Akute Leukämien im Kindes- und Jugendalter

Akute Leukämien stellen die häufigste maligne Erkrankung im Kindes- und Jugendalter dar. Sie entstehen durch maligne Entartung und ungehemmte Proliferation unreifer hämatopoetischer Zellen (Blasten) im Knochenmark. Je nach betroffener Zellreihe kann zwischen einer akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL, ca. 80% der Fälle) und einer akuten myeloischen Leukämie (AML) unterschieden werden. In beiden Fällen wird die physiologische Hämatopoese innerhalb weniger Wochen verdrängt, wodurch typischerweise Symptome einer Anämie (z.B. Abgeschlagenheit, Blässe), Thrombozytopenie (Blutungsneigung) und Leukozytopenie (Infektanfälligkeit) entstehen. Zur Diagnosestellung und Klassifikation ist eine Knochenmarkpunktion mit morphologischer, immunphänotypischer und genetischer Charakterisierung der Leukämiezellen erforderlich.

Kinder und Jugendliche mit akuten Leukämien werden in Deutschland mittels Polychemotherapie im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien behandelt. Je nach Subtyp, Befall weiterer Organe (z.B. ZNS), individuellem Rezidivrisiko und Therapieansprechen sind ggf. weitere Maßnahmen notwendig (z.B. Strahlentherapie, allogene Stammzelltransplantation, Immuntherapie). In ca. 15% (ALL) bzw. 30% (AML) aller Fälle treten Rezidive auf, insg. ist die Prognose betroffener Kinder und Jugendlicher mit einer Überlebensrate von ca. 90% (ALL) bzw. 75–80% (AML) allerdings deutlich besser als bei Erwachsenen.

Für ergänzende Informationen zu akuten Leukämien im Erwachsenenalter siehe: Akute Leukämien.

Akute lymphoblastische Leukämie ^[1]

• Häufigkeit
  • Ca. 550–600 Neuerkrankungen pro Jahr
  • Ca. 20–30% aller Krebserkrankungen
  • Ca. 80% aller Leukämien
• Altersgipfel: 1–5 Jahre
• Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀ (1,3:1)

Die ALL ist die häufigste maligne Erkrankung im Kindes- und Jugendalter!

Akute myeloische Leukämie ^[2]

• Häufigkeit
  • Ca. 90 Neuerkrankungen pro Jahr
  • Ca. 4% aller Krebserkrankungen
  • Ca. 20% aller Leukämien
• Altersgipfel: <2 Jahre
• Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀ (1,1:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Mögliche Ursachen bzw. begünstigende Faktoren
  • Genetische Veränderungen ^[5]
  • Äußere Einflüsse
    • Ionisierende Strahlung
    • Chemische Substanzen (z.B. Benzole)
    • Medikamente (z.B. Zytostatika, Immunsuppressiva)
    • Alkohol- oder Drogenkonsum der Mutter während der Schwangerschaft
    • Weitere vermutete Faktoren
      • Rauchen der Mutter während der Schwangerschaft oder des Vaters vor der Zeugung
      • Bei ALL zusätzlich: Virusinfektionen (z.B. EBV-Infektion)
• Erkrankungen mit erhöhtem Risiko (Krebsprädispositionssyndrome)
  • Down-Syndrom
  • Fanconi-Anämie
  • Neurofibromatose Typ 1
  • Bloom-Syndrom
  • Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom
  • Li-Fraumeni-Syndrom
  • Bei ALL zusätzlich
    • Louis-Bar-Syndrom
    • Bruton-Agammaglobulinämie
  • Bei AML zusätzlich
    • Diamond-Blackfan-Syndrom
    • Kostmann-Syndrom

Bei den meisten Kindern und Jugendlichen mit akuten Leukämien sind keine krankheitsbegünstigenden Faktoren bekannt!

Akute Leukämien können im Kindes- und Jugendalter anhand zytomorphologischer, immunphänotypischer und genetischer Merkmale in verschiedene Subtypen eingeteilt werden. Das Rezidivrisiko hängt u.a. von der Unterform ab, daher spielt die Klassifikation eine entscheidende Rolle bei der Therapieauswahl.

Immunphänotypische Einteilung der ALL im Kindes- und Jugendalter ^[6][7]

• Untersuchung: Durchflusszytometrie
• Kriterien: Expression spezifischer intrazellulärer und/oder membranständiger Antigene
• Bedeutung: Therapieauswahl

Genetische Einteilung der ALL im Kindes- und Jugendalter ^[8]

• Untersuchung: Zytogenetik und Molekulargenetik
• Kriterien: Spezifische Chromosomenaberrationen und Genmutationen
• Bedeutung: Risikostratifizierung
  • Siehe: Prognosefaktoren der ALL im Kindes- und Jugendalter
• Einteilung
  • B-Linien-ALL
    • B-ALL mit wiederkehrenden genetischen Anomalien (Auswahl)
      • t(9;22) mit BCR-ABL1-Fusionsgen
      • t(1;19) mit TCF3-PBX1-Fusionsgen
      • t(12;21) mit ETV6-RUNX1-Fusionsgen
      • t(17;19) mit TCF3-HLF-Fusionsgen
      • KMT2A-Rearrangements
      • Hyper- oder Hypodiploidie
    • B-ALL nicht anders spezifiziert (NOS = „not otherwise specified“)
  • T-Linien-ALL
    • Frühe Vorläufer-T-ALL
      • Mit BCL11B-Rearrangement
      • Nicht anders spezifiziert (NOS = „not otherwise specified“)
    • T-ALL nicht anders spezifiziert (NOS = „not otherwise specified“)

Morphologische Einteilung der ALL im Kindes- und Jugendalter ^[6][9]

• Untersuchung: Mikroskopie
• Kriterien: Zytomorphologische Charakteristika
• Einteilung: Nach FAB-Klassifikation der ALL (L1–3)

Morphologische Einteilung der AML im Kindes- und Jugendalter ^[4]

• Untersuchung: Mikroskopie
• Kriterien: Zytomorphologische und zytochemische Charakteristika
• Bedeutung: Risikostratifizierung
• Einteilung: Nach FAB-Klassifikation der AML im Kindes- und Jugendalter

Genetische Einteilung der AML im Kindes- und Jugendalter ^[8][10]

• Untersuchung: Zytogenetik und Molekulargenetik
• Kriterien: Spezifische Chromosomenaberrationen und Genmutationen
• Bedeutung: Risikostratifizierung
  • Siehe: Prognosefaktoren der AML im Kindes- und Jugendalter
• Einteilung
  • AML mit definierenden genetischen Anomalien (Auswahl)
    • t(15;17) mit PML-RARA-Fusionsgen (= APL)
    • t(8;21) mit RUNX1-RUNX1T1-Fusionsgen
    • inv(16) oder t(16;16) mit CBFB-MYH11-Fusionsgen
    • t(9;11) mit MLLT3-KMT2A-Fusionsgen
    • t(6;9) mit DEK-NUP214-Fusionsgen
    • inv(3) oder t(3;3) mit GATA2-MECOM-Fusionsgen
    • NPM1-Mutation
    • CEBPA-Mutation
    • t(9;22) mit BCR-ABL1-Fusionsgen
  • AML mit anderen typischen Anomalien
    • TP53-Mutation
    • Andere Mutationen
    • Myelodysplasie-assoziierte zytogenetische Veränderungen
    • Nicht näher bezeichnet (not otherwise specified, NOS)
  • Sonstige AML-Entitäten
    • Akute Leukämien mit unklarer Linienzugehörigkeit
      • Akute undifferenzierte Leukämie
      • Akute Leukämien mit gemischtem Phänotyp (MPAL)
    • Myeloische Proliferationen bei Down-Syndrom
      • Transientes myeloproliferatives Syndrom
      • Myeloische Leukämie assoziiert mit Down-Syndrom (ML-DS)
    • Myelosarkom
    • Blastische plasmazytoide dendritische Neoplasie
• Mögliche diagnostische Zusätze
  • Therapie-assoziiert
  • Progression aus MDS oder MDS/MPN
  • Keimbahnprädisposition

Immunphänotypische Einteilung der AML im Kindes- und Jugendalter ^[11]

• Untersuchung: Durchflusszytometrie
• Kriterien: Expression spezifischer intrazellulärer und/oder membranständiger Antigene
• Bedeutung: Ergänzend zur FAB-Klassifikation zur Abgrenzung verschiedener AML-Formen (insb. M0 und M7), einer ALL und MPAL
  • M0-AML: MPO⁺ und/oder CD13⁺, CD33⁺, CD117⁺
  • M7-AML: CD41⁺ und/oder CD61⁺
  • MPAL: Merkmale >1 Zelllinie
    • Myeloisch: MPO⁺, intrazelluläres Lysozym⁺, CD11c⁺, CD14⁺, CD64⁺
    • B-lymphoblastisch: CD10⁺, CD19⁺, iCD22⁺, iCD79a⁺
    • T-lymphoblastisch: iCD3⁺ und CD7⁺

Eine Mixed Phenotype Acute Leukaemia (MPAL) ist durch Coexpression spezifischer Antigene verschiedener Zelllinien gekennzeichnet!

• Zusammenwirken mehrerer begünstigender Faktoren (siehe: Ätiologie der akuten Leukämien im Kindes- und Jugendalter) → Maligne Entartung und ungehemmte Proliferation hämatopoetischer Zellen (Blasten ) im Knochenmark
  • Verdrängung des normalen Knochenmarks → Beeinträchtigung der Hämatopoese
    • Anämie, Thrombopenie, funktionelle Leukopenie
    • Extramedulläre Blutbildung
  • Freisetzung der Blasten ins periphere Blut → Infiltration anderer Organe → Beeinträchtigung von Organfunktionen (z.B. ZNS, Lymphknoten, Leber, Milz, Hoden)

Erstmanifestation

• Beginn: Innerhalb weniger Wochen
• Klinisches Bild
  • Symptome durch gestörte Hämatopoese
    • Anämie: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blässe
    • Thrombozytopenie: Petechien , Hämatome, Epistaxis, Zahnfleischbluten
    • Funktionelle Leukopenie : Fieber, Infektanfälligkeit
  • Symptome durch Organinfiltration
    • Knochenmark: Knochen- und Gelenkschmerzen
    • ZNS (Meningeosis leucaemica): Kopfschmerzen, Hirnnervenausfälle, Sehstörungen, Erbrechen
    • Lymphknotenvergrößerung
    • Splenomegalie und Hepatomegalie : Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit
    • Hoden: Schmerzlose Schwellung
    • Thymus: Dyspnoe
    • Haut: Infiltration (Leukaemia cutis), bei AML ggf. Chlorom
    • Zahnfleisch: Gingivahyperplasie
  • Symptome durch Komplikationen
    • Mikrozirkulationsstörung (Leukostase-Syndrom) : Dyspnoe, Tachypnoe

Die Symptome einer akuten Leukämie sind vielfältig und können sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sein!

Rezidiv

• Zeitpunkt: Meist innerhalb der ersten 2 Jahre nach Therapieende (ALL) bzw. Diagnosestellung (AML)
• Manifestationsort
  • Häufig: Knochenmark, ZNS, Hoden
  • Selten: Haut, Lymphknoten, Ovar, Augen
• Klinisches Bild: Abhängig vom Manifestationsort
  • Knochenmarkrezidiv: Zu Beginn oft asymptomatisch , im Verlauf wie bei Erstmanifestation
  • ZNS-Rezidiv: Kopfschmerzen, Hirnnervenausfälle, Sehstörungen, (Nüchtern‑)Erbrechen, ggf. hypothalamisches Syndrom
  • Haut-, Hoden-, Lymphknotenrezidiv: Je nach Organ spezifische Symptome wie bei Erstmanifestation

Rezidive akuter Leukämien manifestieren sich häufig im Knochenmark und/oder ZNS!

Vorgehen bei V.a. akute Leukämie im Kindes- und Jugendalter (Erstdiagnose und Rezidiv)

Anamnese und körperliche Untersuchung

• Inspektion (insb. Haut, Schleimhäute): Blutungszeichen , Hautinfiltrationen
• Auskultation (insb. Lunge): Atemwegsobstruktion
• Palpation (insb. Lymphknoten, Milz, Leber, Gelenke, ggf. Hoden): Organvergrößerungen, Schwellungen, Bewegungseinschränkungen
• Neurologische Untersuchung: Hirnnervenausfälle, andere neurologische Defizite
• Für typische Befunde bzw. klinisches Bild siehe: Symptome bei ALL im Kindes- und Jugendalter

Blutentnahme

• Blutbild: Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytopenie oder Leukozytose
• Manuelles Differenzialblutbild: Nachweis von Blasten , Hiatus leucaemicus
• Zellzerfallsparameter: LDH, Harnsäure
• Leber- und Nierenwerte: Transaminasen, γGT, alkalische Phosphatase, Bilirubin, Cholinesterase, Kreatinin, Harnstoff
• Gerinnungsdiagnostik: Quick, PTT, Fibrinogen, D-Dimere

Knochenmarkpunktion

• Zytomorphologie und Zytochemie: Zelldichte und -verteilung inkl. Blastenanteil
  • Typischer Befund
    • Hyperzelluläres Knochenmark mit monomorphen Zellen (überwiegend Blasten)
    • Ggf. spezifische Merkmale (z.B. Auerstäbchen bei AML )
  • Siehe auch
    • Diagnosekriterien der ALL im Kindes- und Jugendalter
    • Diagnosekriterien der AML im Kindes- und Jugendalter
• Immunphänotypisierung : Nachweis Subtypen-spezifischer Antigen-Expressionsmuster
  • ALL: Siehe Immunphänotypische Einteilung der ALL im Kindes- und Jugendalter
  • AML: Siehe Immunphänotypische Einteilung der AML im Kindes- und Jugendalter
• Zytogenetik und Molekulargenetik: Nachweis spezifischer Chromosomenaberrationen und Genmutationen
  • ALL: Siehe Genetische Einteilung der ALL im Kindes- und Jugendalter
  • AML: Siehe Genetische Einteilung der AML im Kindes- und Jugendalter
• Beachte
  • Evaluation auch aus peripherem Blut möglich
  • Bei Punctio sicca: Knochenmarkbiopsie erforderlich

Die Immunphänotypisierung mittels Durchflusszytometrie ermöglicht eine genaue Bestimmung der Linienzugehörigkeit und des Reifestadiums!

Mithilfe zyto- und molekulargenetischer Untersuchungen kann anschließend der für die Therapieauswahl und Prognose bedeutsame genetische Subtyp differenziert werden!

Weiterführende Diagnostik

• Lumbalpunktion : Zellzahlbestimmung im Liquor
  • Subklinischer ZNS-Befall: <5 Zellen/μL Liquor (mit oder ohne Blasten)
  • Manifester ZNS-Befall (Meningeosis leucaemica): >5 Zellen/μL Liquor (mit Blasten)
• Bildgebung
  • Sonografie: Abdomen, Thorax, Lymphknoten, ggf. Hoden
  • Röntgen-Thorax
  • Ggf. MRT oder CT (Thorax/Abdomen , Schädel/Rückenmark , Skelett )
• EKG, Echokardiografie und EEG: I.d.R. Normalbefunde
• Weitere Labordiagnostik
  • Infektionsstatus
  • Blutgruppe
  • Ggf. HLA-Typisierung

Diagnosekriterien

Diagnosekriterien der ALL im Kindes- und Jugendalter

• Nachweis von ≥25% lymphatischen Blasten im Knochenmark oder
• Hyperleukozytose mit Nachweis von lymphatischen Blasten im peripheren Blut

Bei einem Blastenanteil von <25% im Knochenmark liegt definitionsgemäß keine ALL, sondern ein lymphoblastisches Non-Hodgkin-Lymphom vor!

Diagnosekriterien der AML im Kindes- und Jugendalter

• Nachweis von myeloischen Blasten im Knochenmark
  • Blastenanteil 10–19% plus Nachweis einer definierenden genetischen Anomalie
  • Blastenanteil ≥20% (unabhängig von genetischen Anomalien)

Bei einem Blastenanteil von 20–30% muss ein fortgeschrittenes myelodysplastisches Syndrom ausgeschlossen werden!

Risikostratifizierung ^[6][12]

• Durchführung: Bestimmung klinischer und biologischer Prognosefaktoren → Beurteilung des individuellen Rezidivrisikos → Einteilung in Risikogruppen
• Ziel: Risikoadaptierte Therapie
• Prognosefaktoren: Abhängig von der Leukämieform und der Therapieoptimierungsstudie, für Beispiele siehe:
  • Prognosefaktoren der ALL im Kindes- und Jugendalter
  • Prognosefaktoren der AML im Kindes- und Jugendalter

Allgemeine Informationen

• Beginn: Schnellstmöglich
• Setting: Stationär in kinderonkologischem Zentrum, im Verlauf ggf. ambulant
• Therapie der Wahl: Polychemotherapie
  • Applikation: Intravenös , z.T. intrathekal, im Verlauf ggf. oral
  • Dauer und Ablauf: Risikoadaptiert nach Therapieoptimierungsstudien (oder Registern )
    • ALL: Siehe Therapie der ALL im Kindes- und Jugendalter
    • AML: Siehe Therapie der AML im Kindes- und Jugendalter
• Weitere Therapieoptionen
  • ZNS-Bestrahlung
  • Allogene Stammzelltransplantation
  • Immuntherapie

Kinder und Jugendliche mit einer akuten Leukämie werden im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien oder Registern behandelt!

Beurteilung des Therapieansprechens

• Bedeutung: Bestimmt Prognose und weitere Therapie
• Zeitpunkte: Abhängig von der Leukämieform und der Studie
• Beurteilung
  • Remission (mikroskopisch): <5% Blasten im Knochenmark (M1-Mark) und kein extramedullärer Befall und normale Hämatopoese
  • Minimal residual disease (mittels Durchflusszytometrie oder PCR): Schwellenwert abhängig von der Leukämieform und der Studie

Da die Detektionsgrenze für leukämische Blasten bei der mikroskopischen Untersuchung lediglich ca. 1% beträgt, kann eine minimale Resterkrankung (MRD) dadurch nicht sicher ausgeschlossen werden!

Die Bestimmung der MRD mittels Durchflusszytometrie oder PCR ist die sensitivste Methode zur Beurteilung des Therapieansprechens!

Nebenwirkungen und Supportivtherapie

• Akute Nebenwirkungen
  • Erhöhtes Risiko für schwere Infektionen (durch Leukozytopenie)
  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blässe (durch Anämie)
  • Petechien, Hämatome, Epistaxis, Zahnfleischbluten (durch Thrombozytopenie)
  • Mukositis
  • Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö
  • Haarausfall, Exanthem, Pruritus, Nagelveränderungen
  • Siehe auch: Nebenwirkungen von Zytostatika
• Supportivtherapie nach Bedarf
  • Analgetika nach WHO-Stufenschema
  • Antiemetika
  • Antiinfektiva
  • Flüssigkeit und Elektrolyte
  • Blutprodukte, ggf. G-CSF
  • Sondennahrung oder parenterale Ernährung
  • Psychoonkologische Betreuung
  • Physio-, Ergo-, Kunst-, Musiktherapie
  • Siehe auch: Supportive Therapie bei onkologischen Erkrankungen
• Infektionsprophylaxe
  • Nicht-medikamentös: Allgemeine Hygienemaßnahmen
  • Medikamentös: Antimykotika, ggf. Antibiotika

Kinder und Jugendliche mit Fieber in Neutropenie müssen umgehend antibiotisch behandelt werden! ^[13]

Mögliche Spätfolgen

• Polychemotherapie
  • Erhöhtes Risiko für sekundäre maligne Neoplasie
  • Fertilitätsstörung (meist vorübergehend)
  • Herzinsuffizienz , Niereninsuffizienz, Leberinsuffizienz
  • Gelenkschäden
• Strahlentherapie
  • Wachstums- und Entwicklungsstörungen
  • Schilddrüsenfunktionsstörung
  • Beeinträchtigung kognitiver Fähigkeiten (z.B. Konzentration, Aufmerksamkeit, Merk- und Lernfähigkeit)
• Allogene Stammzelltransplantation
  • Chronische Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
  • Erhöhtes Risiko für sekundäre maligne Neoplasie
  • Schilddrüsenfunktionsstörung
  • Fertilitätsstörung (oft bleibende Sub- oder Infertilität)
  • Katarakt
  • Schädigungen von Lunge, Herz, Nieren, Nervensystem, Knochenmark und Muskulatur

Bei Jugendlichen im fortpflanzungsfähigen Alter sollte vor Beginn einer fertilitätsschädigenden Therapie (insb. vor Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation) eine Kryokonservierung von Eizellen bzw. Spermien empfohlen werden!

Therapie bei Erstmanifestation

Polychemotherapie

Die Polychemotherapie zur Behandlung einer ALL im Kindes- und Jugendalter dauert i.D.R. ca. 2 Jahre!

Reife B-Zell-Leukämien werden nicht wie andere akute Leukämien, sondern wie Non-Hodgkin-Lymphome behandelt!

Weitere Therapieoptionen

• ZNS-Bestrahlung
• Allogene Stammzelltransplantation
• Immuntherapie, z.B. Antikörper oder CAR-T-Zell-Therapie

Rezidivtherapie

• Intensivierte Polychemotherapie
• Ggf. Strahlentherapie
• Ggf. allogene Stammzelltransplantation
• Ggf. Immuntherapie, z.B. Antikörper oder CAR-T-Zell-Therapie

Für weiterführende Informationen zur Rezidivtherapie siehe aktuelle Studien und Register unter Tipps & Links!

Therapie bei Erstmanifestation

Polychemotherapie

Die Polychemotherapie zur Behandlung einer AML im Kindes- und Jugendalter dauert i.d.R. ca. 6 Monate!

Weitere Therapieoptionen

• ZNS-Bestrahlung
• Allogene Stammzelltransplantation

Therapieabweichungen

• Bei Kindern und Jugendlichen mit Down-Syndrom
  • Besonderheiten
    • Sehr hohes Risiko für schwerwiegende Nebenwirkungen (insb. Infektionen)
    • Gleichzeitig i.d.R. gutes Therapieansprechen und gute Heilungschancen
  • Maßnahmen
    • Geringere Zytostatikadosierung
    • Seltenere intrathekale Applikation
    • Keine Strahlentherapie des ZNS
• Bei Kindern und Jugendlichen mit akuter Promyelozytenleukämie (APL)
  • Besonderheiten
    • Sehr hohes Risiko für schwere Blutungen (z.B. Hirnblutungen)
    • Gleichzeitig i.d.R. gutes Therapieansprechen und gute Heilungschancen
  • Maßnahme: Sofortige Gabe von All-trans-Retinsäure und Arsentrioxid (ggf. zusätzlich Cytarabin und Idarubicin )

Rezidivtherapie

• Intensivierte Polychemotherapie
  • Bei Therapieansprechen (Remission): Allogene Stammzelltransplantation
  • Bei fehlendem Therapieansprechen: Experimentelle Behandlung , ggf. Palliativtherapie

Für weiterführende Informationen zur Rezidivtherapie siehe aktuelle Studien und Register unter Tipps & Links!

• Leukämie-assoziiert
  • Leukostase-Syndrom
  • Bei akuter Promyelozytenleukämie: Disseminierte intravasale Koagulopathie mit schweren Hämorrhagien
• Therapie-assoziiert
  • Tumorlyse-Syndrom
  • Fieber in Neutropenie
  • Bei All-trans-Retinsäure- und Arsentrioxid-Therapie: APL-Differenzierungssyndrom
  • Bei allogener Stammzelltransplantation: Akute und chronische Abstoßungsreaktionen (siehe: Akute GvHD, Chronische GvHD, Host-versus-Graft-Reaktion)
  • Akute Nebenwirkungen und mögliche Spätfolgen: Siehe Therapie der akuten Leukämien im Kindes- und Jugendalter

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Ziele

• Rezidive und Spätfolgen frühzeitig erkennen
• Körperliche Rehabilitation unterstützen
• Psychosoziale Probleme behandeln

Untersuchungen

• Körperliche Untersuchung
• Labordiagnostik
  • Blutbild + Differenzialblutbild
  • Elektrolyte, Leber- und Nierenwerte
  • Infektionsstatus (HBV, HCV, HIV)
  • Impftiterbestimmung
• Urinstatus
• Endokrinologische Diagnostik
• EKG und Echokardiografie
• Hörtest (insb. nach ZNS-Bestrahlung)
• Neuropädiatrische Diagnostik (ggf. inkl. EEG)
• Ophthalmologische Diagnostik

Die Zeitpunkte und Abstände der Untersuchungen hängen von der jeweiligen Studie bzw. deren Nachbehandlungsplan ab! Für weitere Informationen siehe Tipps & Links!

Akute lymphoblastische Leukämie

• Überlebensrate (10–15 Jahre): Ca. 90%
• Rezidive
  • Häufigkeit: Ca. 15% aller Kinder und Jugendlichen mit ALL
  • Überlebensrate (5 Jahre): Ca. 50–60%

Akute myeloische Leukämie

• Überlebensrate (5 Jahre): Ca. 75–80%
  • Akute Promyelozytenleukämie: 10-Jahres-Überlebensrate ca. 90%
• Rezidive
  • Häufigkeit: Ca. 30% aller Kinder und Jugendlichen mit AML
  • Überlebensrate (5 Jahre): Ca. 40%

Je länger die krankheitsfreie Zeit, desto geringer die Wahrscheinlichkeit für ein Rezidiv!

Stammzellspende: Wissen für die hausärztliche Praxis (Mai 2023)

Interesse an noch mehr Medizinwissen zum Hören? Abonniere jetzt den AMBOSS-Podcast über deinen Podcast-Anbieter oder den Link am Seitenende unter „Tipps & Links.“

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Akute myeloische Leukämie (AML)

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

Erkrankung (wird in Form der ersten vier Stellen angegeben)

Akute lymphatische Leukämie

• C91.-: Lymphatische Leukämie
  • C91.0-: Akute lymphatische Leukämie [ALL]
  • C91.3-: Prolymphozytäre Leukämie vom B-Zell-Typ
  • C91.6-: Prolymphozyten-Leukämie vom T-Zell-Typ
  • C91.7-: Sonstige lymphatische Leukämie
    • Inkl.: Leukämie grob-granulierter Lymphozyten vom T-Zell-Typ; assoziiert mit rheumatoider Arthritis
  • C91.8-: Reifzellige B-ALL vom Burkitt-Typ
    • Exkl.: Burkitt-Lymphom mit geringer oder ohne Knochenmarkinfiltration; C83.7
  • C91.9-: Lymphatische Leukämie, nicht näher bezeichnet

Akute myeloische Leukämie

• C92.-: Myeloische Leukämie
  • Inkl.: Leukämie myelogen, Leukämie granulozytär
  • C92.0-: Akute myeloblastische Leukämie [AML]
    • Inkl.
      • Akute myeloische Leukämie, minimal differenziert
      • Akute myeloische Leukämie (mit Ausreifung)
      • AML1/ETO
      • AML M0
      • AML M1
      • AML M2
      • AML mit t(8;21)
      • AML (ohne eine FAB-Klassifizierung) o.n.A.
      • Refraktäre Anämie mit Blastenkrise in Transformation
    • Exkl.: Akute Exazerbation einer chronischen myeloischen Leukämie (C92.1‑)
  • C92.3-: Myelosarkom
    • Inkl.: Chlorom, granulozytäres Sarkom
  • C92.4-: Akute Promyelozyten-Leukämie [PCL]
    • Inkl.: AML M3, AML mit t(15;17) und Varianten
  • C92.5-: Akute myelomonozytäre Leukämie
    • Inkl.: AML M4, AML M4 Eo mit inv(16) oder t(16;16)
  • C92.6-: Akute myeloische Leukämie mit 11q23-Abnormität
    • Inkl.: Akute myeloische Leukämie mit Veränderungen des MLL-Gens
  • C92.7-: Sonstige myeloische Leukämie
    • Exkl.: Chronische Eosinophilen-Leukämie [hypereosinophiles Syndrom] (D47.5)
  • C92.8-: Akute myeloische Leukämie mit multilineärer Dysplasie
  • C92.9-: Myeloische Leukämie, nicht näher bezeichnet
• C93.-: Monozytenleukämie
  • Inkl.: Monozytoide Leukämie
  • C93.0-: Akute Monoblasten-/Monozytenleukämie
    • Inkl.
      • AML M5
      • AML M5a
      • AML M5b
  • C93.3-: Juvenile myelomonozytäre Leukämie
• C94.-: Sonstige Leukämien näher bezeichneten Zelltyps
  • Exkl.
    • Leukämische Retikuloendotheliose (C91.4‑)
    • Plasmazellenleukämie (C90.1‑)
  • C94.0-: Akute Erythroleukämie
    • Inkl.
      • Akute myeloische Leukämie, M6
      • Erythroleukämie
  • C94.2-: Akute Megakaryoblastenleukämie
    • Inkl.
      • Akute megakaryozytäre Leukämie
      • Akute myeloische Leukämie, M7
  • C94.3-: Mastzellenleukämie
  • C94.7-: Sonstige näher bezeichnete Leukämien
    • Inkl.
      • Aggressive NK-Zell-Leukämie
      • Akute Basophilenleukämie

Nicht näher bezeichnete akute Leukämie

• C95.-: Leukämie nicht näher bezeichneten Zelltyps
  • C95.0-: Akute Leukämie nicht näher bezeichneten Zelltyps
    • Inkl.
      • Akute biliniäre Leukämie
      • Akute gemischt-liniäre Leukämie
      • Biphänotypische akute Leukämie
      • Stammzellenleukämie mit unklarer Linienzuordnung
    • Exkl.: Akute Exazerbation einer nicht näher bezeichneten chronischen Leukämie (C95.1‑)
  • C95.8!: Leukämie, refraktär auf Standard-Induktionstherapie

Remissionsstatus (wird in Form der fünften Stelle angegeben)

• 0: Ohne Angabe einer kompletten Remission
  • Inkl.
    • Ohne Angabe einer Remission
    • In partieller Remission
• 1: In kompletter Remission

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.