoidaler Wechsel von hoch- und niedrigamplitudiger Aktivität
- Einteilung: Fehlende, unreife/unvollständige oder normale Zyklizität
- Hinweise auf epileptische Anfälle: Veränderungen der Hintergrundaktivität
- Iktal: Einengung des Amplitudenbandes durch plötzlichen Anstieg des unteren Amplitudenrandes
- Postiktal: Wechsel von kontinuierlichem zu diskontinuierlichem Muster
- Zu beachten: Hinweise auf epileptische Anfälle immer im Roh-EEG bestätigen
- Störfaktoren
- Artefakte
- Medikamente
- Wirkstoffe: Insb. Anfallssuppressiva, Sedativa und Muskelrelaxanzien
- Wirkung: Suppression der Hintergrundaktivität
- Untersuchungsende: Frühestens 12–24 h nach letztem Anfall
Beurteilung eines aEEG [8] | ||||
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Einteilung | Muster | Interpretation | ||
Band | Amplitude | |||
Hintergrundaktivität | Kontinuierlich |
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Diskontinuierlich |
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Burst-Suppression (-/+) |
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Low Voltage |
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Flat Trace |
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Zyklizität (sog. Schlaf-Wach-Zyklen ) |
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Hinweise auf epileptische Anfälle |
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Entscheidend für die Beurteilung eines aEEG ist die Mustererkennung und kein absoluter Amplitudenwert!
Differenzialdiagnosen
- Auffällige (nicht-epileptische) Bewegungsmuster [7]
- Benigne Schlafmyoklonien des Neugeborenen
- Zittrigkeit
- Tremor
- Hyperexzitabilität
- Hyperekplexie
- Motorische Automatismen („Brain Stem Release Phenomena“) [9]
- Siehe auch: Unterscheidungsmerkmale zwischen epileptischen und nicht-epileptischen Bewegungsmustern bei Neugeborenen
- Weitere
AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.
Therapie
Allgemeine Maßnahmen [4]
- Seitlich lagern
- Atemwege öffnen und freihalten
- Ggf. Atmung und Kreislauf stabilisieren (siehe auch: Normwerte der Vitalparameter bei Neugeborenen)
- Siehe auch: Atemwegssicherung beim Kind und Maschinelle Beatmung beim Kind
- Siehe auch: Kreislaufunterstützung bei Neugeborenen
Akuttherapie
Bei bekannter Ursache: Kausaltherapie
- Akute metabolische Störungen
- Hypoglykämie: Glucose 10% [10]
- Hypokalzämie: Calciumgluconat 10% [4][10]
- Hypomagnesiämie: Magnesiumsulfat 50% [10]
- (Verdacht auf) Neugeboreneninfektion bzw. -meningitis: Ampicillin + Gentamicin + Cefotaxim
Bei unbekannter Ursache: Stufenschema zur medikamentösen Anfallsunterbrechung bei Neugeborenen
- Indikation: Neugeborenenanfall >5 min oder mit Beeinträchtigung der Vitalfunktionen [9]
- Wirkstoffe
- 1. Stufe: Phenobarbital (Off-Label Use bei Frühgeborenen <36 SSW) [5][10]
- CAVE: Elektroklinische Entkopplung [2]
- 2. Stufe
- Midazolam (Off-Label Use) [10] oder
- Lorazepam (Off-Label Use) [10] oder
- Levetiracetam (Off-Label Use) [10][11] oder
- Phenytoin (Off-Label Use) [10]
- 3. Stufe
- Lidocain (Off-Label Use) [10] oder
- Thiopental (Off-Label Use) [10]
- 1. Stufe: Phenobarbital (Off-Label Use bei Frühgeborenen <36 SSW) [5][10]
- Zu beachten
- Substanz vor nächster Stufe auf Maximaldosis erhöhen
- Möglichst keine Kombination von Substanzen der gleichen Wirkstoffklasse [9]
Phenobarbital ist das Mittel der ersten Wahl zur Therapie von Neugeborenenanfällen!
Die Gabe von Phenobarbital kann dazu führen, dass klinische Anfälle subklinisch werden (sog. elektroklinische Entkopplung)!
Bei Therapieresistenz: Probatorischer Behandlungsversuch mit Stoffwechselmetaboliten
- Hintergrund: Störungen des Vitamin-B6-Stoffwechsels als mögliche Ursache therapieresistenter Neugeborenenanfälle
- Wirkstoffe
- Pyridoxin (Off-Label Use) [7][10] und
- Folinsäure (Off-Label Use) [10] und
- Pyridoxalphosphat (Off-Label Use) [10]
Dauertherapie
- Hypoglykämien/Elektrolytstörungen: Bedarfsgerechte Substitution
- Pyridoxin-, Pyridoxalphosphat- oder Folinsäure-abhängige Epilepsie: Lebenslange Substitution von Pyridoxin, Pyridoxalphosphat oder Folinsäure
- Andere Ursache: Medikamentöse Anfallssuppression, meist Phenobarbital für mind. 2 Wochen (Off-Label Use bei Frühgeborenen <36 SSW) [7][10]
Prognose
- Risiko für neurologische Folgeschäden : Abhängig von
- Ursache [4]
- Intrakranielle Blutung: Ca. 50–90%
- HIE, Neugeborenenmeningitis, Hypoglykämie oder Hypokalzämie: Ca. 50%
- Subarachnoidalblutung: Ca. 10%
- Anfallslast [1]
- (a)EEG-Befund [5]
- Ursache [4]
Neugeborenenanfälle können je nach zugrunde liegender Ursache zu einer Epilepsie und/oder psychomotorischen Entwicklungsstörungen führen!
Subklinische und klinische Anfälle haben einen ähnlichen Effekt auf die Prognose, sodass das Risiko für neurologische Folgeschäden nicht vom klinischen Bild abhängt!
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025
- P90.-: Krämpfe beim Neugeborenen
- Exklusive: Gutartige Neugeborenenkrämpfe
- G40.-: Epilepsie
- Exklusive: Anfall o.n.A.(R56.8), Krampfanfall o.n.A. (R56.8), Landau-Kleffner-Syndrom (F80.3), Status epilepticus (G41.‑), Todd-Paralyse (G83.8)
- G40.0-: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen
- G40.00: Pseudo-Lennox-Syndrom
- Gutartige atypische Epilepsie
- G40.01: CSWS [Continuous spikes and waves during slow-wave sleep]
- Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf
- ESES [Electrical status epilepticus during slow-wave sleep]
- G40.02: Benigne psychomotorische Epilepsie [terror fits]
- Benigne Partialepilepsie mit affektiver Symptomatik
- G40.08: Sonstige lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen
- Benigne Epilepsie im Säuglingsalter [Watanabe]
- Benigne Epilepsie mit occipitalen Paroxysmen
- Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes [Rolando]
- Benigne Säuglingsepilepsie mit komplex-fokalen Anfällen
- G40.09: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen, nicht näher bezeichnet
- G40.00: Pseudo-Lennox-Syndrom
- G40.1: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit einfachen fokalen Anfällen
- Anfälle ohne Störung des Bewusstseins
- Einfache fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
- G40.2: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit komplexen fokalen Anfällen
- Anfälle mit Störungen des Bewusstseins, meist mit Automatismen
- Komplexe fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
- G40.3: Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome
- Absencen-Epilepsie des Kindesalters [Pyknolepsie]
- Grand-Mal-Aufwachepilepsie
- Gutartige: myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters, Neugeborenenkrämpfe (familiär)
- Juvenile: Absencen-Epilepsie, myoklonische Epilepsie [Impulsiv-Petit-Mal]
- Unspezifische epileptische Anfälle: atonisch, klonisch, myoklonisch, tonisch, tonisch-klonisch
- G40.4: Sonstige generalisierte Epilepsie und epileptische Syndrome
- Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe
- Epilepsie mit: myoklonisch-astatischen Anfällen, myoklonischen Absencen
- Frühe myoklonische Enzephalopathie (symptomatisch) Lennox-Syndrom
- West-Syndrom
- G40.5: Spezielle epileptische Syndrome
- Epilepsia partialis continua [Kojewnikow-Syndrom]
- Epileptische Anfälle im Zusammenhang mit: Alkohol, Arzneimittel oder Drogen , hormonellen Veränderungen Schlafentzug, Stress
- G40.6: Grand-Mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet (mit oder ohne Petit-Mal)
- G40.7: Petit-Mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet, ohne Grand-Mal-Anfälle
- G40.8: Sonstige Epilepsien
- Epilepsien und epileptische Syndrome, unbestimmt, ob fokal oder generalisiert
- G40.9: Epilepsie, nicht näher bezeichnet
- Epileptische: Anfälle o.n.A., Konvulsionen o.n.A.
- G41.-: Status epilepticus
- G41.0: Grand-Mal-Status
- Inklusive: Status mit tonisch-klonischen Anfällen
- Exklusive: Epilepsia partialis continua [Kojewnikow-Syndrom] (G40.5)
- G41.1: Petit-Mal-Status
- Inklusive: Absencenstatus
- G41.2: Status epilepticus mit komplexfokalen Anfällen
- G41.8: Sonstiger Status epilepticus
- G41.9: Status epilepticus, nicht näher bezeichnet
- G41.0: Grand-Mal-Status
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.