Maligne Lymphome im Kindes- und Jugendalter

Maligne Lymphome gehören zu den häufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Sie entstehen durch Entartung und Proliferation lymphatischer Zellen und manifestieren sich durch eine progrediente, i.d.R. schmerzlose Lymphknotenvergrößerung. Neben Allgemeinsymptomen wie einer B-Symptomatik können je nach weiteren Manifestationsorten zudem Schmerzen sowie gastrointestinale oder respiratorische Symptome auftreten. Um Ursachen benigner Lymphome bzw. Lymphknotenvergrößerungen (z.B. Infektionen) auszuschließen, ist ein strukturiertes diagnostisches Vorgehen erforderlich. Wegweisend sind neben laborchemischen Parametern insb. bildgebende Verfahren wie die Sonografie und die CT bzw. MRT. Zur Sicherung der Diagnose und zur Klassifikation ist i.d.R. eine Lymphknotenexstirpation erforderlich. Abhängig vom histopathologischen Befund kann zwischen einem Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphomen unterschieden werden.

Das Hodgkin-Lymphom geht immer von reifen B-Lymphozyten aus und weist im histopathologischen Präparat oft spezifische Hodgkin-Zellen und Reed-Sternberg-Zellen auf. Die Behandlung besteht aus einer risikoadaptierten Polychemotherapie und ggf. einer Bestrahlung befallener Körperregionen. Bei adäquater Therapie ist die Prognose mit einer Langzeitüberlebensrate von >95% sehr gut.

Non-Hodgkin-Lymphome gehen von unreifen oder reifen B- oder T-Lymphozyten aus und umfassen dadurch eine große heterogene Gruppe hochmaligner Erkrankungen. Die häufigsten Formen sind Vorläufer-Zell-Lymphome (sog. lymphoblastische Lymphome), reife B-Zell-Lymphome (insb. Burkitt-Lymphom) und reife T-Zell-Lymphome (insb. großzellig anaplastisches Lymphom). Die Behandlung ist abhängig vom Subtyp, die Prognose bei adäquatem Therapieansprechen mit einer 5- bis 10-Jahres-Überlebensrate von ca. 90% ebenfalls gut.

Hodgkin-Lymphom ^[1]

• Häufigkeit
  • Ca. 160 Neuerkrankungen/Jahr
  • Ca. 7,5% aller Krebserkrankungen
• Typisches Alter: Jugendliche ^[2]
• Geschlecht: ♂ > ♀ (1,2:1)

Non-Hodgkin-Lymphome ^[3]

• Häufigkeit
  • Ca. 145 Neuerkrankungen/Jahr
  • Ca. 6,5% aller Krebserkrankungen
• Typisches Alter: Kleinkinder ≥3 Jahre
• Geschlecht: ♂ > ♀ (mind. 2:1)

Maligne Lymphome gehören zu den häufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Mögliche Ursachen bzw. begünstigende Faktoren
  • Genetische Veränderungen ^[6][7]
  • Äußere Einflüsse
    • EBV-Infektion
    • HIV-Infektion
    • Immunsuppressive Therapie
    • Radioaktive Strahlung
    • Chemische Substanzen (z.B. Benzole)
    • Medikamente (z.B. Zytostatika)
• Erkrankungen mit erhöhtem Lymphomrisiko im Kindes- und Jugendalter (Krebsprädispositionssyndrome)
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom
  • Ataxia teleangiectatica
  • Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)
  • Chediak-Higashi-Syndrom

Maligne Lymphome im Kindes- und Jugendalter sind häufig mit einer EBV-Infektion assoziiert!

Hodgkin-Lymphom ^[4]

• Kriterien: Zellmorphologie und Immunphänotyp
• Bedeutung: Grundlage für Therapieauswahl
• Einteilung: Nach WHO-Klassifikation 2022 ^[8]
  • Nodulär lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)
  • Klassisches Hodgkin-Lymphom (cHL)
    • Nodulär-sklerosierender Typ (NSHL)
    • Mischtyp (MCHL)
    • Lymphozytenreicher Typ (LRHL)
    • Lymphozytenarmer Typ (LDHL)
    • Nicht-klassifizierbarer Typ

Non-Hodgkin-Lymphome ^[7]

• Kriterien: Zellmorphologie und Immunphänotyp
• Bedeutung: Grundlage für Therapieauswahl
• Einteilung: Nach WHO-Klassifikation 2022 (Auswahl )
  • Vorläufer-Zell-Lymphome (ca. 20%)
    • Vorläufer-B-Zell-lymphoblastisches Lymphom
    • Vorläufer-T-Zell-lymphoblastisches Lymphom
    • Frühes Vorläufer-T-Zell-lymphoblastisches Lymphom
    • Vorläufer-Neoplasien mit gemischtem Phänotyp
  • Reife Lymphome
    • Reife B-Zell-Lymphome (ca. 60–70%)
      • Burkitt-Lymphom
      • Großzellige B-Zell-Lymphome
        • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
        • High-Grade B-Zell-Lymphom mit 11q-Veränderungen
        • Primär mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom
        • MALT-Lymphom
        • Marginalzonenlymphom (nodal vom pädiatrischen Typ oder extranodal)
        • Follikuläres Lymphom vom pädiatrischen Typ
    • Reife T-Zell-Lymphome (ca. 10–15%)
      • Großzellig anaplastisches Lymphom (ALCL)
      • Peripheres T-Zell-Lymphom

Das Burkitt-Lymphom ist das häufigste Non-Hodgkin-Lymphom im Kindes- und Jugendalter!

• Lymphknotenvergrößerung ^[4][5]
  • Lokalisation: Häufig zervikal oder mediastinal, ggf. nuchal, axillär, supraklavikulär, inguinal, abdominal oder generalisiert
  • Eigenschaften: I.d.R. schmerzlos und derbe, oft zu Konglomeraten verbacken
  • Verlauf: I.d.R. progredient über Wochen bis Monate
• Weitere Symptome ^[2][4][5][7]
  • B-Symptomatik
  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit
  • Chronischer Husten, Dyspnoe
  • Rückenschmerzen, Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen
  • Symptome einer Anämie (z.B. Blässe), Thrombozytopenie (Blutungsneigung), Leukozytopenie (Infektanfälligkeit)
  • Knochen- und/oder Gelenkschmerzen
  • Juckreiz
  • Bei Hodgkin-Lymphomen: Ggf. Symptome paraneoplastischer Syndrome (selten)
    • Nephrotisches Syndrom
    • Hämolytische Anämie
    • Polymyositis
    • Paraneoplastische zerebelläre Degeneration
    • Immunthrombozytopenie
  • Bei Non-Hodgkin-Lymphomen: Ggf. Symptome eines ZNS-Befalls
    • Kopfschmerzen
    • Hirnnervenausfälle, Sehstörungen
    • Erbrechen

Häufigstes Leitsymptom eines malignen Lymphoms ist eine i.d.R. langsam progrediente, schmerzlose Lymphknotenvergrößerung im Halsbereich!

Große mediastinale Lymphommassen können zu akut lebensbedrohlichen Symptomen führen, bspw. durch Kompression der Trachea oder tamponierende Perikardergüsse!

Hodgkin-Lymphom ^[4]

• Bedeutung: Risikostratifikation und Therapieauswahl
• Einteilung: Nach Ann-Arbor-Klassifikation in Stadium I–IV (siehe: Ann-Arbor-Klassifikation)

Die Stadieneinteilung des Hodgkin-Lymphoms im Kindes- und Jugendalter entspricht der Ann-Arbor-Klassifikation bei Erwachsenen!

Non-Hodgkin-Lymphome

• Bedeutung: Risikostratifikation und Therapieauswahl
• Einteilung: Nach IPNHLSS in Stadium I–IV
  • Beachte: Bei großzellig anaplastischen Lymphomen (ALCL) zusätzliche Einteilung nach Ann-Arbor-Klassifikation ^[5]

Vorgehen bei Verdacht auf malignes Lymphom im Kindes- und Jugendalter ^[2][4][5][7]

Anamnese und körperliche Untersuchung

• Inspektion (insb. Haut, Schleimhäute): Blutungszeichen
• Auskultation (insb. Lunge): Atemwegsobstruktion
• Palpation (insb. Lymphknoten, Milz, Leber, ggf. Hoden): Lymphknoten- und/oder Organvergrößerungen
• Neurologische Untersuchung: Hirnnervenausfälle, andere neurologische Defizite
• HNO-ärztliche Untersuchung: Beurteilung des lymphatischen Gewebes im Nasen-Rachen-Raum
• Typische Befunde bzw. klinisches Bild siehe: Symptome bei malignem Lymphom im Kindes- und Jugendalter

Blutentnahme

• Blutbild
• Manuelles Differenzialblutbild
• Entzündungswerte: CRP, BSG
• Leber- und Nierenwerte: Transaminasen, γGT, AP, Bilirubin, Cholinesterase, Kreatinin, Harnstoff
• Weitere: Elektrolyte, Gesamteiweiß, Albumin, Immunglobuline, Serumelektrophorese, Blutgruppe, Impftiter
• Zellzerfallsparameter: LDH, Harnsäure
• Gerinnungsdiagnostik: Quick, PTT, Fibrinogen, D-Dimere
• Infektionsserologie: EBV, CMV, HSV, VZV, HIV, Hepatitis A, B und C, Toxoplasmose
• Endokrinologie: FSH, LH, TSH, Östradiol/Testosteron, Anti-Müller-Hormon, Inhibin B, ggf. β-HCG

Bildgebung

• Sonografie (Lymphknoten, Abdomen , Thorax, ggf. Hoden)
• Röntgen (Thorax , ggf. spezifische Regionen )
• PET-CT / PET-MRT (Ganzkörper)
• Ggf. weitere (je nach vermuteter Lokalisation)
  • CT/MRT, ggf. mit Kontrastmittel (Hals, Thorax , Abdomen, Becken, Kopf/Wirbelsäule )
  • Skelettszintigrafie (Ganzkörper)

Diagnosestellung und Subtypisierung

Hodgkin-Lymphom

• Materialentnahme
  • Vollständige Exstirpation eines befallenen Lymphknotens
  • Biopsie von befallenem extranodalen Gewebe
• Untersuchungen
  • Histopathologie
    • Bei nodulär-lymphozytenprädominantem Hodgkin-Lymphom (NLPHL): Lymphozyten und Histiozyten (L&H)
    • Bei klassischem Hodgkin-Lymphom: Einkernige Hodgkin-Zellen und mehrkernige Reed-Sternberg-Zellen (H-RS)
  • Immunhistochemie
  • Molekulargenetik

Zur Diagnosesicherung und Subtypisierung eines Hodgkin-Lymphoms ist i.d.R. eine Lymphknotenexstirpation erforderlich!

Non-Hodgkin-Lymphome

• Materialentnahme
  • Ausreichend große Gewebeprobe (meist eines befallenen Lymphknotens)
  • Ggf. Aszites-, Pleura- und/oder Knochenmarkpunktion
  • Lumbalpunktion
• Untersuchungen
  • Zytomorphologie bzw. Histopathologie
  • Durchflusszytometrie bzw. Immunhistochemie
  • Molekulargenetik

Respiratorisch beeinträchtigte Kinder und Jugendliche mit Non-Hodgkin-Lymphom (z.B. durch einen Mediastinaltumor) sollten durch eine zytostatische Therapie stabilisiert werden, bevor weitere invasive diagnostische Maßnahmen durchgeführt werden!

Weitere

• EKG, Echokardiografie
• Lungenfunktion
• EEG

Allgemeine Informationen ^[4]

• Beginn: Schnellstmöglich
• Setting: Stationär in kinderonkologischem Zentrum, im Verlauf ggf. ambulant
• Therapieoptionen: Polychemotherapie, Bestrahlung, Stammzelltransplantation
• Ablauf: Im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien , siehe
  • Therapie eines Hodgkin-Lymphoms im Kindes- und Jugendalter
  • Therapie eines Non-Hodgkin-Lymphoms im Kindes- und Jugendalter

Kinder und Jugendliche mit einem Lymphom werden im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien behandelt!

Nebenwirkungen und Supportivtherapie ^[4]

• Akute Nebenwirkungen
  • Erhöhtes Risiko für schwere Infektionen (durch Leukozytopenie)
  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blässe (durch Anämie)
  • Petechien, Hämatome, Epistaxis, Zahnfleischbluten (durch Thrombozytopenie)
  • Mukositis
  • Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö
  • Haarausfall, Exanthem, Pruritus, Nagelveränderungen
  • Schwellungen und Hautrötungen (bei Bestrahlung)
  • Siehe auch
    • Nebenwirkungen von Zytostatika
    • Komplikationen einer Strahlentherapie
• Supportivtherapie nach Bedarf
  • Analgetika nach WHO-Stufenschema
  • Antiemetika
  • Antiinfektiva
  • Flüssigkeit und Elektrolyte
  • Blutprodukte, ggf. G-CSF
  • Sondennahrung oder parenterale Ernährung
  • Psychoonkologische Betreuung
  • Physio-, Ergo-, Kunst-, Musiktherapie
  • Siehe auch: Supportive Therapie bei onkologischen Erkrankungen
• Infektionsprophylaxe
  • Nicht-medikamentös: Allgemeine Hygienemaßnahmen
  • Medikamentös: Antimykotika, ggf. Antibiotika

Kinder und Jugendliche mit Fieber in Neutropenie müssen umgehend antibiotisch behandelt werden! ^[10]

Mögliche Spätfolgen ^[4]

• Erhöhtes Risiko für sekundäre maligne Neoplasie (SMN)
• Fertilitätsstörung (Sub- oder Infertilität)
• Schilddrüsenerkrankungen
• Wachstums- und Entwicklungsstörungen
• Herzerkrankungen
• Kognitive Funktionsstörungen
• Nieren- oder Leberinsuffizienz
• Periphere Neuropathie
• Gelenkschäden

Jugendlichen in fortpflanzungsfähigem Alter sollte vor Beginn einer fertilitätsschädigenden Therapie eine Kryokonservierung von Eizellen bzw. Spermien angeboten werden!

Therapie nodulär lymphozytenprädominanter Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter (NLPHL) ^[4]

• Stadium IA (siehe: Ann-Arbor-Klassifikation)
  • Einzelner Lymphknotenbefall: Resektion
  • Resttumor oder extranodaler Befall: Milde Chemotherapie
• Stadium IIA: Milde Chemotherapie
• Alle anderen Stadien: Entsprechend der Therapie klassischer Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter

Nodulär lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphome (NLPHL) werden aufgrund ihrer guten Prognose in frühen Stadien milder behandelt als klassische Hodgkin-Lymphome!

Therapie klassischer Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter ^[4]

1. Risikostratifizierung

2. Risikoadaptierte Polychemotherapie

• Applikation: Intravenös , im Verlauf ggf. oral
• Zytostatikakombinationen
  • OEPA: Vincristin (Oncovin®) + Etoposid + Prednison + Doxorubicin (Adriamycin®)
  • COPDAC: Cyclophosphamid + Vincristin (Oncovin®) + Prednison + Dacarbazin
  • DECOPDAC: Doxorubicin + Etoposid + Cyclophosphamid + Vincristin (Oncovin®) + Prednison + Dacarbazin

3. Beurteilung des Therapieansprechens

• Zeitpunkte
  • Immer nach der Induktionsphase
  • Ggf. nach der Konsolidierungsphase
• Untersuchung: PET-CT oder PET-MRT
• Beurteilung
  • Adäquates Therapieansprechen
    • PET negativ und
    • Alle befallenen Lymphknotenregionen <2 cm und
    • Verkleinerung eines Bulk um ≥50%
  • Inadäquates Therapieansprechen
    • PET positiv und/oder
    • Lymphknotenregion ≥2 cm mit unklarem PET und/oder
    • Verkleinerung eines Bulk um <50%

4. Bestrahlung

• Indikation: Inadäquates Therapieansprechen nach der Induktionsphase (unabhängig vom Therapielevel)
• Beginn: Ca. 2 Wochen nach Ende der Konsolidierungsphase
• Gesamtstrahlendosis: Ca. 20–30 Gy
• Zielregionen
  • Zum Diagnosezeitpunkt befallene Lymphknotenregionen
  • Extranodale Körperregionen mit inadäquatem Therapieansprechen

Die Therapie klassischer Hodgkin-Lymphome besteht i.d.R. aus einer Polychemotherapie und einer anschließenden Bestrahlung befallener Regionen!

Therapie bei Progress oder Rezidiv

• Ablauf: Abhängig vom Rezidivzeitpunkt und vom Stadium der Ersterkrankung
• Mögliche Therapieoptionen
  • Salvage-Therapie + Strahlentherapie
  • Salvage-Therapie + ggf. Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation

Bei Progress oder Rezidiv eines Hodgkin-Lymphoms ist ggf. eine autologe Stammzelltransplantation indiziert!

Therapie lymphoblastischer Non-Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter (Vorläufer-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome) ^[5]

1. Polychemotherapie

2. Schädelbestrahlung

• Indikation: ZNS-Befall und Alter ≥1 Jahr
• Zeitpunkt: Vor der Erhaltungstherapie
• Dauer: 2–3 Wochen

3. Beurteilung des Therapieansprechens

• Zeitpunkt: Nach der Induktionsphase (4–5 Wochen nach Therapiebeginn)
• Untersuchungen
  • PET-CT oder PET-MRT
  • Ggf. Knochenmarkpunktion und Lumbalpunktion (bei initialem Befall von Knochenmark bzw. Liquor)
• Beurteilung
  • Remission
    • Rückbildung um ≥35% und
    • Keine Lymphomzellen mehr im Knochenmark und Liquor (bei initialem Nachweis)
  • Non-Response
    • Keine oder geringe (<35%) Rückbildung und/oder
    • Lymphomzellen im Knochenmark oder Liquor

4. Ggf. Therapieintensivierung

• Indikation: Unzureichendes Therapieansprechen (None-Response)
• Maßnahme: Hochdosischemotherapie und Stammzelltransplantation

Die Polychemotherapie bei lymphoblastischen Non-Hodgkin-Lymphomen dauert i.d.R. ca. 2 Jahre!

Bei unzureichendem Therapieansprechen ist ggf. eine hochdosierte Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation indiziert!

Therapie reifer B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter ^[5]

1. Polychemotherapie

2. Beurteilung des Therapieansprechens

• Untersuchung
  • PET-CT oder PET-MRT
  • Ggf. Knochenmarkpunktion und Lumbalpunktion (bei initialem Befall von Knochenmark bzw. Liquor)
• Beurteilung
  • Remission
    • Vollständige Rückbildung und
    • Keine Lymphomzellen mehr im Knochenmark und Liquor (bei initialem Nachweis)
  • Non-Response
    • Keine oder unvollständige Rückbildung und/oder
    • Lymphomzellen im Knochenmark oder Liquor

3. Ggf. Therapieintensivierung

• Indikation: Unzureichendes Therapieansprechen (None-Response)
• Maßnahme: Ggf. Resektion des Resttumors, anschließend evtl. Hochdosischemotherapie und Stammzelltransplantation

Die Polychemotherapie bei reifen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen dauert i.d.R. ca. 1,5–6 Monate!

Therapie großzelliger anaplastischer Non-Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter ^[5]

Polychemotherapie

Die Polychemotherapie bei großzellig anaplastischem Non-Hodgkin-Lymphomen dauert i.d.R. ca. 2,5–5 Monate!

Bei einem ALCL mit ZNS-Befall kann im Alter von ≥1 Jahr eine zusätzliche Schädelbestrahlung indiziert sein!

• Ziele
  • Rezidive und Spätfolgen frühzeitig erkennen
  • Körperliche Rehabilitation unterstützen
  • Psychosoziale Probleme erkennen und behandeln
• Frequenz: Abhängig vom Subtyp
  • Hodgkin-Lymphom: Alle 3–6(–12) Monate
  • Non-Hodgkin-Lymphome: Alle 1–6(–12) Monate
• Gesamtdauer: Ca. 10 Jahre
• Untersuchungen: Abhängig von Subtyp, Stadium und Therapie
  • Körperliche Untersuchung
  • Labordiagnostik (z.B. Blutbild, BSG)
  • Bildgebung (abhängig vom Ausgangsbefund)
    • Sonografie
    • Röntgen
    • CT und/oder MRT
  • Weitere (abhängig von der Therapie)
    • Schilddrüsenhormone
    • Sexual- und Wachstumshormone
    • Lungenfunktion
    • Brustkrebsscreening
    • Echokardiografie

Hodgkin-Lymphom ^[4]

• Überlebensrate: >95%
• Rezidive
  • Häufigkeit: Ca. 10%
  • Überlebensrate (10 Jahre): 50–90%

Non-Hodgkin-Lymphome ^[5]

• Überlebensrate (5–10 Jahre): Ca. 90%
• Rezidive
  • Häufigkeit: 10–15%
  • Überlebensrate: Abhängig vom Subtyp

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Hodgkin-Lymphom

Non-Hodgkin-Lymphome

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Hodgkin-Lymphome

• C81.-: Hodgkin-Lymphom [Lymphogranulomatose]
  • C81.0: Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom
  • C81.1: Nodulär-sklerosierendes (klassisches) Hodgkin-Lymphom
  • C81.2: Gemischtzelliges (klassisches) Hodgkin-Lymphom
  • C81.3: Lymphozytenarmes (klassisches) Hodgkin-Lymphom
  • C81.4: Lymphozytenreiches (klassisches) Hodgkin-Lymphom
    • Exkl.: Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (C81.0)
  • C81.7: Sonstige Typen des (klassischen) Hodgkin-Lymphoms
    • Inkl.: Klassisches Hodgkin-Lymphom, nicht typisiert
  • C81.9: Hodgkin-Lymphom, nicht näher bezeichnet

Non-Hodgkin-Lymphome

• C82.-: Follikuläres Lymphom
  • Inkl.: Follikuläres Lymphom mit oder ohne diffuse Bezirke
  • Exkl.: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑)
  • C82.0: Follikuläres Lymphom Grad I
  • C82.1: Follikuläres Lymphom Grad II
  • C82.2: Follikuläres Lymphom Grad III, nicht näher bezeichnet
  • C82.3: Follikuläres Lymphom Grad IIIa
  • C82.4: Follikuläres Lymphom Grad IIIb
  • C82.5: Diffuses Follikelzentrumslymphom
  • C82.6: Kutanes Follikelzentrumslymphom
  • C82.7: Sonstige Typen des follikulären Lymphoms
  • C82.9: Follikuläres Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Inkl.: Noduläres Lymphom o.n.A.
• C83.-: Nicht-follikuläres Lymphom
  • C83.0: Kleinzelliges B-Zell-Lymphom
    • Inkl.
      • Lymphoplasmozytisches Lymphom
      • Nicht-leukämische Variante der B-CLL
      • Nodales Marginalzonenlymphom
      • Splenisches Marginalzonenlymphom
    • Exkl.: Chronische lymphatische Leukämie (C91.1‑), reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑), Makroglobulinämie Waldenström (C88.0‑)
  • C83.1: Mantelzell-Lymphom
    • Inkl.
      • Maligne lymphomatöse Polyposis
      • Zentrozytisches Lymphom
  • C83.3: Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Inkl.
      • Anaplastisches diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
      • CD30-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
      • Immunoblastisches diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
      • Plasmablastisches diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
      • Subtyp nicht differenziert diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
      • T-Zell-reiches diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
      • Zentroblastisches diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Exkl.: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2), reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑)
  • C83.5: Lymphoblastisches Lymphom
    • Inkl.
      • B-Zell-Vorläufer-Lymphom
      • Lymphoblastisches B-Zell-Lymphom
      • Lymphoblastisches Lymphom o.n.A
      • Lymphoblastisches T-Zell-Lymphom
      • T-Zell-Vorläufer-Lymphom
  • C83.7: Burkitt-Lymphom
    • Inkl.
      • Atypisches Burkitt-Lymphom
      • „Burkitt-like“-Lymphom
    • Exkl.: Reifzellige B-ALL vom Burkitt-Typ (C91.8‑)
  • C83.8: Sonstige nicht-follikuläre Lymphome
    • Inkl.
      • B-Zell-Lymphom mit primärem Erguss
      • Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
      • Lymphomatoide Granulomatose
    • Exkl.: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2), T-Zell-reiches B-Zell-Lymphom (C83.3)
  • C83.9: Nicht-follikuläres Lymphom, nicht näher bezeichnet
• C84.-: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
  • C84.0: Mycosis fungoides
  • C84.1: Sézary-Syndrom
  • C84.4: Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
    • Inkl.
      • Lennert-Lymphom
      • Lymphoepitheloides Lymphom
  • C84.5: Sonstige reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
    • Exkl.: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (C86.5), blastisches NK-Zell-Lymphom (C86.4), extranodales NK-Zell-Lymphom, nasaler Typ (C86.0), hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (C86.1), primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6), subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom (C86.3), T-Zell-Leukämien (C91.‑), T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ (C86.2)
  • C84.6: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv
    • Inkl.: Anaplastisches großzelliges Lymphom, CD30-positiv
  • C84.7: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ
    • Exkl.: Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6)
  • C84.8: Kutanes T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • C84.9: Reifzelliges T/NK-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Inkl.: NK/T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Exkl.: Nicht-spezifiziertes reifzelliges T-Zell-Lymphom (C84.4)
• C85.-: Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms
  • C85.1: B-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • C85.2: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom
  • C85.7: Sonstige näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms
  • C85.9: Non-Hodgkin-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Inkl.
      • Bösartiges Lymphom o.n.A.
      • Lymphom o.n.A.
      • Non-Hodgkin-Lymphom o.n.A.
• C86.-: Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome
  • Exkl.: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ (C84.7), anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv (C84.6)
  • C86.0: Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
  • C86.1: Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
    • Inkl.: Enthält Alpha/Beta- und Gamma/Delta-Typen
  • C86.2: T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ
    • Inkl.: Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
  • C86.3: Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom
  • C86.4: Blastisches NK-Zell-Lymphom
  • C86.5: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
    • Inkl.: Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie [AILD]
  • C86.6: Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen
    • Inkl.
      • Lymphomatoide Papulose
      • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
      • Primäres kutanes CD30-positives großzelliges T-Zell-Lymphom

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.